Boala lui Addison

Hipocorticismul primar al etiologiei autoimune și tuberculozei este denumit boala Addison.

Simptomele bolii Addison:

Principalele simptome clinice ale hipocorticismului primar (boala lui Addison) sunt:







nbspnbsp 1. Hiperpigmentarea pielii și a membranelor mucoase. Severitatea hiperpigmentării corespunde gravității și duratei procesului. Inițial întuneca părțile expuse ale corpului cele mai expuse la acțiunea de soare - față, gât, brațe, și spațiu, care sunt în mod normal pigmentate mai puternic (nipluri, scrot, vulva). Hiperpigmentarea locurilor de frecare și a membranelor vizibile ale mucoaselor are o mare valoare diagnostică. Caracterizat prin linii palmare hiperpigmentare, care sunt alocate pe un tesut fundal înconjurător relativ ușoară, întuneric locuri îmbrăcăminte centura guler frecare. Culoarea pielii poate varia de la fum, bronz (bronz), bronz, piele murdară, până la o hiperpigmentare difuză pronunțată. Este destul de specifică, dar nu întotdeauna exprimată hiperpigmentarea membranelor mucoase ale buzelor, gingiilor, obrajilor, palatului moale și tare. Absența melasmei este un argument destul de serios împotriva diagnosticului de insuficiență cronică primară a suprarenaliilor. cu toate acestea, există cazuri de așa-numitul "addisonism alb" atunci când hiperpigmentarea este aproape absentă. Pe fondul hiperpigmentării, pacienții prezintă adesea pete non-pigmentare (vitiligo). Dimensiunile lor variază de la mici, greu de apreciat, până la mari, cu contururi greșite, alocate luminos pe fundalul general întunecat. Vitiligo este caracteristică exclusiv pentru insuficiența cronică primară a glandei autoimune.
nbspnbsp 2. Pierderea în greutate. Sindromul său variază de la moderat (3-6 kg) până la semnificativ (15-25 kg), mai ales atunci când este inițial excesul de greutate.
nbspnbsp 3. Slăbiciune generală, astenie, depresie. scăderea libidoului. Slăbiciunea generală progresează de la ușoară la pierderea totală a eficienței. Pacienții sunt deprimați, lenți, fără emoții, iritabili, dintre care jumătate sunt diagnosticați cu tulburări depresive.
nbspnbsp 4. Hipotensiunea arterială la început poate avea doar un caracter ortostatic; pacienții afișează adesea condiții de leșin, care sunt provocate de diverse stresuri. Detectarea hipertensiunii arteriale a pacientului este un argument important împotriva diagnosticului insuficienței suprarenale. deși, dacă insuficiența suprarenală cronică primară sa dezvoltat pe fondul bolii hipertensive anterioare. tensiunea arterială poate fi normală.
nbspnbsp 5. Tulburări dispensice. Cel mai frecvent observat apetit rău și durere difuză în epigastru, alternând diareea și constipația. Cu decompensarea severă a bolii, apare greata. vărsături. anorexie.






nbspnbsp 6. Pasiunea pentru alimentele sărate este asociată cu pierderea progresivă de sodiu. În unele cazuri, se ajunge la utilizarea de sare în forma sa pură.
nbspnbsp 7. Hipoglicemia sub formă de atacuri tipice practic nu apare, dar poate fi dezvăluită în timpul cercetărilor de laborator.

Imaginea clinică a insuficienței acute a suprarenalelor (criză addisonică) este reprezentată de un complex de simptome, predominând trei forme clinice care pot fi distinse:

nbspnbsp 1. Formă cardiovasculară. În cadrul acestei opțiuni, fenomenul este dominat de insuficienta circulatorie acuta: palida fata cu o boala Crocq lui, extremități reci, hipotensiune arterială severă, tahicardie. thread puls, anurie. colaps.
nbspnbsp 2. Forma gastrointestinală. Simptomul poate să semene cu o infecție toxică alimentară sau chiar cu o stare a abdomenului acut. Durerea abdominală predomină, greață. vărsături indompecte. scaune libere, flatulență.
nbspnbsp 3.Normal psihic. Cefaleea predomină. meningeale, convulsii. focal, simptomatologie, delir. întârziere, stupoare.

Cauzele bolii Addison:

Principalele cauze ale insuficienței adrenale cronice primare sunt:

nbspnbsp 1. Distrugerea automată a cortexului suprarenale (98% din cazuri). În sângele majorității pacienților sunt detectați anticorpi la enzima 21-hidroxilază (P450c21). În plus, 60-70% dintre pacienți dezvoltă alte boli autoimune, cel mai adesea tiroidită autoimună.
nbspnbsp 2. Tuberculoza glandelor suprarenale (1-2%). Majoritatea pacienților suferă de leziuni ale plămânilor din tuberculoză.
nbspnbsp 3.Adrenoleykodistrofiya (1-2%) - boala recesiva X-linked, în care defectul este moștenit sisteme de enzime care schimbul de acizi grași cu lanț lung, având ca rezultat acumularea materiei albe în SNC și cortexul adrenal rezultat modificări distrofice.
nbspnbsp 4.Redkie cauze (coagulopatie dustoronny adrenală hemoragic infarct (Waterhouse-Friderichsen sindrom) metastazele tumorale, adrenalectomy bilateral, complex legate de HIV. Motivele principale sunt diferite hypocorticoidism secundare si tumorale procese distructive din regiunea hipotalamo-hipofizo. insuficiență suprarenală acută (addisonichesky criza), marea majoritate a cazurilor, are aceleași motive ca și cronică și reprezintă decompensare acesteia.

Tratamentul bolii Addison:

Include terapie de substituție pe toată durata vieții cu medicamente corticosteroidice. După diagnostic în majoritatea cazurilor, tratamentul începe cu hidrocortizon intramuscular sau intravenos (100-150 mg / zi pentru 2-3 injecții). Efectul exprimat pozitiv al terapiei cu hidrocortizon este o dovadă importantă a corectitudinii diagnosticului stabilit.

După stabilizarea stării pacientului cu insuficiență suprarenale cronică, este prescrisă terapia de întreținere: o combinație de medicamente cu activitate gluco- și mineralocorticoidă.

Tratamentul insuficienței suprarenale acute se bazează pe următoarele principii de bază:

nbspnbsp nbspnbsp * Terapie de rehidratare: soluție izotonică într-un volum de 2-3 litri pentru prima dată într-o combinație cu soluție de glucoză 10-20%.
nbspnbsp nbspnbsp * Terapie de substituție cu hidrocortizon: 100 mg IV, apoi la fiecare 3-4 ore pentru 50-100 mg IV sau IM. Deoarece starea pacientului se stabilizează, doza scade până la o doză de sprijin. În absența hidrocortizonului, de exemplu, în timpul livrării pacientului la clinică, pot fi administrate doze echivalente de prednisolon.
nbspnbsp Tratamentul nbspnbsp * simptomatic al bolilor oportuniste, cauzat decompensarea insuficienței cronice suprarenală (cel mai adesea - terapia antibacteriană a bolilor infecțioase).

Unde puteți contacta:







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: