Diagnosticul sclerozei multiple la copii, portal medical

O problemă foarte mare cu diagnosticul de scleroză multiplă de către un medic este că nu există nici un singur semn care ar indica clar scleroza multiplă la pacient. În total, există aproximativ 700 de semne ale bolii, dintre care nici una nu este specifică. Toate acestea pot apărea și cu o varietate de alte boli. Diagnosticarea corectă vă permite să puneți doar un set de anumite caracteristici și date ale cercetării de laborator.







Criteriile importante pentru diagnostic sunt evoluția pe termen lung a bolii, cu o creștere treptată a tuturor semnelor, alternarea perioadelor de ameliorare cu perioade de exacerbări, o mare varietate de manifestări ale bolii, o distribuție caracteristică a acestor manifestări. Adesea, toate semnele bolii pot dispărea singure sau împotriva terapiei și apoi reapare. Cea mai lungă perioadă de ameliorare a stării pacientului (până la 1 an sau mai mult) este observată după prima exacerbare. Aproximativ a treia parte a tuturor perioadelor bolnave nu se îmbunătățește deloc. Cel mai adesea, prima exacerbare are doar o manifestare, în timp ce manifestările ulterioare se manifestă printr-un întreg set de simptome. Un semn foarte frecvent al unei alte exacerbări este dezvoltarea paraliziei, cel mai adesea în mușchii picioarelor. Dar cele mai multe manifestări ale bolii sunt foarte instabile, unele dintre ele pot dispărea fără urmă și în locul lor să se dezvolte complet diferit, care apare adesea pentru un timp foarte scurt.

Există un număr foarte mare de clasificări ale bolii, dintre care nici una nu este universală. Clasificarea neurologului Poseur se bazează în primul rând pe natura diferită a leziunii plicurilor nervoase.

Potrivit acesteia, există două tipuri principale de scleroză multiplă:

1. Tipul mielinoclastic - această formă afectează cochilii nervoase, care se formează complet în mod normal. Acest grup include astfel de boli independente, cum ar fi scleroza multiplă directă și boala lui Schilder. Acestea sunt așa-numitele adevărate boli demielinizante, adică duce la distrugerea substanței principale a membranelor nervoase - mielina.

2. Tipul leucodistrofic - cu această formă există o insuficiență congenitală a unor enzime, ca urmare a perturbării metabolismului membranelor nervoase. Aceasta include: boala Crab, Pelitseu-sa-Merzbacher, forme de familie de scleroză multiplă.

În prezent, următoarea clasificare a tuturor bolilor care apar cu leziuni ale membranelor nervoase este considerată a fi cea mai acceptabilă și mai clară:

I. Bolile acute:

- primar (fără legătură cu alte patologii): encefalomielita diseminată;

- secundar (care se dezvoltă ca urmare a unei alte boli):

a) dezvoltarea după infecțiile transferate (cel mai adesea rujeola, scarlatina etc.);

b) dezvoltarea ca complicații ale vaccinărilor produse în mod necorespunzător (cel mai adesea împotriva rabiei, variolei etc.).

II. Bolile subacute și cronice:

- Scleroza directă:

a) forme tipice (cu leziuni ale creierului și măduvei spinării);

b) formele atipice (cu leziuni ale trunchiului cerebral, măduvei spinării, cerebelului, care amintește de diabet, cu afectarea nervilor optici);

- scleroza difuza.

III. Forme false de scleroză multiplă:

- inflamator recurent;

- local, cu înfrângerea unei singure structuri ale sistemului nervos;

- ca urmare a degenerării sistemului nervos.

În toate cazurile, diagnosticarea bolii poate fi foarte dificilă. Aceasta este sarcina neurologilor experimentați. Vom considera boala ca neconformă cu această clasificare, dar în funcție de leziunile anumitor formări ale sistemului nervos.

Leziuni ale nervilor cranieni. Cel mai adesea suferă trei nervi emergente din cavitatea craniană: sistemul optic, oculomotor, ținând departe globul ocular spre exterior, și vestibular (sold asociat cu corpul). Dintre aceste tulburări, tulburările de mișcare a ochilor și ochilor sunt temporare și dispar complet în afara perioadelor de exacerbare. În plus, foarte des boala însăși începe exact cu aceste tulburări. Mișcarea globilor oculari afectează mai mult de jumătate din toți pacienții. Încălcările pot fi foarte scăzută și duce la paralizie totală a ochilor, provocând mișcările ochilor devin destul de imposibil, toți acești pacienți a remarcat cu siguranță diplopie. În același timp, reacția elevului la lumină este complet conservată. În general, afectarea vizuală a sclerozei multiple poate fi foarte diferită. În unele cazuri, există o scădere a acuității vizuale, uneori din vedere al pacientului poate cădea unele zone, caz în care se poate „vedea“ pete intunecate. Câmpul vizual poate fi redus ss toate sau doar o parte dintre părți atunci când este „la vederea pacientului spre partea afectata, el nu poate vedea împrejurimile. Poate nu este doar o afectare vizuală, ci o încălcare care este asociată cu anumite culori.

În procesul creșterii semnelor de boală, apare o edemă cerebrală și apar modificări inflamatorii în membranele sale, ceea ce agravează în continuare tulburările vizuale. În această perioadă, cea mai informativă este examinarea fundului ocular de către oftalmolog, cu semne caracteristice ale creșterii presiunii intracraniene.

Foarte des, în timpul unei scleroze multiple, nervul vestibular, responsabil pentru activitatea normală a unui organ de echilibru, este uimit. În starea pacientului, acest lucru se manifestă prin apariția amețelii. Caracterizat prin apariția așa-numitului simptom vestibular, care se manifestă prin amețeli, vărsături, crisparea glob ocular și se dezvoltă mai mult de jumatate din pacientii cu scleroza multipla. Un semn foarte comun este tremurul ochilor, care are loc în repaus și nu este asociat cu nici un factor provocator. Izolat separat în scleroza multiplă numită ulitkovo-cerebeloase-vestibular-st simptom, care se manifesta spasme spontane ale globilor oculari, tulburări temporare ale ședinței, tulburări de echilibru.

Înfrângerea altor nervi cranieni în scleroza multiplă este mult mai puțin frecventă. Aceste tulburări se manifestă în principal sub formă de următoarele semne: netezirea pliurilor dintre nas și buza superioară, tulburări de mișcare a mușchilor faciali, reducând sonoritatea vocii, tulburări de mișcare a limbii, deviația sa de partea afectată cu solicitarea de a arăta limba.

Tulburări de sensibilitate. Anterior, sa crezut că acest grup de tulburări cu scleroză multiplă este relativ rar. Sa stabilit acum că nu este cazul. Aceste tulburări sunt destul de frecvente, în plus, ele sunt foarte diverse. Foarte des, unele dintre ele pot fi înlocuite de altele. Sensibilitatea cutanată este perturbată în aproximativ o treime din toți pacienții, tipuri de sensibilitate profundă - aproximativ jumătate. Sensibilitatea la durere este de asemenea afectată la aproximativ jumătate din toți pacienții. Gradul acestor tulburări la diferiți pacienți este foarte divers. Limitele unei zone cu o sensibilitate deranjată sunt adesea destul de neclar. În cursul bolii se pot schimba de multe ori. În perioadele mai îndepărtate ale bolii, aceste schimbări devin din ce în ce mai clare.







Foarte adesea tulburări senzoriale combinate cu alte tulburări de caracter, dintre care unele pot fi, cum ar fi: oboseala in picioare, a crescut de tendon reflexe, identificarea în cadrul examinării patologice, nu a găsit în reflexe normale, și așa mai departe ..

Cu această combinație, diagnosticul de scleroză multiplă devine mai specific.

Foarte des există un sindrom de durere exprimat în scleroza multiplă, cauzând suferințe considerabile pacienților. Uneori sunt izolate și forme dureroase de scleroză multiplă. Dar senzația de durere și localizarea ei sunt întotdeauna neobișnuite. Cele mai frecvente sunt rătăcirea (fără a avea un loc clar) durere la nivelul coloanei vertebrale, dureri de cap. Acestea din urmă sunt adesea însoțite de dezechilibre, în special în stadiile târzii ale bolii. Uneori se combină și cu insomnia. Puncția spinală a evidențiat modificări semnificative ale țesutului cerebral: o cantitate crescută de proteine ​​în lichidul cefalorahidian, indicând modificări structurale ale creierului. În unele cazuri, cu scleroză multiplă, există durere în umăr sau șold de pe una sau pe ambele părți. Uneori, durerea acoperă întreaga jumătate a corpului, în aceeași jumătate, sunt detectate încălcări ale mișcării și sensibilității. În general, durerea cu scleroză multiplă nu este aproape niciodată singura manifestare, aproape întotdeauna apare împreună cu alte tulburări caracteristice.

Tulburările sferei sensibile cu scleroză multiplă sunt foarte diverse și adesea sunt primele manifestări ale bolii. Cel mai adesea există senzații neplăcute în vârful degetelor și degetelor de la picioare, amorțeală, furnicături, senzație de târâtoare târâtoare, mâncărime insuportabile în trunchi sau membre. Cel mai adesea, aceste senzații se dezvoltă în mâini și, cel mai rar, în picioare. Mult mai rare, dar totuși ei pot captura și se confruntă. Foarte ciudat este așa-numitul simptom de descărcare electrică - senzația unui val electric bolnav care se deplasează de-a lungul coloanei vertebrale și apoi trece la extremitățile inferioare, în unele cazuri - la cele superioare. Astfel de sentimente sunt cel mai adesea provocate de o înclinare ascuțită a capului înainte.

Tulburări de mișcări și reflexe. Cea mai comună încălcare în sfera motorului este dezvoltarea unei slăbire a mișcărilor în ambele mâini sau, mai des, în picioare. Aceste tulburări sunt însoțite de o creștere a tonusului muscular în membrele afectate. Mâinile sunt afectate mult mai rar decât picioarele și, dacă se întâmplă acest lucru, mult mai târziu.

De cele mai multe ori, creșterea tonusului muscular are un caracter paroxismal, se acumulează în timpul muncii musculare, cel mai adesea în picioare în timpul mersului. În viitor, cu o durată prelungită a bolii, mobilitatea în articulațiile corespunzătoare este afectată. În acest caz, mâinile sunt fixate în poziția de flexie, iar picioarele sunt în poziție neclintită și torsiune. Uneori există încălcări ale configurației picioarelor de către așa-numitul tip de "picior de cal". În majoritatea cazurilor, plângerile principale ale unui copil bolnav și ale părinților săi nu sunt legate de tulburări de mișcare, ci de o creștere excesivă a tonusului muscular. Tulburările motorii, de regulă, sunt precedate de oboseala crescută a unuia sau a altui grup de mușchi. În același timp, slăbiciunea mâinilor este dezvăluită la momentul scrisului și în picioare - în timpul mersului. Foarte des tulburările pot lua forma unei varietăți de patologii ale tonusului muscular. Reducerea tonusului muscular în grupul de mușchi afectat nu este un semn caracteristic pentru scleroza multiplă, caz în care este necesar să se ia o altă patologie. Uneori poate avea loc o ușoară scădere a tonusului, dar se combină invariabil cu o creștere a reflexelor tendonului și cu apariția reflexelor patologice. Combinația dintre tonul redus și reflexul slăbit indică mai degrabă o leziune a cerebelului decât o încălcare a zonelor motrice ale cortexului cerebral.

Un semn destul de comun al sclerozei multiple este o încălcare a coordonării mișcărilor. În acest caz, pacientul este prost orientat în spațiu și coordonează mișcările în diferite grupuri musculare, dacă este necesar, execută o mișcare precisă subțire a mâinii tremurând, vorbirea devine prea tare, "scandată". Dacă întrebați un pacient cu ochi închisi să atingă vârful nasului cu un deget, atunci acesta va fi dor de tine. Pacientul estimează incorect mărimea obiectelor înconjurătoare, scrierile sale de mână devin mari, măturitoare. Uneori, tremorul poate profita de mușchii capului și gâtului, ceea ce este deosebit de pronunțat în timpul ședinței. Într-o serie de cazuri, se extinde la întregul corp. Cu emoție și tensiune nervoasă, se intensifică.

Încălcarea organelor pelvine. În primul rând, există diferite încălcări ale actelor de urinare și de defecare. Pacientul este preocupat de constipație foarte lungă, persistentă, care este adesea însoțită de congestie în intestine. Tulburările din vezică sunt manifestate ca întârzieri sau absența completă a urinării; poate, dimpotrivă, să fie incontinență. Astfel de încălcări sunt observate la mai mult de jumătate din toți copiii care suferă de scleroză multiplă. Aceste manifestări nu apar aproape niciodată la începutul bolii, cel mai adesea sunt destul de târziu. În acest moment, de regulă, multe alte tulburări mai semnificative sunt exprimate. Cel mai adesea, tulburările organelor pelvine însoțesc leziuni grave ale măduvei spinării. În mod negativ, aceste schimbări apar la băieți, deoarece în viitor ele pot duce la dezvoltarea impotenței.

Tulburări din sistemul nervos autonom. Trebuie remarcat din nou că, în esența sa, scleroza multiplă este o boală nu numai a sistemului nervos, ea afectează întotdeauna multe alte organe și sisteme. Acest lucru se datorează două fapte: în primul rând, legătura sistemului nervos cu toate organele și, în al doilea rând, schimbările profunde imunologice care au loc în organism. În timpul bolii nu sunt afectate numai structurile sistemului nervos care sunt responsabile pentru mișcare și sensibilitate, dar și centrele asociate cu organele interne, așa-numitul sistem nervos autonom sau autonom. Ca urmare, funcțiile acestor organisme sunt, de asemenea, încălcate.

Deseori, pacienții se plâng de frigul, răceala și răceala, care este, de asemenea, asociată cu înfrângerea sistemului nervos autonom. Schimbările pot să ajungă până în prezent încât chiar și pe unele nave mari chiar pulsul să nu mai fie simțit.

Ficatul, alte organe ale cavității abdominale, glandei tiroide, timusului, glandei pituitare, hipotalamusului, glandelor suprarenale sunt cele mai des afectate. De asemenea, se observă tulburări semnificative din partea vaselor, metabolismul. Funcția pancreasului este întreruptă, ceea ce duce la diferite tulburări digestive.

Tulburări ale funcțiilor mentale în scleroza multiplă. După cum sa menționat mai sus, tipul de convulsii, epilepsie pot aparea in scleroza multipla, dar se întâmplă foarte rar. În cele mai multe cazuri, tulburări mentale în care boala se manifestă sub forma unor modificări ale dispoziției semnificative pacientului: el devine foarte iritabil, de multe ori plâns, sau, în starea de spirit contrar se ridică brusc și rămâne astfel pentru o lungă perioadă de timp. Astfel de copii devin practic neintenționați, își pierd memoria, încep să-și trateze starea normală. Cu toate acestea, unii neurologi nu consideră că astfel de schimbări sunt manifestări ale bolii însăși. Ei susțin că aceasta este pur și simplu caracteristicile de personalitate ale unui copil bolnav, care, ca urmare a bolii vin în prim-plan, devin pronunțate.

În plus față de aceste anomalii relativ minore în scleroza multiplă se găsesc destul de adânc schimbări psihotice: iluzii, halucinații, stări maniacale și depresive. Adesea, la copiii cu boală, există un decalaj în dezvoltarea intelectuală, care este complet restaurat după recuperare.

Ca metode de cercetare suplimentare la pacienții cu scleroză multiplă se utilizează următoarele:

2. Puncția spinală și examinarea lichidului cefalorahidian. În lichidul cefalorahidian, se detectează și o creștere a conținutului de anticorpi alergici. Aproape jumătate din toți pacienții cu scleroză multiplă, în special în mijlocul bolii, în timp ce cea mai mare severitatea semnelor clinice, in lichidul cefalorahidian releva cresterea de proteine ​​si celule albe din sânge. Aceste schimbări se dezvoltă ondulat și coincid complet cu evoluția bolii însăși.

3. Examenul electromyografic. Această metodă poate oferi o mulțime de date suplimentare privind cursul și forma bolii, dar joacă un rol relativ mic de diagnosticare. Toate rezultatele electromiografiei trebuie luate în considerare împreună cu alte proceduri de diagnosticare.

4. Electronastagmografia. Acest studiu ajută la identificarea și evaluarea jerking-ului spontan al globilor oculari la pacienții cu scleroză multiplă. Este cel mai informativ pentru acele forme ale bolii în care sunt afectate creierul și măduva spinării, precum și cerebelul.

Diagnosticul sclerozei multiple la copii, portal medical







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: