- o boală rară de etiologie necunoscută, caracterizată prin acumularea de substanță protein-lipoidă în alveole și insuficiență respiratorie progresivă. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1958, apare în special la vârsta de 30-35 de ani, iar la bărbați este de 3-4 ori mai frecventă. Sunt descrise cazuri de boală la copii și vârstnici.
Etiologia și patogeneza nu sunt bine înțelese. Există mai multe ipoteze pentru a explica cauza bolii: asumarea rolului infecțiilor virale ale altor microorganisme (carinii Pneumocistis, Cryptococcus neoformans), factori genetici, riscurile profesionale. Cea mai probabilă funcționarea patogeneză ar putea fi următoarele: hyperproduction alveolocytes II tip de agent tensioactiv care nu posedă proprietăți active de suprafață; defect de clearance alveolar; combinarea celor doi factori de mai sus. În general, patogeneza poate fi reprezentat după cum urmează: sub influența unor cauze, inclusiv a infecțiilor joacă un rol important în apariția exudatului inflamator în alveolele este în condiții normale pentru a activa clearance-ul, care este efectuată de către macrofage alveolare și limfatic mucociliar. Eșecul temporară poate apărea clearance-ul, ceea ce duce la acumularea în alveolele cantități excesive de agent tensioactiv în cadrul procesului. Acesta din urmă, după cum știm, este capturat de către macrofage alveolare care le determină la modificări degenerative și reducând astfel activitatea lor funcțională. Acest lucru duce la încălcări chiar mai grave ale clearance-ului mucociliar. distelektaz Evoluând (datorită acumulării în alveolele material proteic lipide) determină o alveolocytes hiperfuncție compensatorie de tip II și chiar mai hyperproduction surfactant.
Anatomia patologică. Macroscopic, pe suprafața pulmonar definit bulgări dens alb-cenușie de boabe. Examinarea microscopica a bronhiole și a alveolelor detectate substanta PAS-pozitiv. Se determină, de asemenea, cristale de colesterol birefringent. Modificările observate sunt revelate în principal în părțile subplerale ale plămânilor. Înfrângerea alveolelor este inegală. În unele cazuri, este detectat un exudat inflamator care conține fibrină. Macrofagele alveolare în alveolele afectate - găsi rare care ar putea fi conceivably legate de proprietățile inhibitoare ale agentului de proteine de lipide și o acțiune imunosupresivă a unei cantități excesive de agent tensioactiv. hiperplazie marcată și hipertrofia de alveolocytes de tip II.
Clinica și curent. Pentru o lungă perioadă de timp a bolii poate fi asimptomatic și detectabilă în mod aleatoriu în studiul fluorografie profilactic. Leading semn clinic este o dispnee lent progresivă, însoțită de tuse, sputa cu temperatura de rare, de multe ori subfebrilă corp, dureri în piept, transpirații, scădere în greutate, oboseală. Poate exista hemoptizie. Severitatea cianozelor depinde de gradul de insuficiență respiratorie. Perioadele de boală acută, însoțită de o deteriorare a stării generale, febră, ar trebui să fie luate în considerare, probabil, ca aderarea la suprainfectarea. Boala este de obicei cronică, dar descrise și forme acute. Deoarece progresia formei cronice de dispnee întărit, cianoză, simptome de „clepsidră“ în formă și „bețele“. Din complicație este posibilitatea de suprainfecție bacteriene sau fungice suplimentare, dezvoltarea hipertensiunii pulmonare și formarea stadiului terminal al inimii pulmonare.
Cercetarea obiectivă permite descoperirea scurgerii sunetului de percuție în principal pe câmpurile pulmonare inferioare. La auscultare se determină respirația veziculară slăbită, uneori - crepitația blândă.
Diagnosticul proteinozei alveolare este dificil, astfel încât perioada dintre debutul bolii și stabilirea diagnosticului este deseori de câțiva ani. Modificările hemogramei, indicatorii biochimici ai sângelui nu sunt specifici. Parametrii stării imunologice a pacientului practic nu se schimbă. Examenul cu raze X prezintă o umbrire fină (cu puncte mici), care tind să se îmbine. Modificările, de regulă, sunt bilaterale; localizare primară - câmpuri pulmonare medii și inferioare. Nu există o corelație între datele clinice și cele roentgenologice: modificările radiologice pronunțate sunt însoțite de simptome clinice slabe. În cazuri de amploare, semnele radiografice ale modificărilor fibroase comune sunt revelate.
Capacitatea de ventilare a plămânilor este încălcată de un tip restrictiv, capacitatea de difuzie a plămânilor scade, iar hipoxemia este crescută. Bronhoscopia nu dezvăluie nici o caracteristică a simptomelor de proteinoză. În sputa și înroșirea bronșică, uneori poate fi detectată o substanță CHC-pozitivă. Verificarea diagnosticului este ajutată de studiul unui fluid de lavaj în care este detectată o creștere a conținutului de proteine în mai multe rânduri, precum și de un studiu al materialelor biopsiilor (țesut pulmonar perrubronchi, deschis). Detectarea în material a unei biopsii a substanței pozitive Schick-pozitive confirmă diagnosticul de proteinoză.
Un factor important în diagnosticare este examinarea microscopică electronică a materialului biopsic de țesut pulmonar. Patognomonica este detectarea în alveole și în macrofagele alveolare a surfactantului sub formă de corpuri lamelare. Acestea din urmă se caracterizează prin prezența găurilor ascuțite - urme de cristale de colesterol eliberate în timpul procesării.
Diagnosticul diferențial trebuie efectuat în primul rând cu proteinazele secundare. Cel mai adesea proteinoza secundar apare la pacienții cu leucemie, limfom si alte boli hematologice, în prezența unei infecții cauzate de Pneumocistis carinii, cu administrarea pe termen lung de chimioterapie. Proteinoza se caracterizează morfopatologic prin colorare primară uniformă secundară conținută în material PAS pozitiv alveolelor, în timp ce secundar caracteristic granular proteinoza de colorare (inconsecvente). Cu toate acestea, mai specific este acum considerat o reacție cu imunoperoxidază, care este întotdeauna pozitiv la pacienții cu proteinoza primar și negativ pentru proteinoza secundar. Trebuie remarcat faptul că această reacție este pozitiv, nu numai în studiul de biopsie parenchimului pulmonar materiale, dar lichidul de lavaj. Diagnosticul diferențial trebuie, de asemenea, efectuată cu alte procese in plamani diseminate (tuberculoza diseminată pulmonară, sarcoidoză, alveolită alergică extrinsecă, și altele.).
Tratamentul. pacienții proteinoza trebuie luată în considerare prescripție de medicamente antibacteriene este contraindicat (fara complicatii bacteriene), corticosteroizi, și imunosupresori. O metodă eficientă de tratare a pacienților este de lavaj bronhoalveolar terapeutice, care se aplică în 1964 g. Procedura se efectuează sub anestezie generală. Un plămân este ventilat cu oxigen pur și a doua lumină (proporția segmentului) este spălat cu o soluție izotonică conținând heparină, enzime (streptaza acetilcisteina, streptokinază și altele.). Cantitatea totală de lichid depinde de mărimea și porțiunea spălată este de la 1 la 10 litri. Ca rezultat, lavaj eficient terapeutic efectuat scade dispnee, îmbunătățește capacitatea de ventilație a plămânilor și a gazelor sanguine detectate difuzor radiografică pozitiv.
Frecvența lavajului bronhoalveolar terapeutic depinde de rata de acumulare a materialului proteo-lipoidic în alveole. La diferiți pacienți această rată este diferită. Unii pacienți au prezentat o îmbunătățire persistentă după prima procedură, ceea ce indică restaurarea clearance-ului mucociliar normal. Un anumit efect pozitiv a fost observat, de asemenea, prin instilațiile endobronchiale multiple ale soluției de heparină. Nu există alte metode de tratament specific pentru această boală.
Urmărirea dispensară trebuie să fie pe termen lung cu monitorizare radiologică și funcțională la fiecare 8-10 luni. Dacă este necesar, se efectuează o spălare bronhoalveolară terapeutică repetată.
Prognoza este de obicei favorabilă. Boala progresează încet. Înrăutățirea semnificativă a prognozei de diagnostic eronat și numirea antibioticelor sau corticosteroizilor, imunosupresoare. Poate recuperarea spontană. Adăugarea superinfectării bacteriene sau fungice (care este în mare măsură facilitată de tratamentul necorespunzător) agravează, de asemenea, prognosticul.
Nu sa dezvoltat profilaxia proteinozei alveolare. Protecția secundară constă în excluderea impactului asupra corpului pacienților cu PLA ai poluatorilor profesioniști și casnici, a temperaturilor scăzute și a schimbărilor de temperatură puternice. Fumatul este contraindicat.
Examinarea capacității de muncă. Capacitatea de a lucra al pacienților depinde de gradul de gravitate a tulburărilor funcționale. Având în vedere evoluția lentă a bolii, tendința la remiteri spontane (și chiar recuperarea), pacienții de mulți ani își pot îndeplini îndatoririle profesionale.
Handbook of Pulmonology, Ed. NV Putova, GB Fedoseeva, AG Khomenko .- L. Medicina
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: