Oxaloza - oxalați - bibliotecă medicală

Oxaloza (oxaloza: oxalat) + - # 333; sis; sinonim cu hiperoxaluria primar) - o boală ereditară cauzată de tulburări metabolice ale glicină și acid glioxilic și se caracterizează prin simptomele de nefrită interstițială și, urolitiaza, nefrocalcinoză, urmată de dezvoltarea insuficienței renale și uremie.







Este rar. Acesta este moștenită în mod autosomal recesivă, în unele cazuri - de dominant. Cauza principală a bolii este hiperoxaluria primară. Sunt cunoscute două tipuri de hiperoxalurie primară. deficit de tip I hiperoxalurie primar este cauzat de genetic determinată st enzimei hepatice alanin aminotransferaza glioxilat. Care se acumulează în organism sub influența lactat de acid glioxilic este transformat în acid oxalic, ceea ce duce la creșterea excreției urinare de oxalat de calciu și glioxilat. Primar tip Hiperoxaluria II (d-gliceric aciduria) observate la eșec D-glitseratdegidrogenazy oferind glioxilat tranziției la Glicolat în prezența piridoxal-5-fosfat (forma activă de vitamina B6). In plus, oxalat de calciu urină în cantități mari detectate acid d gliceric.

Cristalele de oxalat de calciu sunt mai des întâlnite în rinichi. Din punct de vedere macroscopic, rinichii cu O. sunt, de obicei, redus în mărime și au o masă mai mică, suprafața sub capsulă este fină. Pe tăietură, imaginea structurii parenchimului renal este șters, limita dintre cortic și măduvă este neclară. Calicul, pelvisul și ureterul de rinichi sunt adesea dilatate și conțin pietre oxalate. O examinare microscopică prezintă o imagine a nefritei interstițiale cronice cu scleroză progresivă a țesutului interstițial. Cristalele de oxalat de calciu sunt localizate în principal în tubulii proximali și în bucla nefronă (bucla Henle) la granița cu o membrană bazală deteriorată îngroșată. În țesutul interstițial, cristalele de oxalat de calciu au o formă rotundă, globulară sau în formă de diamant; clustele lor pe tăietură se aseamănă cu rozete cu bandă radială (în formă de fan sau în formă de ac). La periferia cristalelor de oxalat de calciu, se poate observa o reacție inflamatorie cu celule gigantice de corpuri străine. În plus, cristalele de oxalat de calciu pot fi găsite în măduva osoasă, miocard, articulații, plămâni, ficat, tiroidă,

mucoasa a intestinului, conjunctiva si ochii transparenti.

Simptomele inițiale ale bolii apar înainte de vârsta de 5 ani. crize observate ale colică renală, găsit proteinurie, hematurie, infecții recurente ale tractului urinar (febra, leucociturie, bacteriurie), hipertensiune arterială. Urolitiaza este în principal bilaterală (vezi Urolithiasis). Insuficiența renală tubulară este caracterizată de o creștere a excreției urinare a fosforului, a substanțelor alcaline (de exemplu bicarbonații), o scădere a excreției amoniacului. Cu O. generalizată, pe lângă simptomele leziunilor renale, există o întârziere în dezvoltarea fizică, osteoporoza. o artrită acută, modificări ale miocardului, manifestată ca blocare atrioventriculară (vezi Heart Block) și conducând la dezvoltarea insuficienței cardiace. Odată cu dezvoltarea uremiei, se observă hiperparatiroidismul secundar cu simptome clinice de osteopatie nefrogenică.







Diagnosticul se bazează pe manifestările clinice ale bolii și o excreție crescută de oxalat (20-40 mg pe zi), L-gliceric acidului (până la 200-600 mg pe zi), glicolat (până la 100 mg pe zi) glioxilat (până la 90- 150 mg pe zi). de detectare a Oksaloza caracteristică fiabilă a considerat de cristale de oxalat de calciu în punctiformă de măduvă osoasă. Cu ajutorul examinării cu raze X a relevat urolitiază, nefrocalcinoză, si osteoporoza.

Oksaloz se distinge de hiperoxalurie secundar, care poate avea loc atunci când glicolat și hrană glicină supraîncărcare în cantități mari conținute în carne de vită, carne de pui, ficat, cod, orez, făină de ovăz; cu o supradoză de acid ascorbic, hipervitaminoză D, cu o deficiență în organism a vitaminei B6 și a acidului pantotenic; cu o tulburare metabolică, însoțită de o sinteză crescută a acidului oxalic din hidroxipropilenă, etanolamină, acizi biliști glicocici; când se otrăvește cu etilen glicol.

Patogenia hiperoxaluriei secundare se bazează pe creșterea sintezei sau a consumului în exces de acid oxalic,

care conduce la o leziune primară a tubulilor proximali ai rinichilor sub formă de modificări distrofice și atrofice, cu dezvoltarea ulterioară a nefritei interstițiale (vezi Nephritis).

Tratamentul și prevenirea exacerbărilor vizează reducerea sintezei oxalatului de calciu, precum și prevenirea formării de pietre oxalat-calciu. Este necesar să se limiteze consumul de alimente bogate în acid oxalic (cacao, șoc de olat, jeleuri, sfecla, telina, sorrel, rebarbora). Asociați piridoxina la o doză de până la 400 mg pe zi, tiamină, oxid de magneziu (0,1-0,3 g pe zi), albastru de metilen, fitină, hidroxid de aluminiu, benzoat de sodiu. Pentru a reduce cristalizarea oxalatului de calciu, este necesar să se mărească încărcătura de băut cu 500-1000 ml. mai ales în a doua jumătate a zilei. Prognosticul pentru dezvoltarea insuficienței renale este nefavorabil.

Bibliografie: Ignatova M.S. și Veltishev Yu.E. Nefrologie pediatrică, p. 277, L. 1989; Leziunile metabolice ale rinichilor, ed. VA Tabolina și N.P. Lebedev, cu. 14, M. 1975.

Articole similare Oxaloza

  • Insuficiența cardiacă Insuficiența cardiacă este o afecțiune patologică cauzată de incapacitatea inimii de a furniza o alimentare adecvată a sângelui organelor și țesuturilor în timpul exercițiilor fizice și în cazuri mai severe și în repaus. În clasificarea adoptată la al 12-lea Congres al medicilor (1935), S. n.
  • Calciul de calciu (Calciu, Ca) - element chimic al grupului II al sistemului periodic de elemente chimice Universitatea Mendeleev; se referă la metale alcalino-pământoase, are o activitate biologică ridicată. Număr atomic de calciu 20, greutate atomică 40,08. Se găsește în natură.
  • Insuficiența renală

Noutăți despre Oxaloz

  • Transplantul de rinichi imbunatateste semnificativ functiei cardiace si de supravietuire la pacientii care fac dializa cu insuficienta cardiaca severa a tensiunii arteriale sistolice in an dupa transplant renal fractie de ejecție a ventriculului stâng (FEVS) a fost îmbunătățit în mod semnificativ la majoritatea pacienților și a atins niveluri normale la aproape 70% dintre pacienți. „Aceste descoperiri contrazic viziunea tradițională că un transplant de rinichi este o sarcină suplimentară asupra inimii în timpul Syst
  • Oamenii de știință europeni au descoperit că efectul spironolactonei asupra funcției cardiace în insuficiența cardiacă datorată (cel puțin parțial) factorii genetici, „Am observat o ameliorare a funcției sistolice și a volumului ventriculului stâng pe fondul tratamentului de 12 luni cu spironolactona monoterapie la pacienții cu genotipuri II și ID ale genei ACE „scrie Dr. Marantonietta Cicoira si colegii ei (Spitalul Ospedale Maggiore Civile, Verona, Italia), in noul numar al american Journal of
  • Deficitul de vitamine și minerale Insuficiența vitaminelor minerale

Discuție WikiEducator

  • Tratamentul bolilor și întinerire a corpului printr-o tehnologie unică. Artrita, artroze, contracturi, poliartrite, spondilita spoldiantrit, artrita traumatică, fracturi osoase konsilidirovannye, kauzolgii (durere la nivelul extremităților), tenosinovita, ligamintity, miozita, fibromiozity, mialgii, epicondilită, stiloidity, efectele degerături, efectele arsurilor, după
  • Când mă urin, simt durere, dimineața la capătul capului penisului este incoloră. Când mă urin, simt durere, dimineața la capul penisului un lichid incolor, practic inodor, ce poate fi?
  • Bună ziua, Mikhail Zinovievich! Diagnosticul a fost făcut de un neuropatolog pe simptom.

Tratamentul oxalozelor







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: