De obicei, femeile cu sindrom Rokitansky-Otto Küstner au organe genitale externe normale, dezvoltat pe tipul de sex feminin. În timpul pubertății există o dezvoltare normala a glandelor mamare și a părului sexuale ale corpului (pubarhe), dar nu apare menarha (prima perioadă menstrual în viață). Din nefericire, femeile cu sindrom Rokitansky, imposibilitatea de a concepe pe cont propriu, deoarece acestea au uter subdezvoltate sau nu are un uter, iar acest lucru se datorează prezenței amenoree. Tratamentul sindromului Rokitansky-Otto Küstner - intervenție chirurgicală, este de a crea neovaginy - tub vaginal artificial. Dar tehnologia de reproducere asistată (ART) poate fi soluția pentru punerea în aplicare a funcției de reproducere la aceste femei.
Rata de prevalență a sindromului Rokytansky-Kyustner este de 1 pentru 4500-5000 de cazuri de fete nou-născute. Sunt înregistrate atât forme sporadice cât și familiale ale anomaliilor.
ginecologie modernă evidențiază sindromul izolat Rokitansky-Otto Küstner caracterizat doar aplazia uterului si vaginului, precum si tipul defectului, combinat cu anomalii congenitale ale coloanei vertebrale, rinichi, inimă, etc. Autorități.
Sindromul Rokitansky - Cauze
Cariotip la femeile cu sindrom Rokitansky - 46HH. Violarea structurii organelor genitale interne yavletsya ca rezultat al dezvoltării embrionare afectare a fătului. În această boală există o încălcare a Mullerian care sunt precursori la organele genitale feminine. Astfel de tulburări pot fi declanșate de producția insuficientă a substanțelor biologic active în factori teratogenice celule MIS embrion (diabet gestațional, agenți chimici) formarea defectelor și mezenchimul t. D.
Sindromul Episoade familie-Rokitansky Otto Küstner moștenit într-un model autosomal dominant de transmisie cu penetranță incompletă și expresivitatea genei.
Sindromul Rokitansky - simptome
- Amenoree primară;
- Absența vaginului sau scurtarea acestuia;
- Absența uterului sau hipoplazia acestuia;
- Ovare normale, cu funcție conservată;
- În mod normal, organele genitale externe;
- Corpuri sexuale formate corect;
- Sexual hairiness de tip feminin;
- Femeie karyotype - 46 ХХ;
- Anomalii probabile în structura altor organe (rinichi, schelet etc.)
Sindromul Rokitansky - diagnostic
- Sindromul este de obicei diagnosticat la vârsta de 15-17 ani la fetele care au aplicat pentru amenoreea primară;
- La femeile cu sindrom Rokitansky, ovarele produc un număr normal de hormoni sexuali feminini;
- Femeile cu sindrom Rokitansky au un fenotip feminin (în mod normal dezvoltat sân, femeie tip de păr, distribuția de depozite grase de tip feminin, etc);
- Durerea în timpul actului sexual și / sau a problemelor în timpul actului sexual;
- Conform ultrasunetelor, aplasiei sau hipoplaziei uterine semnificative, posibilele anomalii ale structurii rinichilor;
- Laparoscopia poate fi utilizată pentru diagnosticarea mai precisă a aplazei uterine și uterine;
- Test de sânge pentru hormoni;
- Definiția karyotype.
Sindromul Rokitansky - tratament
Tratamentul chirurgical implică formarea unui tub vaginal. Debutul sarcinii în sindromul Rokytansky-Kyustner este posibil prin utilizarea ART.
Link-uri potrivite de la site-urile de informații despre femei / Google
Articole similare
-
De ce site-urile web și blogurile pentru femei sunt un stil de viață diferit, ziarul meu
-
În viață, nu puteți renunța la nimic! Suntem negativi - revista online pentru femei, populară
Trimiteți-le prietenilor: