hemofilia inhibitorie este aparitia aloanticorpi la Antihemophilic globulin violeze activitatea procoagulantă și de aceea ele sunt numite inhibitor sau un inhibitor al factorului VIII de coagulare. Apariția acestor anticorpi au complicatie grava a hemofiliei-Lee A. Când inhibitorul la un pacient gemifiliey O eficienta terapie getică-înlocuire pentru hemoragiilor SNI-zhaetsya substanțial sau complet absente. Acum nu există metode de prevenire a hemofiliei inhibitoare, iar regimurile de tratament existente au numeroase limitări tehnice. În plus, aceste protocoale de tratament nu sunt standardizate, foarte scumpe și, într-o serie de situații clinice, ele sunt ineficiente.
Inhibitorii apar în aproximativ 30% dintre copiii cu hemofilie severă A, care utilizează regulat concentrația de globule antihemofilice. Cea mai frecventă formă inhibitorie a hemofiliei se găsește la copiii cu vârsta sub 5 ani. La pacienții cu hemofilie B, incidența inhibitorilor este de 10 ori mai mică (3%).
Diagnosticul hemofiliei inhibitoare
Ca și în cazul hemofiliei necomplicată A în investigarea hemostazei la pacienții cu prezența inhibitorului factorului de coagulare-Term VIII detectat alungirea timpului de coagulare în APTT / APTT, caolin afectata, kefalinovogo test și o serie de alte tehnici care măsoară mecanismul de dimineață cascada de coagulare izolatoare și protrombina, trombina, testele cu leb-toxina nu au fost schimbate (cu functia hepatica normala proteina-sintetica). Cu toate acestea, amestecarea cu testul plasma normală bazată pe stimulare TION mecanismului intern de coagulare (APTT / APTT), nu există nici o normalizare a timpului de coagulare.
Titrul inhibitorilor de factor VIII de coagulare este măsurat prin metoda descrisă de Carol K. Kasper.
Tratamentul hemofiliei inhibitoare
Tratamentul hemoragiilor la hemofilii cu inhibitori devine adesea costisitor, complex și, în unele cazuri, complet ineficient. Cel mai eficient tratament - concentrat FVIII profilactic: C - cu inhibitor de hemofilie trebuie întrerupt deoarece, în cele mai multe situații clinice, acest tratament nu oferă efectul dorit, care este ușor de verificat prin examinarea de înjumătățire a factorului de coagulare VIII. Pentru pro-galaxii, hemoragiile este inutil, deoarece inhibitorul inactivează rapid, se concentrează, iar în unele situații și dăunătoare ca stimulează producerea de aloanticorpi.
În prezența alloantibodies la FVIII: C în cele mai multe situații clinice, pacienții cu hemofilie rezolvă trei probleme: oprirea sângerării, pregătirea pacientului pentru operație. îndepărtați inhibitorul din sânge.
Implementarea sarcinii numărul 1 (stop sângerare). Majoritatea pacienților cu hemofilie inhibitor și răspunsul imun ridicat este un tratament practic imposibil Xia ca rata de inactivare a FVIII: C din concentrat de intrare este foarte mare, dar acești pacienți bine răspunzând-dizolvat în factor concentrate complex de protrombină (FEIBA NF), factorul VII activat recombinant (eptakog alfa, NovoSeven și „Coagil“) și produsele derivate din sânge animal (factor de coagulare VIII porcin, nu este înregistrată în RF). Majoritatea concentratului de complex protrombinic activat primit-propagare - FEIBA NF, care în prezența inhibitorilor factorului de coagulare VIII-izolator administrat într-o doză de 50-100 ME 2 ori / zi. Durata eptakoga-alfa este mică, de aproximativ 2-3 ore, deci este atribuit de 90-120 mcg / kg, iar apoi a repetat aceeași dozare la fiecare 2-3 ore 1-3 zile.
Implementarea sarcinii numărul 2 (pregătirea pentru o operație chirurgicală). Operațiile planificate cu hemofilie inhibitoare sunt amânate până când inhibitorul este eliminat prin inducerea toleranței imune. Dacă este întârziere imposibilă intervenția chirurgicală, precum și în situații de urgență situații clinice la pacienții care au răspuns imun scăzut, este posibil să se mărească doza și frecvența de aplicare a FVIII concentrate: C, în timp ce este de asemenea important de a controla nivelul CC factor gulyatsionnogo VIII la 2, 4, 8 ore după aplicare și înainte de următoarea perfuzie a concentratului). În cazurile cu eficacitate scăzută a utilizării dozelor mari de globule antihemofilice, trebuie utilizate preparate de șunt.
Implementarea sarcinii numărul 3 (eliminarea inhibitorului). Cele mai eficiente pentru eliminarea inhibitorilor factorului de coagulare 8 au diferite protocoale pentru inducerea toleranței imune la hemofilie inhibitoare.
Cu o terapie suficientă și eliminarea în timp util a inhibitorului prin realizarea toleranței imune, prognosticul cu hemofilie inhibitoare este favorabil. Când inhibitorul apare la pacienți, se dezvoltă adesea hemoragii care pun viața în pericol după leziuni, intervenții chirurgicale și naștere, precum și deformarea sistemică a scheletului datorată progresiei artropatiei hemofilice.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: