Citopenie clinic imagine determinata de gradul de leziuni ale diferitelor germeni de hematopoieza și, în consecință, adâncimea de trombocitopenie (sinyachkovaya și sângerare petesial, sângerări din membranele mucoase), leucopenie (infecție frecventă, stomatite, dureri în gât, necrotizante enteropatie, furunculoză) și anemie în diverse combinații. plângeri anemici la debutul bolii este de obicei destul de rare din cauza scăderii lente a hemoglobinei și adaptarea treptată a pacientului, cu excepția cazului în citopenia cauzate de hemoliza, anemie apare atunci când repede.
Reducerea conținutului elementelor formate în sânge este asociată cu distrugerea lor intensă în sânge și / sau suprimarea hematopoiezei măduvei osoase.
Cauza distrugerii celulelor sanguine poate fi:
- conflictul imun (criza hemolitică în anemia hemolitică autoimună);
- sechestrarea intensivă în splină mărită (hipersplenism);
- apariția unei clone patologice de celule care se descompun ușor în sânge (hemoglobinurie paroxistică nocturnă).
- Reducerea producției de celule sanguine este asociată cu suprimarea hematopoiezei cauzată de:
- distrugerea celulelor progenitoare hematopoietice de toxine;
- înlocuirea țesutului hematopoietic normal cu o tumoare care sa dezvoltat fie ca urmare a mutației celulei progenitoare hematopoietice în diferite stadii de diferențiere, fie ca un proces metastatic;
- sensibilitatea modificată a celulelor clonei tumorale la factorii de creștere;
- suprimarea proliferării și diferențierea celulelor normale ale măduvei osoase în legătură cu sinteza modificată a factorilor de creștere.
Cu anemie cu deficit de B12 și folie, citopenia este asociată cu o încălcare a sintezei ADN și cu o întârziere în fisiunea tuturor tipurilor de celule.
Citopenia este cel mai adesea un simptom al bolilor hematologice și nu este aproape niciodată o constatare accidentală în screening.
- Boli asociate cu deplasarea hematopoiezei normale:
- leucemie acută;
- criză blastică a leucemiei mieloide cronice;
- mielom multiplu;
- Limfosarcoma;
- Boala Hodgkin;
- mielofibroză;
- afectarea metastatică a măduvei osoase în neoplasmele maligne.
- Boli asociate cu deplasarea și suprimarea hematopoiezei:
- anemie aplastică;
- Anemie Fanconi;
- sindromul mielodisplazic.
- Bolile care determină o schimbare în sinteza factorilor de creștere și a citokinelor:
- infecția cu citomegalovirus;
- infecție cu mononucleoză.
- Infiltrative diseases:
- Boala Niemann-Pick;
- boala lui Letterter-Siwa.
- Anemia cu deficit de B12.
- medicaţie:
- antimetaboliți;
- agenți de alchilare;
- antibiotice antitumorale;
- alcaloizi vegetali.
- Bolile infecțioase:
- militar tuberculoză;
- leishmanioza;
- bruceloză;
- sifilis.
- Boli asociate cu distrugerea celulelor în sânge:
- autoimună anemie hemolitică;
- lupus eritematos sistemic;
- hemoglobinuria nocturnă paroxistică;
- boli însoțite de splenomegalie.
Datorită faptului că cytopenia tablou clinic cu toate cauzele sale multiple de același tip, și cauza principală a citopeniei este hematopoiezei ineficient, vorbesc despre diagnosticul diferențial al manifestărilor clinice a bolii este imposibilă. O excepție este citopenia, asociată cu distrugerea celulelor sanguine în sânge, adică bolile care apar cu splenomegalie și cazuri de hemoliza imune acute, care se caracterizează prin febră, slăbiciune severă și paloare icter al pielii.
În cazul lupusului eritematos sistemic, citopenia este destul de rar. Mai des se dezvoltă deja pe fundalul artralgiei, vasculitei, nefritei, fotosensibilității, poliserozitei.
Suspiciune anemiei pernicioase drept cauza poate avea loc atunci când sunt depistate glosită, reclamațiile pacienților de încălcare a sensibilității și furnicături la nivelul degetelor (myelosis funicular) citopenia. Diagnosticul este confirmat normo anizocitoză pronunțată sau hipercrom celule roșii din sânge, apariția sângelui în fragmente mici (shizotsitov), împreună cu o foarte mare (până la 12 m) megalocytes și poikilocitoză ascuțite, hipercrom anemie, rareori normocroma, trombocitopenie, leucopenie. În măduva osoasă unei iritării ascuțite eritroida - megaloblasts prevalență.
Bone punctie măduvă pentru a confirma deficit de vitamina B12 trebuie efectuată înainte de numirea sa, chiar și sub formă de suplimente de multivitamine. Celulele roșii ale unui număr de megaloblasts foarte amintește, pot să apară în eritroleucemia acută, care, la fel ca anemia B12-rare, icter este însoțit de un mic, de multe ori asociate cu leucopenie și trombocitopenie. Cu toate acestea, leucemie nu este la fel de anizotropie pronunțată și poikilocitoză ca în anemia B12-rare, și cel mai important - în măduva osoasă, împreună cu celulele megaloblastopodobnymi se găsesc într-un număr mare de mieloblasti sau explozii nediferențiabile.
Citopenie, descoperit în timpul unui studiu realizat în legătură cu slăbiciune progresivă, transpirații, febră, limfadenopatie, cel mai probabil asociate cu boala limfoproliferativă (limfom, limfosarcom). Dar, în aceste cazuri, numai pe baza plângerilor pacientului și datele de control nu pot fi excluse leucemie limfocitară acută sau mieloblastică acută.
Diagnosticul principal diferential citopeniei se bazeaza pe un studiu al hematopoiezei de măduvă osoasă. Hipoplazia și aplazia hematopoiezei, precum și măduva osoasă metastatică, pot fi diagnosticate numai dupa trepanobioptate examenul histologic, în care predomină grăsimea de măduvă osoasă peste straturile active sunt găsite sau celule anormale. Ipoteza unei scăderi a celularitatea măduvei osoase pe baza studiului punctiformă medulară neconcludente datorită posibilei diluția puncția sângelui periferic.
Trehrostkovaya citopenie (anemie, trombocitopenie și granulocite) și aplazia hemopoetic (predominanța adipos de măduvă osoasă activă în trepanobioptate) sunt principalele criterii pentru diagnosticul anemiei aplastice.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: