Aortoarterita nespecifică - boli de reumatologie

aortoarteriit nespecifica (boala Takayasu, sindromul arcului aortic, boala pulseless) - vasculita cronică, lovind aorta și ramurile se întind de la ea. De obicei începe la vârsta de 10 până la 30 de ani, progresând treptat în anii următori; 80-90% dintre pacienți sunt femei. Mai frecvent în țările asiatice.

Etiologia și patogeneza aortoarteritelor nespecifice

Etiologia este necunoscută. Combinația de boli cum ar fi artrita reumatoidă, spondilita anchilozanta, colita ulcerativa, sugerează posibilitatea naturii autoimune. Se presupune legătura bolii cu tuberculoza transferată, infecția cu streptococi.
Există o deteriorare parțială sau generalizată a aortei ascendente și (sau) descendente și a ramurilor acesteia, uneori - la artera pulmonară. Cojile medii și exterioare ale vasului sau toate membranele (panarita) sunt afectate. Infiltrarea tipică a limfocitelor, a celulelor plasmatice, a histiocitelor, uneori a neutrofilelor și a celulelor gigantice multinucleate. În stadiile terminale, infiltratele dispar, fibroza se dezvoltă. Îmbogățirea membranei interioare și fibroza membranelor medii și exterioare conduc la îngustarea sau obturarea lumenului vasului. Este posibil să existe un anevrism, o separare a peretelui vaselor, uneori cu ruptura sa. Uneori, supapa aortică și vasele coronare sunt afectate, deschiderea aortică se mărește, ceea ce duce la insuficiență aortică.

Clinica de aortoarterită nespecifică

La un stadiu incipient marcat simptome sistemice - oboseală, scădere în greutate, febră scăzută, artralgii sau sinovită ușoară. Mai târziu, există simptome ischemice - o scădere a pulsului și (sau) zgomotului. Extremitățile superioare sunt reci se dezvolta slăbiciune în mâini, oboseală rapidă, claudicație intermitentă, dureri în timpul navelor. observate frecvent amețeli și leșin, mai ales în tranziția de la poziția orizontală în poziția verticală, ca urmare a ocluziei arterelor carotide. Pot apărea greață, cefalee, vedere încețoșată sau ulcere ischemice; îngustarea aortei sau lterului renal poate duce la hipertensiune arterială. II cazuri avansate de insuficienta arteriala poate provoca atrofia și ulcerații ale pielii de pe fata, scalp, pierderea părului și (sau) La moț, demență, dureri abdominale, ischemie miocardică. Ruptura anevrismului sau stratificarea arterială poate duce la moarte subită.

Când examinăm valoarea principală este determinarea pulsului pe arterele radiale, brahiale, carotide, aorta, auscultarea vaselor mari, tensiunea arterială trebuie măsurată atât pe mâini, cât și pe picioare. Caracteristică slăbirea sau dispariția asimetrică a pulsului pe mâini, asimetria tensiunii arteriale. Se pot auzi murmuri sistolice severe deasupra vaselor stenotice. Mai mult de jumătate dintre pacienți au prezentat o creștere a tensiunii arteriale.
Circulația circulației poate fi detectată pe umeri sau în altă parte. Insuficiența aortică poate fi observată. În faza activă a bolii, ESR este crescut, poate fi observată o anemie moderată. Numărul de celule albe din sânge este, de obicei, normal sau ușor crescut. Nivelul seric de gamma-globulină este adesea ridicat.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al aortoarteritelor nespecifice

Într-un stadiu incipient al bolii, atunci când există doar un simptome nespecifice generale (scădere în greutate, febră, artralgii), diagnosticul de a pune este dificil, dar posibilitatea trebuie să se gândească întotdeauna aortoarteritis dezvoltarea unor astfel de simptome la o femeie tânără. Recunoașterea aortoarteritis în astfel de cazuri se bazează pe detectarea zgomotului sau reducerea pulsului pe arterele mari. Când imaginea extinsă a diagnosticului bolii se bazează pe detectarea sindromului cerebral ischemic, membrele leziunii ischemice ale declinului pulsului în vase mari, hipertensiune renovasculară.
Diagnosticul este confirmat prin angiografie sau dopplerografie, reovasografie. Pe arteriograme, o îngustare - focală sau pe toată valea - a segmentelor vasculare, zonele de expansiune sunt dezvăluite. Aceste schimbări sunt mai des observate în aorta proximală și ramurile acesteia. Arterele afectate sunt, de obicei, prea mari pentru a efectua o biopsie, dar cu intervenție chirurgicală, ele trebuie examinate.
Diagnosticul diferential include artrita, reumatism in evidenta, spondilita anchilozanta, boala Reiter, sifilis, hipertensiune renovasculară, ateroscleroza si vasele displazia fibromyshechnoy renale.