Shisezencephalia - malformație a creierului, formată ca urmare a încălcării migrației neuronale târzii. Există șapte cazuri cu schizencefalie bilaterale și unilaterale, confirmate radiologic. În 57% dintre cazuri, schizencephalus închis, în 28% - deschis în combinație cu hidrocefalie internă, în 14% - schizencefalos bilateral (închis și deschis). În 28% din cazuri în legătură cu hidrocefalie ocluzivă progresivă sa efectuat intervenția neurochirurgicală - s-au stabilit șuvițe ventriculare. În 100% din cazuri, se diagnostichează epilepsia focală simptomatică.
- CUVINTE CHEIE: diagnostic de radiație, schizencefal, RMN al creierului, RMN, creier la copii, pediatrie
Shisezencephalia - malformație a creierului, formată ca urmare a încălcării migrației neuronale târzii. Există șapte cazuri cu schizencefalie bilaterale și unilaterale, confirmate radiologic. În 57% dintre cazuri, schizencephalus închis, în 28% - deschis în combinație cu hidrocefalie internă, în 14% - schizencefalos bilateral (închis și deschis). În 28% din cazuri în legătură cu hidrocefalie ocluzivă progresivă sa efectuat intervenția neurochirurgicală - s-au stabilit șuvițe ventriculare. În 100% din cazuri, se diagnostichează epilepsia focală simptomatică.
Fig. 1. IRM a creierului pacientului K. 7 luni. Modul T2, secțiune frontală. Tulburarea de dezvoltare a creierului. O schizencefalie închisă din dreapta care leagă spațiul subarahnoid și ventriculul lateral
Fig. 2. A, B. PCT a creierului pacientului K. 5 ani. Tulburarea de dezvoltare a creierului. Schizencefalie pe două fețe (închisă spre dreapta și spre stânga deschisă)
Fig. 3. A, B, B. pacient NSH M. 1 lună. Tulburarea de dezvoltare a creierului. Left-side open schizencephaly. Îmbătrânirea unui sept transparent. Ventilările laterale sunt dilatate de ambele părți, mai mult spre stânga (în special în regiunile posterioare)
Fig. 4. A, B, B. PCT a creierului pacientului M. 2 luni. dinamica după 1 lună. Pe o serie de tomograme computerizate cu o grosime tăiată de 1 mm, s-au obținut imagini ale structurilor sub- și supratentoriale. Tulburarea de dezvoltare a creierului. Schizencephalus cu marginile deschise cu
Fig. 5. Pacienții A, B, B. NSG D. 2 luni. Defectul în dezvoltarea structurilor creierului sub formă de ageneză este un sept transparent, agiria. Ventilările laterale sunt topite împreună. Substanța creierului este notată sub forma unei regiuni capilare în părțile parazitare ale fundului frontal
Fig. 6. A, B. PCT a creierului pacientului D. 2 luni. Tulburarea de dezvoltare a creierului. Schizencefalie deschisă pe două fețe. Extinderea semnificativă a fisurilor laterale ale creierului (ocupă partea temporală, parietală și cea mai mare parte a lobilor frontali), legând-o cu lateralul
Materiale și metode de investigare
Au fost examinați 9 copii (44,4% dintre băieți și 55,6% dintre fete) cu schizencefalie cu vârsta cuprinsă între 1 lună și 13 ani. Vârsta medie de debut a bolii a fost de 4,3 ± 3,9 ani. Pacienții au fost observați în departamentul psiho-neurologic al DG Tusino, DGP nr 126 NEAD din Moscova. Pentru evaluarea leziunilor cerebrale folosind pacientii ultrasonografie craniene (în vârstă de 1 an și mai retrospectiv pe parcursul examinării suplimentare) la dispozitivele de diagnosticare cu ultrasunete Aloka SSD-2200 (Japonia) sau 730 Voluson-Expert (USA), senzori standard și sectorul microconvex cu scanare frecvență 5- 7 MHz, X-ray tomografie computerizata (CT) - Aquilion 16 (Toshiba, Japonia) - și / sau imagistica prin rezonanta magnetica nucleara (RMN) a creierului, efectuate pe sistemul superconductor Excelent Vantage-Atlas (Toshiba, Japonia), cu o intensitate de câmp magnetic 1, 5 T . Realizat Studiul electroencefalografic pe calculator complex „MBN-Neyrokartograf“ folosind eșantion ochi de deschidere-închidere, fotostimulării ritmic în frecvență de 3-40 Hz, HV probă până la 3 minute. Înregistrarea EEG a fost efectuată cu aranjarea electrozilor conform sistemului "10-20".
În studiul nostru, metodele de raze, RMN ale creierului la toți copiii, au găsit diferite tipuri de schizencefalie. shizentsefaliya unilaterala: stângaci (n = 4), dreapta-localizare (n = 3) și două sensuri de shizentsefaliya (n = 2). Localizarea frontală a schizencefaliei sugerează absența unui sept transparent [9], ca în cazul pacientului M. 2 luni. cu schizencephalus deschis la stânga. Un exemplu de schizencefalie închisă pe partea dreaptă este prezentată pe o tomogramă MR (Figura 1). Pacientul K. 5 ani - shizentsefaliya unilaterală (apropierea de dreapta și deschide stânga), în combinație cu hidrocefalie obstructiva triate, disgeneză a calos, a confirmat rezultatele CT cerebral (figura 2 A, B.). Studiul a fost efectuat după instalarea șunturilor ventriculare datorită progresiei hidrocefaliei ocluzive. Conform datelor străine pe nejrosonografii (NSG) Deschideți shizentsefaliya adesea verificat sub formă de ventriculare extinse de conectare la spațiul subarahnoidian [10]. În cazul pacientului M. 1 lună. Diagnosticul „shizentsefaliya“ privind rezultatele NSG nu a fost pus (Fig 3 A, B, C.), a fost descoperit „structura cistoid“ în ventriculul lateral stâng. Pentru a clarifica sale "natura" se desfășoară suplimentar CT cerebral, care a relevat o deschis shizentsefaliya la stânga combinate cu vetrikulomegaliey, hipoplazie cerebeloasă, polymicrogyria (Fig. 4 A, B, C). Într-o altă observație, pacientul D. 2 luni. NSG (Figura 5) și PCT a creierului (Figura 6) au verificat schizencefalul deschis bilateral.
Neurologice manifestări neparoksizmalnye: forma capului hidrocefalie (n = 4), tulburări ale alimentării oculomotor nervului (n = 4), tulburări de inervație mușchilor faciali (n = 4), grupa bulbar (n = 6), mărind tonul pe tipul spastic (n = 7) . La doi pacienți primul an de viață identificat cu motor sindromul tulburărilor (tetrapareză spastică) coroborat cu reflexe neconditionate persistente la copii grupa de varsta - copiii cu paralizie cerebrală (forma hemiparetic). Încălcările funcțiilor corticale superioare ale unui grad mediu-sever au fost observate la toți copiii. Schimbări privind EEG: în 100% din cazuri, activitatea principală a înregistrării de fundal de diferite lungimi și localizări a încetinit. In 5 (55,6%) pacienți - activitate epileptiformă regională în regiunea frontotemporală central, cu / fără fenomen bilateral de sincronizare secundar (TBR). În 4 (44,4%) - activitate epileptiformă multifocală cu VBS fără localizarea clară a localizării.
Toți copiii intervievați, indiferent de tip shizentsefalii au fost crize epileptice: mai frecvent focale (motorii sau senzoriale), cel puțin - convulsii generalizate. Incidența convulsiilor nu sunt pe deplin corelate cu shizentsefalii tip [6, 8, 12], ci mai degrabă depinde de prezența sau absența unor porțiuni din displazii corticale. Defecțiunea motorului a fost detectată la toți copiii examinați. Potrivit A.J. Barkovich și colab. (1988), afecțiunile motorii predomină în localizarea frontală a schizencefaliei [13]. Rezultatul Pesimist a fost observata la un singur pacient A. 2,5 ani, cu epilepsie farmacorezistente focal (în timpul status) cu shizentsefaliey stânga închisă combinată cu materia cenușie a creierului heterotopie, agenezei partițiile transparente, hipoplazia nervului optic. Cauza morții a fost prelungită infecții acute respiratorii virale și bacteriene care apar cu hipertermie, toxicitate, tulburări metabolice, complicate de sindromul disfuncție multiplă de organe.
Shisezephelia se referă la tulburările congenitale rare ale dezvoltării creierului [26]. Este recomandabil să se utilizeze un creier RMN pentru a diagnostica diferite tipuri shizentsefalii și combinate cu malformații cerebrale ei, având în vedere că nu toate cazurile pot fi verificate în timpul ray tehnici de diagnostic, cum ar fi cu raze X si CT NSG creierului. Manifestările clinice neurologice shizentsefalii depind de tipul de malformație, dominat tulburările paroxistice sub forma unor crize focale. Prognosticul schizencefalului depinde de gravitatea crizelor epileptice și de prevalența unui defect structural în țesutul cerebral.
1. Barkovich A.J. Chuang S.H. Norman D. MR a anomaliilor migrației neuronale // Am. J. Roentgenol. 1988. Vol. 150. № 1. P. 179-187.
3. Yakovlev P.I. Wadsworth R.C. Schizencephalies; un studiu al fisurilor congenitale din mantia cerebrala; clește cu buze topite // J. Neuropathol. Exp. Neural. 1946. Vol. 5. P. 116-130.
4. Dekaban A. Defecte mari în emisferele cerebrale asociate cu disgeneza corticală J. Neuropathol. Exp. Neural. 1965. Vol. 24. P. 512-538.
9. Miller G.M. Stears J.C. Guggenheim M.A. Wilkening G.N. Schizencephaly: un studiu clinic și CT // Neurologie. 1984. Vol. 34. No. 8. P. 997-1001.
10. DiPietro M.A. Brody B.A. Kuban K. Cole F.S. Schizencephaly: malformații cerebrale rare demonstrate prin sonografie // Am. J. Neuroradiol. 1984. Vol. 5. № 2. P. 196-198.
11. DiPietro M.A. Brody B.A. Kuban K. Cole F.S. Schizencephaly: malformații cerebrale rare demonstrate prin sonografie // Am. J. Neuroradiol. 1984. Vol. 5. № 2. P. 196-198.
13. Barkovich A.J. Norman D. imagistica MR a schizencefaliei // Am. J. Roentgenol. 1988. Vol. 150. No. 6. P. 1391-1396.
15. Menezes L. Aicardi J. Goutières F. Lipsa septului pellucidum cu porencefalia. Un sindrom neuroradiologic cu expresie clinică variabilă // Arch. Neural. 1988. Vol. 45. № 5. pag. 542-545.
18. Aicardi J. Goutières, F. Sindromul absenței septului pellucidum cu porenefalee și alte defecte de dezvoltare // Neuropediatrice. 1981. Vol. 12. № 4. P. 319-329.
19. Shimozawa N. Ohno K. Takashima S. Takakura H. Sugitani A. Sindromul absenței unui septum pellucidum cu porencefalie // Brain Dev. 1986. Vol. 8. Nr. 6. P. 632-636.
23. Bird C.R. Gilles F.H. Schizencefalie de tip I: constatări CT și neuropatologice // Am. J. Neuroradiol. 1987. Vol. 8. № 3. P. 451-454.
Trimiteți-le prietenilor: