Glanda pituitară produce trei dintre cele patru hormoni glicoproteici, hormonul luteinizant conductiv (LH), hormonul de stimulare foliculară (FSH) și tirotropinei (TSH). Gonadotropina corionică (HG) este produsă în placentă. Un hormon glicoproteic compus din două componente necovalent, viespi component este identică în toate cele patru hormoni. În contrast, componenta P are specificitate imunologică și biologică în fiecare dintre hormoni; Aceste componente reprezintă abrevieri FGR FSGR și TTGR RHG.
2. Ce tipuri de tumori hipofizare secretă hormoni glicoproteici? Ce sindroame clinice se dezvoltă?
Gonadotropinomii secretă unul sau mai mulți dintre următorii hormoni: LH, FSH, LHR, FSHP sau componentă a. Simptomele endocrine sunt de obicei absente, dar cu dimensiuni mari ale tumorii, apar adesea tulburări neurologice. Thyre-tropinomii secretă TSH și provoacă hipertiroidism. Ele produc, de asemenea, o componentă os.
3. Pot tumorile hipofizare să secrete doar un singur hormon?
Nu, nu este. Majoritatea tumorilor produc doi sau mai mulți hormoni sau componente. În unele cazuri, cantitatea de hormoni este suficientă pentru dezvoltarea simptomelor clinice, manifestate sub formă de mai multe sindroame, la același pacient.
4. Care sunt semnele unei tumori secretoare de TSH?
Presupunerea tumorilor secretante de TSH pot apărea în timpul examinării oricărui pacient cu suspiciune de hipertiroidie, cu o creștere în ser T4 liber sau conținutul relativ de T4 liber și, mai important, atunci când detectează crescut de TSH seric folosind cele mai avansate
tehnici.
5. Descrieți intervalul diagnosticului diferențial la un pacient cu un nivel crescut de T4 total seric și, într-o măsură mai mare sau mai mică, TSH crescut.
- De origine exogenă
Tratamentul cu medicamente T4 (inadecvat) Alte medicamente (amiodaronă, ipod, amfetamine) - Endogen (un subgrup de boli non-tiroidiene) Bolile mentale acute Bolile acute ale ficatului
- Tulburări în legarea proteinelor
Excesul de globulină care leagă tiroxina (TSH)
Anomalie de prealbumină legată de tiroxină (TSPA) (transtiretină) Hipertiroxinemia disalbuminemică familială (SDT) Autoanticorpi la T4
Anticorpii heterofili la TSH (în unele cazuri există o creștere a T4) - Secreție inadecvată a TSH
Rezistența la hormoni tiroidieni Tumorile glandei hipofizare
6. Ce teste trebuie efectuate pentru diagnosticul diferențial la pacienții cu T4 total crescut și TSH normal sau crescut?
Istoricul și examenul fizic, de obicei, se lasă să se excludă terapia de droguri, precum si a bolilor non-tiroidiene și stări mentale ca fiind cauza fenomenului de mai sus menționat. Cel mai important test de laborator este determinarea T4 liberă. Niveluri normale svobodnogoT4 probabil sugerează una dintre tulburările legate de proteinele de legare. In contrast, T4 liber elevat limiteaza diagnosticul diferențial al celor două tulburări: rezis-tentnosti hormonului tiroidian sindrom si secretoare TSH adenom pituitar. În conformitate cu nivelurile crescute de T4 hipertiroidismul clinic apare de obicei în ambele state.
7. Cum poate fi diagnosticat un pacient hipertiroid cu rezistenta la hormoni tiroidieni de la un pacient cu tumora hipofizara?
TTG-tumorale și să producă o componentă în exces, dar nu întreaga moleculă TTG întregime. Raportul molar al componentei a TSH-edinintsy seric de mai sus (de exemplu, un / TTG> 1.0) la 95% dintre pacienții cu tumori TSH, dar la pacienții cu acest indice de rezistență în intervalul normal. De asemenea, ajută pentru a studia conținutul hormonului de eliberare a tirotropinei (TRH; protirelin). sau mai mare creștere a Twofold în TSH în ser după administrarea TRH se observă în mai puțin de 20% dintre pacienții cu o tumoare a glandei pituitare, în timp ce toți pacienții cu rezistență la TRH răspund. Dacă după terminarea ambelor teste este suspectat tumora, ar trebui să efectueze o scanare RMN a glandei pituitare. Cele mai multe tumori TTG (aproximativ 90%) sunt macroadenoame (dimensiunea lor> 10 mm). Cea mai mare parte a microadenului este de asemenea dezvăluită (<10 мм), но в редких случаях для уточнения диагноза необходимо произвести забор крови из нижнего пирамидного синуса.
Raportul molar = [o componentă (ng / ml) / TSH (μU / ml)] × 10
10. Creșterea glandei hipofizare și creșterea TSH serică indică întotdeauna tirotropinomul la pacient?
Nu, nu este. La pacienții cu hipotiroidism de lungă durată, hiperplazia hipofizară se poate dezvolta cu formarea unui pseudotumor (Figura 3.1). Glanda pituitară se poate extinde dincolo de șaua turcă, ducând la schimbări în câmpurile vizuale. Nivelul de T4 din ser este întotdeauna redus, înrăutățirea glandei mărită are loc de obicei cu terapia de substituție cu medicamente L-T4. Nici un pacient nu ar trebui să fie operat pe glanda pituitară fără un test preoperator al serului T4.
11. Ce semne clinice permit pseudotumor susceptibil de secreție TSH?
Cel mai important, aproape toți pacienții au simptome de hipotiroidism. Motivul acestor abateri, ca regulă, este o tiroidită autoimună, care afectează în principal femeile. Într-adevăr, aproximativ 80% din cazurile descrise pentru mărirea hipofizară în asociere cu hipotiroidismul au apărut la femei. Dimpotrivă, doar 52% din tumorile reale TSH au apărut la femei. Copiii pot prezenta pubertate prematură. Anticorpii tiroidieni se găsesc în 83% dintre femeile cu pseudotumori și doar 14% dintre femeile cu tumori TTG care duc la hipertiroidism.
12. Detectarea anomaliilor din câmpul vizual diferențiază pacienții cu hiperplazie hipofizară asociată cu hipotiroidismul primar de la pacienții cu tumori secretoare de TGG?
Nu, nu este. Anomaliile câmpurilor vizuale sunt descrise la 37% dintre pacienții cu hiperplazie hipofizară și la 49% dintre pacienții cu tumori. Dimpotrivă, la pacienții cu rezistență la hormoni tiroidieni, vederea nu este afectată.
13. Ajută istoria familiei la diagnosticarea unor astfel de afecțiuni?
Când pseudotumor asociat cu celule hiperplazie thyritropic, istoricul familial pot include cazuri de boli autoimune (cum ar fi tiroidita, boala Grave, diabet zaharat, artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, sindromul Sjogren, vitiligo, boala Addison, anemia pernicioasă) Când TSH tumori de familie istoria nu oferă informații utile. Cele mai multe cazuri de rezistență generalizată la hormonul tiroidian este o familie cu au-tosomno moștenire dominant (adică 50% din anomalii biochimice sunt membri ai familiei).
15. Care sunt principalele simptome ale gonadotropinei la pacienți?
Gonadotropinomul, de obicei, nu provoacă tulburări endocrine asociate cu producția excesivă de hormoni. Aceste tumori mari, de regulă, se extind foarte mult dincolo de șaua turcească. Diagnosticul la majoritatea pacienților se face după detectarea tulburărilor vizuale datorită presiunii tumorii pe cruce a nervilor optici. Durerile de cap, diplopia și apoplexia glandei pituitare pot fi de asemenea observate. Simptomele endocrine sunt de obicei cauzate de lipsa altor hormoni în glanda hipofiză datorită creșterii extinse a tumorii.
18. Cum sunt tratați gonadotropinele?
Metoda de alegere este operația pe pituitară. Deși un remediu complet este deseori imposibil, de regulă, este posibil să se realizeze o reducere semnificativă a dimensiunii tumorii și scăderea producției de hormoni. Reducerea secreției de hormoni este un marker util pentru monitorizarea tumorilor; o creștere bruscă a conținutului de FSH sau a componentelor individuale ale hormonilor necesită o examinare instrumentală repetată a unei tumori recurente. Radioterapia este adesea prescrisă după intervenția chirurgicală, în speranța de a întârzia reapariția tumorii.
20. Sunt tumorile hipofizare maligne?
Carcinoamele hipofizare sunt rare, dar unele cazuri maligne au fost descrise cu tumori active care secretă ACTH, prolactina și hormonul de creștere. Recent, primul caz de carcinom hipofizar secretor TTG a fost descris în literatura de specialitate.
Articole similare
-
Glicemia hormonilor glicoproteinovici la hormonii glicoproteici ai glandei hipofizare este tirotroza
Trimiteți-le prietenilor: