Aortoarteriit nespecifice (obliteriruyushy, brahiocefalic, artera, aortic arch boala arterita primar femeilor tinere (sindrom), Takayasu) - o boală inflamatorie cronică a aortei și principalele sale ramuri, cel puțin ramuri ale arterei pulmonare cu dezvoltarea stenoza sau ocluzie a vaselor afectate și ischemie secundară de organe și țesuturi; Aceasta se referă la un grup de vasculita sistemica.
Etiologia aortoarteritis nespecifice (NAA) a fost insuficient studiată, sugerează rolul virusului hepatitei B, rickettsii în apariția bolii; rolul de necontestat al factorilor genetici. Schimbarea în peretele vasului când NAA implică mai multe mecanisme - leziuni endoteliale și a formării trombului localizate, depuneri de complexe imune (CIC) și apariția anticorpilor la fosfolipide, care are un efect inhibitor asupra sistemului anticoagulant natural și duce la creșterea complicațiilor trombotice circulant.
Adesea, ANA este de 2,6 cazuri per milion de persoane pe an; boala este mai frecventă în țările asiatice.
Majoritatea femeilor și fetelor tinere sunt bolnavi. Raportul dintre femeile și bărbații bolnavi variază, potrivit diferitor cercetători, de la 8.5. 1 la 3. 1. Vârsta bolnavilor de la 11 la 35 de ani.
Debutul poate fi acut (40% dintre pacienți), cu semne nespecifice exprimate de inflamație, cel mai frecvent la persoanele de vârstă tânără (sub 25 de ani), sau graduală apare, pe scena tulburărilor ischemice, fără o dată clară a bolii (femei de până la 40 de ani).
Semnele nespecifice ale inflamației includ febră, artralgia articulațiilor mari la 1/2 pacienți, mialgii, în principal, a brațului de umăr superior al genezei secundare vasculare. Sunt observate manifestări cutanate, eritem nodosum, stupi, paniculită. Având în vedere vârsta tânără a pacienților și prezența sindroamelor nespecifice, se efectuează un diagnostic diferențial cu reumatism, endocardită infecțioasă, lupus eritematos sistemic. Semnele cele mai fiabile, care permit suspectarea ANA într-un stadiu incipient al bolii, sunt zgomotul carotidei și carotidina care o însoțesc.
Simptomatologia. Manifestările timpurii ale NAA pot fi simptome clinice cauzate de leziuni ale aortei și extinzându-se din ramurile arcului aortic (de obicei arterele carotide, vasele coronariene, ramurile arterei pulmonare Pacienții se plâng de dureri de cap, amețeli, care are loc la rotirea capului sau schimbarea poziției corpului ;. La unii pacienți posibile tulburări vizuale sub formă de reducere sau pierdere a câmpului vizual. din parametrii de laborator sunt caracterizate prin creșterea vitezei de sedimentare a hematiilor, disproteinemie, anemie normocroma. este necesar de a explora vasele mari (Auska ltatsiya, ultrasunete dolplerografiya I MP), care le permite să suspecteze patologia înainte de formarea de stenoza.
Sindromul ischemic este principala manifestare a NAA, simptomatologia clinică a acesteia depinde de localizarea și prevalența leziunilor vasculare stenotice.
Cel mai adesea (în 80% din cazuri) sunt afectate ramurile arcului aortic, determinate de slăbirea sau absența pulsațiilor în arterele radiale, carotide, axilare sau femurale; înregistrați asimetria pulsului și tensiunii arteriale pe membre.
Este important să ascultați zgomotele sistolice pe trunchiurile arteriale mari (carotide, subclavii, iliace), care pot fi înregistrate la FCG.
Este posibilă restrângerea (coarctarea) aortei toracice descendente cu simptome clinice tipice și dezvoltarea unui anevrism al aortei toracice și abdominale.
Înfrângerea inimii se manifestă prin coronarită cu dezvoltarea infarctului miocardic nedureros, eșec al valvei aortice datorită dilatării sale, care poate fi complicată de insuficiența cardiacă.
Diagnosticul diferențial se efectuează cu ateroscleroza arterelor coronare, defecte aortice. În angiografia coronariană, spre deosebire de ateroscleroza, este detectată o leziune a segmentelor proximale ale arterelor coronare; când se suspectează o afecțiune cardiacă, se utilizează ultrasunete, în care se observă o dilatare aortică fără deformarea supapei. Important în diagnosticul NAA are aorto- și arteriografia, care permite identificarea ocluziei părților individuale ale patului vascular.
Hipertensiunea arterială cu NAA este cel mai adesea renovasculară, ca urmare a ocluziei arterelor renale cu localizarea leziunii în gura vasului. Hipertensiunea renovasculară cu NAA trebuie diferențiată de hipertensiunea arterială cu îngustarea renală
vase de altă etiologie (ateroscleroză, displazie fibrom-musculară); este importantă prezența semnelor de inflamație nespecifică în NAA; înfrângerea vaselor care se extind din arcul aortei.
Ca urmare a ischemiei regiunii carotide și vertebrobasilare, sunt posibile diferite tulburări cerebrale până la dezvoltarea accidentului vascular cerebral ischemic.
Sindromul abdominal la NAA poate fi rezultatul deteriorării trunchiurilor arteriale (artera mezenterică celiacă, a. Pancreatica, hepatica sau aorta abdominală). Diagnosticul diferențial, ca și în înfrângerea altor regiuni vasculare, este determinat de caracteristicile clinice și de rezultatele examinării angiografice.
Dificultăți importante pot apărea atunci când ramurile arterei pulmonare sunt afectate. Principalele manifestări clinice ale vasculitei pulmonare pot fi o scurtă durată a respirației, cu semne de suprasolicitare a inimii drepte, ECG, hemoptizie, murmur sistolic asupra arterei pulmonare, hipertensiune pulmonară. Diagnosticul diferential se face cu o embolie pulmonara, bronșiectazii, cancer pulmonar, hipertensiune pulmonară primară. Pentru diagnostic, se utilizează metode radioizotopice, angiografie sau biopsie pulmonară.
Din semnele de laborator pentru NAA, disproteinemia, o creștere a ESR, anemie normochromică sunt caracteristice. Într-o serie de cazuri, cursul latent al bolii cu progresia patologiei vasculare fără modificări ale indicatorilor de laborator este posibil.
Principalele complicații ale NAA cauzate de organe de ischemie secundară - infarct miocardic, accident vascular cerebral, necroza intestinului, orbire, pierderea, gangrena extremităților auzului.
Insuficiența cardiacă poate complica înfrângerea inimii, poate fi rezultatul hipertensiunii arteriale severe și a inimii pulmonare.
Printre complicațiile extravasculare ale NAA se numără amiloidoza secundară, care are loc cu leziuni renale primare, dezvoltarea sindromului nefritic și rezultatul insuficienței renale.
Tratamentul NAA depinde de stadiul (severitatea) bolii, severitatea tulburărilor ischemice, starea funcțională a organelor vitale. Principalele obiective ale terapiei conservatoare sunt: efectul asupra activității procesului imunitar și hemodinamica tulburată; combaterea complicațiilor ischemice (infarct miocardic, tulburare de circulație cerebrală); corecție medicamentoasă a hipertensiunii arteriale, insuficiență cardiacă.
În faza acută a bolii (febra, mialgie, VSH crescut, disproteinemie) aplicate concomitent cu imunosupresoare (-glyukokortiko steroid și citostatic).
Tratamentul chirurgical este indicat în hipertensiune renovasculară, coarctație de aortă, simptome de ischemie cerebrala, la nivelul membrelor si organele abdominale, stenoza arterelor coronare.
Cursul bolii în majoritatea cazurilor, o lungă, perene. Formele rapide progresive ale ANA sunt observate mai des la o vârstă fragedă (până la 20 de ani). Speranța de viață la NAA este semnificativ afectată de complicații (hipertensiune arterială, accident vascular cerebral, retinopatie, insuficiență cardiacă, amiloidoză).
Patologie combinată. Este necesar să se acorde o atenție la particularitățile NAA la bărbați, care ar trebui să includă, de asemenea, semnificativ mai mici decât la femei, prevalenta procesului vasculare si daune mai frecvente a abdominale aorta si arterelor iliace. Majoritatea pacienților - începutul atipic cu dezvoltarea infarctului miocardic cu infarct miocardic mare. O altă caracteristică a „masculine“ varianta NAA - frecvența tromboze arteriovenos vascular avantajos inferior gangrena membrelor.
În scopul diagnosticării precoce a NAA la bărbații tineri care au suferit un infarct miocardic mare-focale (în special fără durere), istorie studiind cu atenție (febră, artralgii, mialgii), datele de laborator; examinați vasele mari (inclusiv aorta abdominală, arterele iliace, femurale); dacă există suspiciune de NAA, trebuie efectuată aortografia și angiografia coronariană.
Cele mai frecvente probleme NAA - indicații pentru o intervenție chirurgicală pentru a corecta ischemie organelor vitale. În primul rând, tratamentul chirurgical este de dorit să fie în pacienții cu o formă inactivă a bolii și, dacă este posibil, în vârstă grupe de vârstă, precum și probabilitatea recurenței la tinere semnificativ mai mare. Indicațiile pentru o intervenție chirurgicală este gradul de ocluzie navei, accident vascular cerebral în pericol viața, infarct miocardic, hipertensiune renovasculară, stenoza vaselor abdominale și formarea de anevrism, o dilatare semnificativă a aortei. Este recomandabilă medicamente anti-inflamatorii, și managementul post-operatorie trebuie implementate împreună cu reumatolog.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: