Displazia venoasă congenitală (flebangioză)

Displazia venoasă congenitală (flebangioză)
Phleboangiodisplasia - defecte ale venelor, pro-clinic în copilărie și vârstă fragedă. Acestea sunt însoțite de tulburări hemodinamice severe ale extremităților afectate, provocând invaliditate precoce a pacienților.







Vase profunde ale extremităților inferioare

Dysplasia venoasa profunda (sindromul Klippel-Trenaunay) - una dintre formele de angiodysplasias congenitale inferioare, care se bazează pe o obstrucție parțială sau totală a principalelor vene (de obicei necazurile coapsei sau-rennoy).

Etiologia și patogeneza: cele mai frecvente cauze ale blocului venoase profunde sunt congenitale șuvițe vene strangulare fib-discordie, ramuri arteriale anormale limfek-taziyami, compresie poplitee venelor musculare poziționate atipică, care se întinde de la interior la marginea temp pe termen exterior condilul femural a tibiei. Următoarea compoziție lyayut-grup determină absenta congenitala (aplazie) sau hipoplazia (hipoplazie) venele profunde. Mai puțin de multe ori duce la venele principale bloc pot fi flebektazii care reprezintă cavitatea cu șicane set-TION care împiedică scurgerea venoasă.

Rolul principal în asigurarea fluxului de sânge în sindromul Klippel-Trenone se realizează prin colaterale venoase care nu au suferit o dezvoltare inversă în perioada embrionară. Cu toate acestea, acest mecanism de evacuare venoasă nu elimină hipertensiunea venoasă regională, ca urmare a faptului că sângele venelor profunde prin sistemul de celule de comunicare extinse se strecoară în rețeaua venoasă subcutanată. Presiunea crescută în secțiunile venoase ale patului microcirculator duce la deschiderea anastomozelor arterio-venulare, care agravează circulația sângelui în patul vascular terminal. Există hipoxie severă, modificări trofice în țesuturi, edem, limfostazie a membrelor afectate.







Clinica și diagnostic: de regulă, la nașterea unui copil, părinții acordă atenție prezenței petelor pigmentare vasculare pe pielea membrelor și, uneori, dincolo. În al doilea și al treilea an de viață, vene bine lărgite apar localizate în principal pe suprafața exterioară a membrelor, cu 6-7 ani, hipertrofia țesuturilor moi, limfostazia, prelungirea membrelor. Ulterior, expansiunea varicoasă se dezvoltă în bazinele venei mari și mici saphenous și de 10-12 ani membrul devine funcțional nedezvoltat.

Diagnosticul se bazează pe imaginea clinică și datele examinării flebografice, care permite determinarea localizării blocului venei profunde, precum și a condițiilor venelor subcutanate, comonucleice și embrionare. Diagnosticul diferențial ar trebui efectuat cu sindromul Parks Weber-Rubashov, care poate fi exclus din rezultatele studiilor arterio- și flebografice (absența fistulelor arterio- venoase).

Tratamentul. o intervenție chirurgicală. În ultimii ani, ia în considerare audit req-Dima venele blocate pentru a clarifica motivele obstructia lor. Este dovedit faptul că îndepărtarea în timp util Strang-lyatsy cauzate de toroane fibroase, artere aberante și mușchi, flebektazy eliminare conduce la regresia complicații, cum ar fi lungirea membrelor si varice extensie-Renie. La detectarea aplazie sau hipoplazie a venelor-guvernamentale autostrada de corecție chirurgicală este foarte dificil sau imposibil.

Displazia venelor subcutanate și intermusculare

Displazia venelor subcutanate și intermusculare este caracterizată prin prezența nodurilor venoase congenitale sau a conglomeratelor de vene dilatate în țesutul subcutanat și în mușchii extremităților.

Clinica și diagnosticul: principalul simptom al bolii este o extindere varicoasă a venelor subcutanate, care arată ca trunchiuri sau conglomerate convulsive din nodurile venoase care sunt vizibile deja în primii ani de la nașterea copilului. Imaginea clinică devine deosebit de clară la copiii cu vârsta de 8-10 ani. În acest timp există dilatații difuze ale venelor subcutanate, o creștere a circumferinței și deformării membrelor, atrofia și scurtarea oaselor tubulare, limitarea mișcărilor articulațiilor.

Cu flebografia pe fundalul venei profunde, diverse phlebectasias ale venelor subcutanate, inter-musculare și comunicante sunt determinate în mărime și formă.

Tratamentul. eliminarea chirurgicală progresivă a venei dilatate sub formă de varicoză subcutanată, care îmbunătățește trofismul țesuturilor. Îndepărtarea radiculară a venelor modificate, situate în grosimea mușchilor scheletici, este considerată nepractică, deoarece este o intervenție foarte traumatică, însoțită de pierderi masive de sânge.

Bolile chirurgicale. Kuzin M.I. Shkrob OS și alții, 1986.

Mai multe articole pe această temă:







Trimiteți-le prietenilor: