Proteinoza alveolară a cauzelor pulmonare, simptome, diagnostic, tratament, competente în domeniul sănătății la

Cauze ale proteinei pulmonare alveolare

Cauza și patogeneza proteinei pulmonare alveolare nu au fost pe deplin stabilite. Următoarele ipoteze privind etiologia sunt sugerate: infecția virală, tulburările metabolice genetice, pericolele profesionale (producția de materiale plastice etc.).

Alveolare pulmonare proteinoza este cel mai adesea idiopatică și apare la bărbați sănătoși și femei cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani. Rare forme secundare apar la pacienții cu silicoză acută; infecție provocată de Pneumocystis jiroveci (anterior numită P. carinii); în cursul bolilor maligne hematologice sau de imunosupresie și la persoanele expuse la expunerea prin inhalare considerabilă de aluminiu, titan, praf de ciment sau celuloză. De asemenea, există forme rare de congenitale care cauzează insuficiență respiratorie neonatală. Informații despre asemănările sau diferențele fiziopatologia absente idiopatică și cazuri secundare. producția de surfactant Alterarea de macrofage alveolare datorită factorului de influență patologice de stimulare a coloniei granulocite-macrofage (GM-CSF), se crede că contribuie la dezvoltarea bolii și poate fi asociată cu scăderea sau suprimat complet funcția de lanț totală beta a GM-CSF / IL-receptor 13 / IL-5 celule mononucleare (care este detectată la unii copii, dar nu la adulți care suferă de boala). Anticorpii la GM-CSF au fost, de asemenea, găsiți la majoritatea pacienților. leziuni pulmonare toxic este suspectat, dar nu sa dovedit în proteinoza inhalare alveolară secundară.

Examenul histologic dezvăluie umplerea alveolelor cu un agent tensioactiv lipoproteinic Schick pozitiv acelulare. Celulele alveolare și interstițiale rămân normale. Segmentele bazale posterioare ale plămânului sunt cel mai adesea afectate. Pleura și mediastinul nu sunt de obicei afectate.

Imaginea patomorfologică a proteinozelor alveolare este caracterizată prin următoarele caracteristici:

leziunea primară a părților bazale și posterioare ale plămânilor; înfrângerea segmentelor anterioare este rară; pleura și mediastinul sunt intacte;
prezența pe suprafața plămânilor de tuberculi gri-albicios sub formă de boabe;
prezența în alveole și bronhioole a unor cantități mari de substanță proteică-lipidică;
hiperplazie și hipertrofia alveolocitelor de tip II.

Simptomele proteinozei alveolare ale plămânilor

Leading simptome de proteinoza alveolare pulmonare - crescând treptat dificultăți de respirație și tuse. Disfuncția inițială este îngrijorată în primul rând prin efort fizic și apoi în repaus. tuse neproductivă sau însoțite de o descărcare de o cantitate mică de spută gălbuie, hemoptizie este rareori observată. Pacienții se plâng, de asemenea, transpirații, scădere în greutate, slăbiciune generală, scăderea performanței, dureri în piept (simptom rar). Adesea crescut temperatura corpului (de obicei 38 ° C), cel mai adesea cauzată de adăugarea de suprainfecție non-bacteriene (de exemplu, Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus). În absența unei infecții secundare, febra persistentă nu este caracteristică.

La examinarea pacienților, dispneea primară inspiratorie atrage atenția. Pe măsură ce bolile au progresat și insuficiența respiratorie a crescut, a apărut cianoza, un simptom al "copanelor" și al "paharelor de ceas" (degetele lui Hippocrates).

În examinarea fizică a plămânilor, o scurtare a sunetului de percuție este determinată predominant de partea inferioară a plămânilor. Auscultația relevă slăbirea respirației veziculoase, crepitația blândă asupra părților afectate ale plămânilor, mai puțin adesea - mici râuri de bubble.

La examinarea sistemului cardiovascular, se determină tahicardie, tonuri de inimă amovibile. Dacă boala durează mult timp, se dezvoltă o inimă pulmonară cronică. Studiile privind cavitatea abdominală nu evidențiază modificări semnificative.

Diagnosticarea proteinei pulmonare alveolare

Pentru diagnosticul necesită un studiu de apă de spălare obținută în timpul unui lavaj bronhoalveolar, eventual în combinație cu biopsie transbronsica. Soluțiile de spălare sunt în general lăptoasă sau turbiditate, caracteristic colorația PAS-pozitiva lor, iar prezența macrofagelor, surfactant congestionate, creșterea numărului de limfocite T și prezența unor concentrații mari de agent tensioactiv apoproteina-A. Toracoscopicã sau acoperite-pulmonar biopsie se realizează atunci când există contraindicații pentru bronhoscopie sau dacă cercetarea neinformativ bronhoalveolar apă de spălare lavaj. Înainte de tratament se face de obicei de inalta rezolutie CT (HRCT), testele funcției pulmonare, gazele arteriale si testele de laborator standard.

Când HRCT a relevat modificări în tipul de sticlă mată, structuri intralobulyarnyh îngroșare și septul interlobular forme tipice poligonale. Aceste modificări nu sunt specifice și pot fi detectate de asemenea, la pacientii cu pneumonie lipoidă carcinom bronho-alveolar și pneumonia cauzată de Pneumocystis jiroveci.

testele funcției pulmonare relevă o capacitate de difuzie scade lent pentru monoxid de carbon (DLCO) nu este de multe ori un grad adecvat de reducere a capacității pulmonare, volumul rezidual, volumul rezidual funcțional și capacitatea totală a plămânului.

Modificări în studiile de laborator includ policitemie, hipergamaglobulinemie, creșterea activității LDH în ser și o creștere a proteinelor serice de surfactant A și D. Toate aceste modificări sunt suspecte, dar nu sunt specifice. gazele arteriale pot prezenta hipoxemie la efort moderat sau ușoară sau în repaus, în cazul în care boala este mai pronunțată.

Diagnosticul de laborator al proteinozei alveolare a plămânului

Diagnosticul instrumental al proteinozelor alveolare ale plămânilor

Examinarea cu raze X a plămânilor. Semnele de raze X ale proteinozei alveolare sunt:
- bilaterală focalizare focală bilaterală, situată în principal în secțiunile inferioare și mijlocii și care tind să fuzioneze;
- simetric sau asimetric de întunecare în zona rădăcinilor plămânilor (modelul de infiltrație sub forma unui "fluture", similar cu imaginea la umflarea plămânilor);
- modificări fibrotice interstițiale (pot fi detectate în stadiile finale ale bolii);
- absența modificărilor de la ganglionii limfatici intrathoracici, pleura, inima.
Cercetarea funcției de ventilare a plămânilor. Dezvoltarea insuficienței respiratorii este de tip restrictiv, ceea ce se manifestă printr-o scădere progresivă a GEL. Semnele de obstrucție bronhică, de regulă, nu sunt dezvăluite.
ECG. Este posibilă scăderea amplitudinii valului T în principal în coloanele toracice stângi, ca o reflectare a distrofiei miocardice, care se dezvoltă ca rezultat al hipoxemiei arteriale.
Studiul biopsiei țesutului pulmonar. O biopsie a țesutului pulmonar (perebrohialnaya, deschisă, toracoscopică) este efectuată pentru a verifica diagnosticul. În alveole, exudatul proteic-lipidic este determinat de o reacție histochimică Schick (reacția PAS). Această tehnică dezvăluie glicogen, glicolipide, mucoproteine neutre, glicoproteine, sialomucoproteine. Când sunt colorați cu reactivul Schiff, substanțele proteice-lipide dau o culoare roșie violet sau purpuriu. Există, de asemenea, o reacție cu imunoperoxidază: este pozitivă pentru proteinoză alveolară primară și negativă pentru formele secundare ale bolii.

Examinarea microscopică electronică a biogeochimiei țesutului pulmonar în alveole și macrofage alveolare dezvăluie surfaktang sub formă de plăci.

În diagnosticul diferențial al proteinozei alveolare primare și secundare (la leucemie, infecție cu pneumocystis), trebuie luată în considerare natura locației substanțelor Schick-pozitive. În proteina alveolară primară, substanțele SHC-pozitive sunt colorate uniform în alveole, în timp ce în alveolar secundar, ele sunt colorate (granular).

Program de examinare pentru proteinază pulmonară alveolară

Spuneți-ne despre eroarea din acest text:

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare