Schimbul de porfirină
Porfirinii vin cu alimente și se formează în corpul uman (în principal în măduva osoasă și hepatocite).
Materii prime: glicină (glicină) + acid succinic (activă formă succinil-coenzima A) → Acid δ-aminolevulinic (ALAD). Procesul are loc in mitocondrie cu ajutorul sistemului enzimatic special (ALAD sintetaza), care utilizează ca B1 cofactor, B6.
Schema de biosinteză a porfirinei
Porfirine de urină și fecale
Cea mai mare parte a eritroblaștii porfirine sintetizate merge la HB educație și porfirine neexploatate și precursorii acestora sunt excretate în urină și fecale.
Se formează diferite tipuri de porfirine (uro-kopro-proto) în funcție de radicalii pe care îi înlocuiesc atomii de hidrogen din porfină. Numit în funcție de sursa selecției inițiale.
Porfirinele din urină sunt predominant coproporfirine> uroporfirine> porfobilinogen și DALK. Sursa principală este ficatul, mai puțin eritronormoblastele.
Porfirinele din fecale sunt coproporfirine și protoporfirine. O parte din porfirine într-un organism de origine exogenă (vin cu alimente în compoziția produselor din carne, legume, fructe). În ficat se transformă în coproporfirine și se evidențiază cu bilă.
Diagnosticul de laborator al tulburărilor metabolismului porfirinei
v Determinarea porfirinelor urinare
v Determinarea porofbilinogenului în urină
v Definiția DALC în urină
v Determinarea protoporfirinei în eritrocite
Determinarea nivelului de porfirine în urină
• Calitativ - bazat pe capacitatea porfirinelor în UV de a da fluorescență roșie. În mod normal, între 0-2 mg / l se excretă urină (în afara sensibilității metodei).
• Metoda cantitative - unificată Soulsby - bazată pe spectrofotometrie. Produce porfirine extrase din urină, și apoi măsurarea absorbanței la lungimi de undă de acid 3 - 380, 402, 430nm → creatinina recalcularea.
Norma este de 30,5-122 n / mol / g creatinină.
Indicații: boală hepatică, porfirie.
Determinarea porofbilinogenului în urină
Material: urină proaspăt eliberată (depozitare maximă 2 ore la temperatura camerei) sau în frigider la 4 0 C sau -20 0 С.
Utilizare reacție calitativă cu reactivul Ehrlich (kontsetrirovannoy paradimetilbenzaldegid în acid clorhidric) + butanol. Se amestecă, se agită, se apără. Există o împărțire în 2 straturi. Butanol superior. Mai jos - faza apelor. În stratul de butanol sănătos, la pacienți - apă.
Normă: PBG în urină nu este detectată. Reacția devine pozitivă la o concentrație de PBG peste 6 mg / l (normă 0-2 mg / l).
Indicații: Porfirie, anemie, intoxicare cu plumb
DALC în urină
Normal 3.9-19 μmol / g creatinină.
Indicații: tulburări ale metabolismului porfirinei, intoxicație cu plumb, benzen, etc.
Grupul de boli (în principal ereditar), în care o deficiență parțială a uneia dintre enzimele care sintetizează porfirina scade formarea pietrei, și, prin urmare, pentru a elimina efectul copleșitor asupra hemului ALA sintaza, având ca rezultat formarea unor cantități excesive de porfirine si precursori porfirinic.
Manifestări clinice și diagnosticarea porfiriei
Clinica depinde de acumularea anumitor produse intermediare.
Formarea unor cantități excesive de precursor timpuriu al porfirinei - ALAD, porphobilinogen (neurotoxine) → tulburări neurologice.
Acumularea porfirinelor este o reacție inflamatorie ca răspuns la iluminarea pielii prin lumină. Mecanismul - porfirinele absorb lumina, intră într-o stare excitată, determinând formarea de radicali liberi toxici).
Diagnosticul - manifestările clinice caracteristice și definiția porfirinelor și a precursorilor acestora în sânge, fecale și urină
Multumesc
PENTRU ATENȚIE.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: