Aortoarterita nespecifică (boala takayasu)

AORTTOARTERITATEA NONSPECIFICĂ (BOLIA TAKAYASU)

AORTTOARTERITATEA NONSPECIFICĂ (BOLIA TAKAYASU)

Aortoarterita nespecifică (NAA) este o leziune inflamatorie granulomatoasă cronică a arterelor mari, predominant aortei și ramurilor sale mari. ANA este o boală rară, incidența acesteia variind de la 1,2 la 6,3 cazuri la un milion de persoane pe an. ANA este în cea mai mare parte bolnavă (de 15 ori mai mare decât bărbații) în vârstă de 10 până la 30 de ani. Boala este mai frecventă în Asia și America de Sud, mai puțin frecvent în Europa și America de Nord.







Etiologie și patogeneză

Motivele dezvoltării ANA nu sunt încă pe deplin înțelese. Dăunarea vasculară are un caracter imunocomplex, ceea ce confirmă detectarea în timpul exacerbării anticorpilor CIC și anticorpilor aortici din sânge și din peretele aortic. Sa observat că pacienții cu antigeni de histocompatibilitate HLA-B5 și HLA-A10 sunt mai des decât în ​​restul populației, ceea ce indică o predispoziție genetică.

Morfologic există două tipuri de leziuni - granulomatoase (caracteristice fazei active a bolii) și sclerotice.

În faza activă a bolii NAA este reprezentată de panarterită cu infiltrare inflamatorie de către celulele mononucleare și, uneori, uriașe. Exprimat proliferarea celulelor intime. Pe măsură ce inflamația dispare, schimbările sclerotice predomină (fibroza, cicatrizarea în mediu, degenerarea și rupturile membranelor elastice).

Adesea, pe fondul inflamației, există modificări aterosclerotice în diferite etape.

Înfrângerea navelor are un caracter segmentar:

• Tipul I - înfrângerea arcului aortei și a ramurilor acesteia (8%);

• Tipul II - leziunea aortei toracice și abdominale (11%);

• Tipul III - leziunea aortei arcuite, toracice și abdominale (65%);

• Tipul IV - artera pulmonară și orice departament aortic (6%).

În legătură cu multitudinea de leziuni ale diferitelor regiuni vasculare, imaginea clinică a NAA se distinge prin polimorfismul pronunțat.

În mod firesc, în funcție de tipul de avarie, acesta va varia semnificativ. Schematic, simptomele clinice ale NAA pot fi reprezentate sub forma așa-numitelor sindroame ischemice.

• Tulburări cerebrale în asociere cu asimetria pulsului și tensiunii arteriale la nivelul membrelor superioare (înfrângerea vaselor brachiocefalice).

• AH (datorită leziunilor părții abdominale a aortei și a vaselor renale).

• Artera coronară (înfrângerea aortei și a ramurilor sale, în special coronariene).

• Insuficiența valvei aortice (în legătură cu leziunea părții ascendente a arcului aortic).

• Contaminarea vaselor cavității abdominale (uneori în conjuncție cu hipertensiunea renovasculară).

• Arteritisul vaselor pulmonare (dezvoltarea hipertensiunii pulmonare). În plus, rețineți artralgia și tulburările neurologice.

Toate acestea indică un polimorfism extrem al imaginii clinice a NAA, care este foarte diferită la pacienți.

În prima etapă a căutării diagnostice este posibil să se obțină informații care să indice deteriorarea unuia sau a altui vas vascular, precum și gravitatea cursului bolii.

La tineri (până la 20 de ani), boala începe de obicei acut și se caracterizează prin febră, astenie, artralgie și mialgie. În vârstă mai mare, simptomele predomină printre plângerile cauzate de ischemia diferitelor organe și sisteme. Deci, pacienții se pot plânge de dureri de cap, de amețeală și leșin, cauzate de deteriorarea vaselor creierului. Când se schimbă vasele cavității abdominale, pot apărea plângeri de durere abdominală, scaun și balonare. Odată cu înfrângerea vaselor cerebrale, apar simptome asociate cu insuficiență vizuală (orbire tranzitorie, scăderea acuității vizuale). Înfrângerea arterei pulmonare poate provoca dureri în piept, scurtarea respirației și, uneori, hemoptizia. Cu leziuni ale arterelor coronare, pacienții pot face plângeri cu privire la convulsii de durere compresivă (anginală) în spatele sternului. În sfârșit, unii pacienți observă pierdere progresivă în greutate, cel mai adesea în combinație cu o creștere a temperaturii corporale, care de obicei scade odată cu aportul de AINS. Unii pacienți pot raporta descoperirea parametrilor lor de sânge schimba (de exemplu, creșterea vitezei de sedimentare a hematiilor), dar aceste simptome pot fi prezente la un număr foarte mare de boli, astfel încât după prima etapă de căutare de diagnostic nu se poate trage o concluzie cu privire la existența Agenției Naționale Antidrog. Ar fi mai corect să o includeți în cercul de căutare diagnostică. O astfel de nespecificitate a reclamațiilor împiedică în mod natural căutarea diagnostică, iar colectarea informațiilor în etapele ulterioare devine foarte importantă.

a doua etapă Ha de diagnostic ar trebui să fie trimise la toată atenția pe căutarea semnelor care sugerează înfrângerea vaselor arteriale ale diferitelor zone. Mai întâi, este necesar să examinăm cu atenție arterele radiale:

semnul caracteristic al NAA este absența (slăbiciunea) pulsului pe o parte sau asimetria leziunii. Este important să se evalueze natura pulsațiilor din arterele carotide și brahiale. Asimetria tipică a BP în brațe (diferență - mai mare de 30 mm Hg). Uneori nu puteți determina tensiunea arterială pe una (ambele) mâini. Un alt simptom caracteristic este auzul murmurului sistolic pe vasele mari (carotide și subclavice). Este extrem de important să se detecteze zgomotele sistolice din stânga (dreapta) din buric la persoanele cu tensiune arterială crescută. Aceste constatări indică o leziune incontestabilă a arterelor renale. În plus, câștigul de detectare a pulsației aortei abdominale în conjuncție cu suflu sistolic, ascultă peste aceasta indică, de asemenea, pierderea aortei abdominale.

O descoperire importantă crede zgomot protodiastolic peste zona valvei aortice (la Botkin sau spațiu intercostal al doilea la dreapta sternului), indicând faptul că înfrîngerea aortei ascendente. La unii pacienți, pot fi detectate valori ridicate ale AH. mărimea inimii ei au crescut ca urmare a dilatării ventriculare stângi.







În unele cazuri, simultan cu simptomele de mai sus pot detecta semne de artrită a articulațiilor mari și leziuni ale pielii (eritem nodos, urticarie sau erupții cutanate hemoragice). Astfel, în cea de-a doua etapă a căutării diagnostice, cele mai semnificative semne sunt leziunea vaselor arteriale, dar acestea nu pot fi atât de pronunțate. Mai mult, AH înalt poate conduce ideea medicului într-o direcție complet diferită.

Pentru a finaliza diagnosticul NAA, sunt necesare informațiile obținute în cea de-a treia etapă a căutării diagnostice, care trebuie clasificate după cum urmează:

• semne de deteriorare a trunchiurilor arteriale;

• semne de leziuni ale organelor;

• activitatea procesului patologic (inflamație imună și semne nespecifice).

Înfrângerea trunchiurilor arteriale este de obicei destul de clar definită prin examinare directă, dar ultrasunetele Doppler pot judeca mai bine leziunea vasculară. RMN exclude sarcina radiațiilor pe pacient și ne permite să vizualizăm leziunea arterelor suficient de detaliate. Cu modificări în arterele renale, coronare sau cerebrale, se utilizează angiografie, ceea ce indică cu siguranță distrugerea vaselor și gradul de gravitate a acestora.

Printre simptomele înfrângerii organelor interne, cele mai importante sunt semnele care indică modificări patologice ale rinichilor și inimii. La pacienții cu leziuni renale, pacienții cu NAA prezintă proteinurie (de obicei nu mai mult de 1 g / zi) și microematurie. Cu progresia leziunilor renale, este posibilă o creștere a conținutului de creatinină în sânge.

Bolile cardiace datorate bolii coronariene, este determinat pe ECG, în unele cazuri, detectarea schimbărilor macrofocal caracteristice ale infarctului miocardic, precum și ecocardiografie, care arată o scădere a funcției contractile a miocardului (segmentală sau total).

Nu există semne de laborator specifice ale ANA. În faza activă a bolii, se observă o creștere a ESR, o creștere a concentrației de a2-

globulele și anemia moderată hipocromă. Schimbări semnificative ale imunității nu pot fi detectate, în ciuda naturii autoimune incontestabile a bolii. Examinarea morfologică este o componentă obligatorie a diagnosticului (criteriul de diagnosticare).

• debutul bolii la vârsta de mai puțin de 40 de ani;

• Claudicarea intermitentă a membrelor (slăbiciune și disconfort în mușchii membrelor în timpul mișcării);

• slăbirea pulsului pe arterele radiale și una sau ambele brahiale;

• diferența de tensiune arterială sistolică mai mare de 10 mmHg. când este măsurată pe arterele brahiale drepte și stângi;

• murmurul sistolic detectat în timpul auscultării asupra ambelor arterele subclaviei și aortei abdominale;

• focale sau segmentate se schimba in timpul angiografie (îngustarea lumenului sau ocluzie a aortei si ramurilor sale majore membrelor superioare sau inferioare proximale, nu sunt asociate cu ateroscleroza, displazie fibromyshechnoy și alte state similare).

Detecția a trei criterii și mai mult permite un diagnostic cu o sensibilitate de 90,5% și o specificitate de 97,8%.

În funcție de natura curentului NAA, o boală progresivă cu diferite variante de flux (de la lent la forme acute). În prezent, mai multe variante ale curentului NAA sunt evidențiate.

• Cursă acută - boala începe cu febră, sindromul articular, creșterea ESR și anemia. Simptomele ischemice apar în primul an al bolii și progresează rapid. Tratamentul este de obicei ineficient.

• Curs subacut - toate semnele bolii se dezvoltă suficient de lent. Temperatura este de obicei scăzută, restul parametrilor de laborator sunt modificați moderat. Semnele de ischemie ale organelor și sistemelor sunt detectate treptat. Semnele de laborator (ESR, anemie și hipergamaglobulinemie) sunt exprimate moderat.

• Cursa cronică este de obicei observată la persoanele cu vârsta peste 30 de ani. Imaginea clinică este dominată de simptome de boală vasculară și de sindroame ischemice. Creșterea temperaturii corporale și a parametrilor de laborator s-au modificat ușor.

Cauzele de deces ale pacienților cu NAA - insuficiență cardiacă, tulburări cerebrale și MI.

Existența ANA este indicată de un complex de simptome: asimetria și dispariția pulsului, zgomotul vascular asupra proiecției vaselor mari, hipertensiunea la tinerii care prezintă plângeri caracteristice.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu un număr de boli care prezintă simptome similare cu cele ale NAA. Apare similitudinea cu alte boli

la faptul că diagnosticul corect al NAA este stabilit în medie 18 luni de la debutul bolii, dar în unele cazuri această perioadă este de câțiva ani.

IE este de obicei diagnosticat precoce în boala acută în fluxul său. Acest lucru este asociat cu febra mare si sindromul articular insuficienta de valva aortica, dar alte observații arată leziune vaselor mari și nici un efect de terapie masivă cu antibiotice.

AH, care a fost considerată anterior ca GB (de multe ori curs malign) pot fi respinse pe baza detectarea arterelor renale și aorta abdominală Indicații anamnestice episoade de febră, eficacitatea AINS și corticosteroizi, precum și înregistrarea indicatorilor de inflamație, în primul rând, creșterea VSH.

Artrita (inclusiv RA) trebuie de asemenea diferențiată de ANA. În RA, vasele arteriale nu sunt afectate.

Cele mai mari dificultăți apar în diagnosticul diferențial al hipertensiunii provocate de displazia fibromusculară a vaselor renale, cu AH în NAA. Spre deosebire de cele din urmă, cu displazie fibromusculară a vaselor renale, nu există semne inflamatorii generale (febră, modificări ale parametrilor de fază acută), leziunile arciei aortice și ramurile acesteia.

Cele mai importante semne diagnostice diferențiate ale NAA sunt prevalența leziunilor arteriale (mai des - mai multe zone vasculare) și semnele clinice și de laborator ale inflamației nespecifice.

Obiectivele tratamentului ANA:

• efectul asupra activității inflamației imune;

• lupta împotriva complicațiilor ischemice;

• corecția medicală a hipertensiunii.

La inducerea remisiunii (3-6 luni), când se observă un grad ridicat de activitate a procesului patologic, prednisolonul trebuie prescris într-o doză de 30-40 mg / zi până la atingerea efectului clinic. În viitor, doza se reduce treptat la întreținere (5-10 mg / zi) și, dacă este necesar, se efectuează sesiuni de plasmefereză. Dacă nu se obține remisia, numiți metotrexat într-o doză medie de 15 mg pe zi. Dacă terapia combinată este ineficientă, ca și în cazul contraindicațiilor privind utilizarea prednisolonei sau a dezvoltării efectelor secundare atunci când este utilizată, ciclofosfamida este administrată în doză de 2 mg / kg pe zi.

Atunci când boala subacută este prescrisă doze mai mici de medicamente (prednison 20-30 mg / zi, menținând o doză de 5-7,5 mg / zi).

Odată cu dezvoltarea rapidă a tulburărilor ischemice (infarct miocardic, tromboza vaselor sanguine cerebrale și periferice) sunt tratate cu heparină de sodiu, agenți antiplachetari, agenți trombolitici (fibrinolizinei (Human), streptokinaza, urokinaza). Când evenimente acute stihanii și bolile cronice în starea de tranziție sunt tratate cu agenți antiplachetari (dipiridamol) și agenți vasculare (pentoxifilină).

Cu AH înalt, tratamentul se efectuează în principal cu inhibitori ECA (în absența stenozelor bilaterale ale arterelor renale); Blocanții de canale de calciu lent și diuretice sunt mai puțin eficienți.

Terapia de susținere (2-5 ani) oferă următoarele regimuri de tratament:

• glucocorticoizi + azatioprină;

• glucocorticoizi + metotrexat, acid acetilsalicilic, statine. Tratamentul chirurgical este recomandat pentru hipertensiunea renovasculară,

tulburări ischemice severe la nivelul creierului și extremităților.

Cursul bolii în majoritatea cazurilor, o lungă, perene. Formele acute ale bolii sunt mai des înregistrate la o vârstă fragedă (de obicei, progresează rapid). Speranța de viață a pacientului depinde în mare măsură de dezvoltarea complicațiilor, precum și de activitatea procesului patologic și succesul tratamentului (conservator și chirurgical). Cauze de deces ale pacienților - insuficiență cardiacă, IM, tulburări de circulație cerebrală.







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: