Proteinoza alveolară a plămânului

Proteinoza alveolară a plămânului

proteinoza pulmonara alveolar (CLA) - o boală rară de etiologie necunoscută, caracterizată prin acumularea în alveolele localizate substanțe extracellularly proteină-lipidă. prognostic relativ favorabilă, unii pacienți pot ameliorare spontană și de recuperare.







Etiologie și patogeneză. Alimentatia alveolare a plamanilor apare in special la persoanele de varsta mijlocie, raportul dintre barbati si femei fiind de 3: 1. În patogeneza un anumit rol este jucat de hiperproducția surfactantului, care nu posedă proprietăți de suprafață, defecte ale clearance-ului alveolar.
În imaginea patomorfologică sunt evidențiate următoarele modificări: prezența tuberculilor densi, macroscopici, de culoare albă cenușie sub formă de granule pe suprafața plămânilor; în alveole - o acumulare de macrofage alveolare cu granule de lipide în citoplasmă; în țesutul interstițial - prezența granuloamelor cu celule gigante în jurul cristalelor de tip ac acufene.
Proteinele alveolare acute și cronice ale plămânilor sunt izolate de-a lungul fluxului. În imaginea clinică, un simptom constante și adesea unice este dispneea lentă progresivă. Tusea este de obicei neproductivă, mai întâi cu descărcarea mucoasei, urmată de spută purulentă, cantitatea de care crește odată cu adăugarea unei infecții bacteriene. Hemoptizia rar îngrijorează. Pacienții se pot plânge de dureri în piept, febră la cifre subfebrilă, oboseală, transpirație, scădere în greutate.
Cu anamneză prelungită, cianoza, degetele sub formă de "copane" atrag atenția. Fenomenele auscultatorii nu sunt foarte specifice - crepuscul "blând" pe fundalul respirației slăbite. Unii pacienți au hipercolesterolemie și hipercalcemie.
În literatura medicală, dezvoltarea proteinozei pulmonare alveolare este împărțită în trei etape. Astfel, prima etapă nu are semne clinice și funcționale pronunțate, boala fiind detectată accidental în timpul examinării cu raze X. Deformarea și redundanța modelului pulmonar este determinată datorită umplerii incomplete a alveolelor cu diseminare lichidă, asimetrică mică, fără tendința de fuzionare.






În cea de-a doua etapă, apar simptomele clinice de mai sus, stadiul I al primei etape, modificările radiografice cresc, devin mai asimetrice și inegale. Principalele modificări sunt observate în parenchim: un număr mare de foci de îmbinare, care determină o scădere a transparenței țesutului pulmonar ca o "pahar mată", care amintește de harta geografică. Serviciile periferice sunt compensate.
În cea de-a treia etapă, creșterea simptomelor clinice, insuficiența respiratorie a stadiului II se dezvoltă, infecția secundară sub formă de bronșită se unește.
Imagistica cu raze X este o leziune bidirecțională sub formă de umbre mici, focale și dense, în principal în zonele bazale și bazale. Din punct de vedere morfologic, în această etapă se evidențiază o combinație de distrofie (acumularea de mase lipoproteinice), procese fibrotice și inflamatorii. Caracteristic pentru această boală este un simptom al "pavajului pietruite neregulate". În ciuda dezvoltării fibrozei, nu există o scădere a volumului pulmonar, semnele inimii pulmonare cronice se dezvoltă doar la unii pacienți și relativ târziu.
Funcția de respirație externă este încălcată de un tip restrictiv, cu efort fizic determinat de hipoxemie, în stadiul terminal se formează o inimă pulmonară. Principalele metode pentru detectarea proteinozei alveolare sunt tomografia computerizată cu raze X și de înaltă rezoluție.
Diagnosticul se stabilește pe baza examinării histologice. Metoda cea mai informativă de biopsie tisulară pulmonară în această boală este o biopsie pulmonară deschisă.
Diagnosticul diferential al proteinoza alveolar pulmonar se realizează, în principal, cu proteinoza secundar (o complicație a altor boli, de multe ori hematologici), etapa a II-III sarcoidoza, tuberculoza pulmonară diseminată. alveolita fibrozantă idiopatică.

O metodă foarte eficientă de tratare a SN este lavajul bronhoalveolar cu heparină, tripsină, streptază, acetilcisteină, soluție izotonică. În funcție de rata progresiei, lichidul BAL se repetă după 6-24 luni. Utilizarea lavajului bronhoalveolar a îmbunătățit semnificativ prognosticul acestei boli. Un anumit efect poate fi obținut printr-o metodă de aerosol de administrare a acestor medicamente în plămâni, dar nu există o purificare și restaurare suficientă a țesutului pulmonar. Terapia cu antibiotice este indicată atunci când se atașează o infecție secundară.







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: