Esența bolii lui Romberg constă în atrofia progresivă a țesuturilor de o jumătate din față.
Simptomele bolii lui Romber
Boala începe cu apariția uneia sau a două umbre a pielii, care amintesc de verucile sclerodermice. Schimbările de la nivelul pielii și țesutului subcutanat s-au răspândit treptat în zonele învecinate, ocupând întreaga jumătate a feței în cele mai multe cazuri până la marginea scalpului. Pielea din partea afectată este pigmentată, devine anormal de subțire, mobilă, încrețită și seamănă cu pergamentul. Navele strălucesc în mod clar prin piele. Șoarecii de pe partea afectată își pierd greutatea datorită dispariției țesutului adipos și a țesutului conjunctiv, dar nu și moartea fibrelor musculare. Nu se observă nici paralizia, nici modificările electroexcitabilității. Procesul este întotdeauna limitat la jumătate din persoană. În timp, jumătatea afectată își pierde contururile rotunjite; pe ea apar inimile de formă neregulată, se ridică brusc toate protuberanțele osoase. Ochiul pe această parte a rezervelor (datorită atrofiei țesutului gras al orbitei), jumătatea corespunzătoare a nasului scade, auriculul se contractă și se ridică. Uneori există chiar o atrofie a unei jumătăți de palat și limbă tare și moale. Aspectul general al feței pacientului este extrem de caracteristic. Modificările de mai sus sunt adesea combinate cu pareza sau paralizia simpaticului cervical homolateral. În unele cazuri, se observă dureri nevralgice în jumătatea afectată a feței și o scădere a sensibilității la ea. La femei, hemiatrofia este mai frecventă decât la bărbați. Boala începe, de obicei, devreme - la copii și adolescenți. Cursul bolii progresează încet. Hematrofia facială este neplăcută în principal din punct de vedere estetic, deoarece va deforma pacientul.
În unele cazuri, boala a survenit după o leziune a capului și a feței sau o infecție locală a acestor zone (abces, extracție dentară). De asemenea, sa presupus că lanțul simpatic cervical ar putea fi afectat de boală pulmonară sau de altă natură. Genesa trigeminală a bolii este de asemenea discutată. În unele cazuri, pneumoencefalografia dezvăluie, pe partea atrofiei feței, o atrofie marcată a emisferei cerebrale.
Această formă trebuie diferențiată de atrofia non-progresivă a jumătății feței. Aceasta din urmă are loc în caz de asimetrie, în subdezvoltarea unei jumătăți a feței după hemiplegia cerebrală a copilului și cu alte stări reziduale. Atrofia feței poate fi considerată o variantă a sclerodermiei localizate. La același grup de sclerodermie limitată este așa-numita saberodermie a tipului de lovitură de sabie. O astfel de sclerodermie liniară poate fi, în cazuri rare, combinată cu leziuni cerebrale.
Spre deosebire de sclerodermia sistemică, hemiafrofia facială, ca și alte forme de sclerodermie limitată, nu este însoțită de leziuni viscerale, febră, sindrom Raynaud și modificări ale sângelui.
Tratamentul bolii lui Romber
Tratamentul eficient nu există. Încercările de a compensa un defect cosmetic prin injectarea subcutanată a parafinei sunt periculoase și nu se aplică acum. Cu dureri trigeminale, sunt prezentate metodele de tegretol (finlepsină).
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: