Creșterea eficacității tratamentului pacienților cu titru inhibitor scăzut atinge doze mari de concentrate de factori. Doza este selectată empiric pentru a neutraliza complet inhibitorul și apoi menține concentrația de factor VIII în sângele pacientului la un anumit nivel pentru perioada necesară.
Atunci când hemoragiile care amenință viața sau necesitatea unei intervenții chirurgicale, factorul de porc al coagulării sângelui VIII, preparatele activate ale complexului de protrombină sunt de obicei utilizate. complexul anti-inhibitor de coagulare (Feiba) și ettakog alfa [activat] (NovoSeven). Factorul de coagulare a sângelui porcin este utilizat la titrul ridicat de inhibitori din sânge (de la 10 la 50 VE și mai sus). La 40% dintre pacienți după 1-2 săptămâni de tratament există un inhibitor al factorului VIII al porcului. Tratamentul începe cu o doză de 100 UI / kg (de 2-3 ori pe zi timp de 5-7 zile), care, dacă este necesar, crește. Pentru prevenirea reacțiilor alergice și a trombocitopeniei, se efectuează în mod necesar hidrocortizonul premedicat.
Protrombina concentrat de complex (CPC) și concentrate complexe protrombinice activate (aKPK) furnizează o acțiune ocolirea hemostază factorului VIII / IX. Acestea includ Factorii VII și X într-o formă activată, care crește semnificativ eficacitatea tratamentului. Antiingibitorny complex coagulant (FEIBA NF), administrat la o doză de 40-50 UI / kg (doză unică maximă - 100 unități / kg) la fiecare 8-12 ore.
Eptakog alfa [activat] (NovoSeven) formează un complex cu factorul tisular și activează factorii IX și X. Medicamentul este administrat la fiecare 2 ore. Dozele de 50 ug / kg (cel puțin 10 inhibitor titrului BE / ml) și 100 mg / kg (cu un titru 10-50 VE / ml) la 200 mcg / kg (la un titru mai mare de 100 VE / ml). În combinație cu acesta, ca și în cazul complexului anti-inhibitor coagulant (Feiba), sunt prescrise medicamente antifibrinolitice. Dozele în exces antiingibitornogo complex coagulant (FEIBA NF) și eptakoga alfa [activat] (NovoSeven) conduce la reacții secundare trombotice.
În tratamentul complex al formelor inhibitorii de hemofilie, este posibilă utilizarea plasmeferezei. După îndepărtarea inhibitorului, pacientului i se administrează un concentrat de factor de coagulare VIII la o doză de 10.000-15.000 UI. Aplicați diferite tipuri de imunosupresie: HA. imunosupresori.
Dezvoltarea toleranței imunologice:
- I. Conform Protocolului de la Bonn. În prima perioadă, factorul de coagulare a sângelui VIII este administrat la 100 UI / kg și complexul de coagulant antiinhibitor (Feiba) este de 40-60 UI / kg de 2 ori pe zi, până când nivelul inhibitorului este redus la 1 VE / ml.
În a doua perioadă, factorul de coagulare VIII este administrat 150 UI / kg de 2 ori pe zi până când inhibitorul dispare complet. În viitor, majoritatea pacienților se reîntorc la tratament preventiv.
- II. Tratament cu doze mari conform protocolului de la Malmö. Tratamentul este prescris pentru pacienții cu un titru de inhibitor mai mare de 10 VE / kg. Se efectuează absorbția extracorporală anticorpilor cu administrarea simultană de ciclofosfamida (ciclofosfamidă) 12-15 mg / kg i.v., în primele 2 zile si apoi la 2-3 mg / kg administrată oral 3 până la 10 zile. Doza inițială a factorului de coagulare a sângelui VIII este calculată pentru a neutraliza complet inhibitorul rămas în circulație și creșterea nivelului de factor VIII de coagulare cu mai mult de 40%. Apoi, factorul de coagulare VIII este reintrodus, de 2-3 ori pe zi, astfel încât nivelul acestuia din sânge să fie menținut în intervalul 30-80%. În plus, imediat după prima aplicare a medicamentului la pacient injectat intravenos de imunoglobulină umană normală (gabriglobin-IgG) într-o doză de 2,5-5 g pe zi 1 sau 0,4 g / kg pe zi, timp de 5 zile.
Tratamentul cu utilizarea dozelor intermediare de preparate de factor VIII include administrarea zilnică a acestora în doză de 50 UI / kg.
Utilizarea dozelor scăzute de factor VIII de coagulare presupune administrarea primară a acestuia la o doză mare pentru a neutraliza inhibitorul. Mai mult, factorul este administrat la 25 UI / kg la fiecare 12 ore timp de 1-2 săptămâni pe zi, apoi în fiecare zi. Protocolul este utilizat pentru hemoragii care pot pune viața în pericol și pentru intervenții chirurgicale.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: