Schema de schimb G-6-F în organism. Reglarea hormonală a metabolismului glucozei.
Toate căile metabolice ale glucozei sunt influențate de insulină. care este dependentă de insulină. Insulina mărește permeabilitatea țesuturilor la glucoză. Toate țesuturile, cu excepția ficatului și a creierului, sunt dependente de insulina. prin urmare, concentrația de glucoză în aceste organe va depinde de concentrația de glucoză din sânge. Atunci când se extrage insulina, toate cele 5 căi metabolice vor fi întrerupte.
Structura glicogenului. Sinteza și fosforoliza glicogenului.
Glicogenul este o moleculă cu ramificație mare, cu o masă moleculară de 106-600 Dalton. Segmente liniare ale moleculei de glicogen sunt legate # 945; (1 → 4), punctele de ramificație sunt reprezentate de # 945 (1 → 6) cu o legătură glicozidică.
Glucoză + ATPàG-6-F + ADP (hexogenază) à G-1-F à UDP-glucoză à (glucoza) n + 1
Glucogenoliza - este activată de stres. (hormoni-adrenolină și glucagon)
(glucoza) n + 1 à(glucogen) n-1 + G-l-F (glicogen fosforilază) à G-6-F (fosfoglucomutază) à Glucoză + H3P04 (fosfatază glucoză-6 fosfat)
Reglarea hormonală a metabolismului glicogenului. Rolul ionilor de cAMP, Ca în reglarea glicogenezei și glicogenolizei.
În reglarea sintezei glicogenului, glicogen sintaza joacă un rol-cheie. Enzima este în celula din inactiv, fosforilată. condiție și se numește glicogen sintază D. adică activitatea sa depinde de glucoza-6-fosfat (activator alosteric) si hormonul de insulina. Insulina activează enzima fosfatază, care transformă glicogen sintaza D într-o formă activă - glicogen sintază I.
Adrenalina și glucagonul, activând adenilat ciclaza, contribuie la formarea de cAMP, care declanșează un "mecanism de cascadă" de fosforilare a enzimelor de descompunere și sinteză a glicogenului. Ca urmare a fosforilării, se formează fosforilaza glicogenică și glicogen sintaza inactivă. În aceste condiții, se va produce descompunerea glicogenului.
Dimpotrivă, sub acțiunea insulinei, care include mecanismul de defosforilare a enzimelor-cheie, va apărea glicogen fosforilaza inactivă. și glicogen sintază activă. În aceste condiții, se va produce sinteza de glicogen.
Activitatea ambelor două enzime cheie ale sintezei glicogenului și defalcare în ficat, este reglementat de Ca ++ - eliberarea de calciu din depozitele intracelulare citosolul celulelor controlate de inozitol trifosfat (ITP), care este eliberată în timpul descompunerii fosfolipaza C, care face parte din pirofosfat membranei fosfatidilinozitol.
Schimbare kinetică a acțiunii glucokinazei și hexokinazei.
* afinitate ridicată pentru glucoză Km> 0,1 nm
* Localizare: ficat, pancreas.
* reglează procesul de glicoliză
* afinitate scăzută pentru glucoză Km = 10nm
Glicogen al glicolizei de glucoză
Galactosemia este cauzată de o deficiență de galactoză-1-fosfaturidil transferază (GALT). Această boală se manifestă foarte devreme și este deosebit de periculoasă pentru copii, deoarece principala sursă de carbohidrați pentru ele este laptele matern care conține lactoză.
Glicoliza oferă o cantitate mare de energie pentru a furniza funcții în condiții anaerobe. În prima etapă, se consumă 2 molecule de ATP (reacții de hexokinază și fosfo-fructokinază). În a doua etapă, imaginea 4 a moleculei ATP (fosfoglicerat kinază și piruvat kinaza p-i). Ie eficiența energetică a glicolizei este de 2 moli de ATP pe 1 molecula de glucoză.
Rolul biologic al glicolizei:
Produsul intermediar al glicolizei în eritrocite - 2,3-difosfogliceratul (2,3-DPG) - scade afinitatea hemoglobinei pentru oxigen. Atunci când eșecul piruvat kinazei SOD-2,3-DPG de două ori rata, ceea ce determină o afinitate scăzută a hemoglobinei pentru oxigen. Atunci când eșecul hexochinază observat scăderea de 2,3-DPG și afinitate anormal de mare de hemoglobină pentru oxigen.
Pentru reacțiile kinazei includ: fosfoglitseratkinaznaya și piruvatkinaznaya. Dar, în afară de aceste două 2 mai reacție substantiv kinazei, dar nu ATP-ul este format, și a petrecut: hexokinazei și fosfofruktokinaznaya. Reacțiile kinazice glicolizei sunt fosfotransferază, adică realizată cu un fosfat de înaltă energie transferată la substratul reacțiilor ADP și piruvatkinaznoy fosfoglitseratkinaznoy cu ATP și substrat și hexokinazei în fosfofruktokinaznoy.
Există reglementări locale și generale. Reglementarea locală se realizează prin schimbarea activității enzimelor sub influența diferitelor metaboliți din interiorul celulei. Reglementarea glicoliza în ansamblu, o dată pentru întregul organism se produce sub acțiunea hormonilor, care, prin influențarea molecule mesager secundare, alterează metabolismul intracelular. Insulina joacă un rol important în stimularea glicolizei. Glucagonul și adrenalina sunt cei mai importanți inhibitori hormonali ai glicolizei. Insulina stimulează glicoliza prin: activarea reacției hexochinaza; stimularea fosfofructokinazei; stimularea piruvat kinazei. glicoliza este afectată de alți hormoni. De exemplu, somatotropina inhibă enzimele de glicoliză, iar hormonii tiroidieni sunt stimulanți. Reglementarea glicolizei se realizează prin mai multe etape-cheie. Reacțiile catalizate de hexochinază (1), fosfofructokinază (3) și piruvat kinază (10) diferă într-o scădere substanțială a energiei libere și este practic ireversibilă, care le permite să fie eficiente reglarea punctelor glicoliza.
Ciclul acizilor tricarboxilici este o componentă universală a oxidării biologice. care se bazează pe principiul unificării. Unificarea permite echilibrarea și optimizarea raportului dintre principalele substraturi. adică dacă există un exces de carbohidrați. apoi unele dintre ele sunt pompate în lipide. dacă proteina este, de asemenea, în lipide sau carbohidrați. . Funcții Krebs Ciclul 1) Energie (ciclul Krebs - o etapă finală în care oxidarea biologică oxidează compuși uniforme de diferite origini .2) din material plastic (deoarece bucla „mănâncă“ substraturi de diferite origini, poate fi o sursă de schelete de carbon pentru diferite substanțe) 3). de reglementare.
Primul factor de reglementare este concentrația SCCH. care este format în principal din PVK. PVC este format din carbohidrați (glucoză). astfel încât atunci când diabet zaharat sau carbohidrați foame, există o lipsă de PVK. și prin urmare SCCH și ciclul în sine sunt blocate. Acetil CoA nu este un substrat limitator. deoarece se formează în principal în timpul oxidării acizilor grași. Dar, în același timp, PIT este un inhibitor competitiv al dehidrogenazei succinate. Prin urmare, cu un exces de NCP, ciclul acidului tricarboxilic este blocat la etapa a 6-a. Această inhibare poate fi îndepărtată cu glutamina. care reamintește SCCH în asparagină. Al doilea centru de reglementare este concentrația de NAD și NAD * H2. În sistemele vii, concentrația NAD și NAD * H2 = const. Orice factori. ceea ce a condus la o creștere a NAD * H2 (intoxicație cu alcool) și a defectelor NAD blochează ciclul Krebs. Prin urmare. o creștere a concentrației de NAD stimulează un ciclu de acizi tricarboxilici. Deoarece ATP este un produs final indirect. atunci excesul blochează reacțiile. astfel ADP stimulează ciclul (ADP este considerat ca un activator alosteric al isocitrat dehidrogenazei). Stimulatorul ciclului este, de asemenea, oxigen. deoarece stimulează activitatea ATP. Cu o creștere a concentrației de Ca în celulă, reacțiile dehidrogenazei sunt activate. Ciclul Krebs este activat în insuficiența cardiacă. Acest lucru se datorează faptului. că miocardul nu poate elimina în sine excesul de Ca și că acest rol este asumat de mitocondrii. nevoia de oxigen crește
18.Spirtovoe fermentation.Reactions.Similaritate și diferență față de glicoliza.
CH3-C = O + H2N-R ----à CH2-O = N-R
Consecințele metabolice ale intoxicației cu etanol. Etanolul monopolizează fondul principal al NAD. traducându-l în NAD * H. Aceasta are ca rezultat blocarea primului complex al lanțului respirator și celulă. astfel încât să nu piară de la hipoxie sunt forțate să treacă la oxidarea dependentă de FAD. Introducerea etanolului duce la schimbări în sistemul nervos, care sunt cauzate de formarea de produse de condensare a CH3COH cu amine biogene. Când se consumă etanol, activitatea catalazei crește, ceea ce provoacă procese de peroxid. ca urmare, patologia hepatică se dezvoltă. inima. sistemul nervos. Introducerea etanolului creează o situație extremă. care este însoțită de eliberarea de adrenalină. și prin urmare, activarea lipolizei și creșterea conținutului de acizi grași. care intră în ficat. Acizii grași trebuie să fie oxidat prin acțiunea dehidrogenazelor dependente de NAD. dar aceste reacții sunt blocate și obținute. că ficatul pur și simplu nu are timp să le folosească, iar acizii grași se acumulează în ficat. Al doilea motiv este formarea acetil-CoA din etanol. care vine și el
II - fază neoxidantă.
Totalitatea unui număr mare de reacții reversibile. Fiecare dintre ele este un transfer de 2 sau 3 fragmente de carbon dintr-o monozaharidă în alta. Între monozaharide există un schimb reciproc de părți ale moleculelor lor. În acest caz, monozaharidele cu un număr diferit de atomi de carbon sunt formate din reacția dintre fosfații de pentoză. Acestea sunt trioză (de exemplu, fosfoglicerol aldehidă (PHA)), tetrozuri, hexoze, heptoze (formulele lor nu trebuie să fie cunoscute, ci trebuie să cunoască schema de reacție.
Reacțiile etapei neoxidante sunt catalizate de enzimele transaldolaselor și transketolaselor. Compoziția de coenzima transketolază include vitamina B1 (tiamină).
Curie și ciclul Felix
Intre glicoliza care apar în mușchi atunci când o muncă intensă și gluconeogeneza, ficat implementat, există o relație strânsă (ciclul Cori): acid lactic în mușchi intră în circulația generală, acesta este captat de ficat si este folosit ca substrat de gluconeogeneză; sintetizat cu glucoza este dată în krovototok și metabolizat de către mușchii pentru energie.
În loc de lactat - alanină: în mușchi PVK + NH2 = alanină
În ficat: alanină - NH2 = PVK
Hipoglicemia este asociată cu o scădere a glandelor endokinnyh, a crescut caracteristici rezultate din giperglikemii..Takzhe care pot să apară la pacienții diabetici cu administrarea de doze mari de insulină, astfel, hipoglicemie însoțește glucozuria renale, care apar ca urmare a scăzut „prag renal“ pentru glucoză.
Nivelul de glucoză din sânge este unul dintre parametrii homeostatici. Reglarea nivelului de glucoză din sânge este un set complex de mecanisme care asigură o homeostază de energie constantă pentru organele cele mai vitale (creier, eritrocite). Glucoza este principalul și aproape singurul substrat al metabolismului energetic.
Constanta (prin influenta hormonala): bazata pe gluconeogeneza. După epuizarea stocurilor de glicogen, cortexul excitat continuă să trimită impulsuri hipotalamusului. Prin urmare, alocate liberiny, care a intrat în fluxul sanguin hipofiza anterioară, care, la rândul său, să sintetizeze hormonul de crestere fluxul sanguin, ACTH, TSH, care, la rândul său, stimulează eliberarea de triiodotironina și tirotropină. Acești hormoni stimulează lipoliza. Tirotropina activat proteoliză, rezultând în formarea de aminoacizi liberi, precum și produsele care sunt utilizate ca substraturi ale lipolizei și gluconeogenezei, ciclul acidului tricarboxilic.
Ca răspuns la creșterea nivelului de glucoză în sânge, este eliberarea de insulina, cu toate acestea, deoarece acidul gras și hormonii secretați închide glicoliza în țesutul muscular, absorbția glucozei musculare nu se produce, toate glucoza persistă pentru creier și celulele roșii din sânge.
Cu deficit de insulină toate căile de metabolizare a glucozei sunt blocate, deoarece apare insuficiența glucozei - 6 - fosfat. Deficitul de insulină reduce metabolismul glucozei și aminoacizilor în țesuturi, aceasta elimină frâna de insulină din reacțiile catabolice: lipoliza, proteoliza, glicogenoliza este activată. Datorită deficitului de glucoză-6-fosfat în țesutul muscular, producția de ATP este întreruptă, iar țesutul se află într-o stare de foame. Această condiție este privită de organism ca o scădere a nivelului de glucoză din sânge.
Cetonemie-elevație a corpilor cetonici în sânge până la 20 mmol / l.Ketonemiya însoțită de o creștere accentuată a corpilor cetonici urinare ketonuriya.Yavlenie cetonuriei și cetonemie explicată după cum urmează.
Atât diabetul cât și foametea sunt însoțite de o reducere bruscă a depozitelor de glicogen din ficat. Multe țesuturi și organe, în special țesutul muscular, se află într-o stare de foamete energetice (cu deficit de insulină, glucoza nu poate intra în celulă cu o viteză suficientă). În această situație, din cauza excitarea centrelor metabolice în impulsurile sistemului nervos central cu celule Xe moretseptorov, mari consumatoare de energie, în mod dramatic Wuxi-Liban lipoliza și mobilizarea unui număr mare de acizi grași de la depozitele de grăsime în ficat. În ficat, se produce formarea intensivă a corpurilor cetone. Formate într-un număr neobișnuit de mare de corpuri cetone cu flux sanguin, ele sunt transportate de la ficat la țesuturile periferice. țesut periferic în timpul înfometare și diabetul păstreze capacitatea de a utiliza corpilor cetonici ca material energetic, ci datorită concentrației neobișnuit de mare a corpilor cetonici în sânge care curge în mușchi și alte organe nu pot face față cu oxidarea lor și ca o consecință acolo cetonemie.
Diagnosticul diabetului: Concentrația GL este mai mare de 7. 2 mmol / l indică diabetul zaharat. Nu este necesar să se efectueze un test de toleranță la glucoză. Prezența Hb glicozilată. În cazul diabetului zaharat, concentrația acestuia crește de 2-3 ori.
Insultele și peptida C sunt secretate de celulele beta în cantități echimolare. În ficat, aproximativ 60% din INS, care provine din sângele venei portalului din pancreas, este reținută. glanda. Prin urmare, raportul dintre C-paetids / Ince în vena portalului și perif. circulație la nr. este de aproximativ 3/1. C-peptida este de obicei îndepărtată prin rinichi, secreția sa zilnică este de 45 μg și proporțională. secreție de zi de ANN. Albuminuria este un semn precoce al diabetului zaharat. În mod obișnuit, prin urină, se elimină o medie de 8 mg de A. Cu alocarea de 30-300 mg, microalbuminurie.
Tip J b-zn-absenta lizozomale Pompe glyukozidazy.pri acestei leziuni generalizate organ. Tip A treia: b-zn Forbes defect deramificare fermenta.Nakoplenie polizaharid Tip 4: b-zn Andersen enzimă defect let.iskhod ramură în primul an de viață, de la eșecul cincilea tip: b-zn Mack deficit de fosforilaza -Ardla-musculare de tip 6a: b-zn-Hersey fofsforilazy eșec se dezvoltă în ficat, hepatomegalie.
Și lucrurile extraterestre sunt ușoare
Există un tip special de compuși - aceștia sunt complecși cu proteine-carbohidrați. Distingeți: 1) proteoglicani (peste 95% carbohidrați) 2) glicoproteine (până la 10% din celulele unghiulare)
Complexe PG-proteine, la pisica. Glicozaminoglicanii sunt legați covalent de moleculele de proteine. F și PG:
Este parte a veziculelor
Glicozaminoglicani-polisaharidy.Ih lanțurile sunt mobile și nu se pot forma globuly.Iz de hidrofil ocupă volume mari, formând geluri și crearea de turgescență tesut. Conține zahăr sulfatate tinde să constea din diferite unități de dizaharide sunt sintetizate intracelular, și se lasă celula prin exocitoză; zaharurile sunt legate covalent la proteine sub formă de PG
Mucopolizaharidoza - un grup de boli ereditare se va conecta. țesut, cauzat de o încălcare a metabolismului glicozaminoglicanului ca rezultat al inferiorității determinate genetic a enzimelor care participă la scindarea lor. Este moștenit de tipul autosomal recesiv. În acest caz, sistemul enzimelor lizozomale care participă la catabolismul glicozaminoglicanilor este afectat. Datorită deficienței enzimatice, acestea din urmă se acumulează în cantități mari în organe și țesuturi, astfel încât mucopolizaharidoza se numește boli de acumulare. Ca urmare a stat funcțional perturbată a diferitelor organe și sisteme, precum și glicozaminoglicanilor sunt parte a țesutului conjunctiv, este una dintre cele mai importante manifestări ale Mucopolysaccharidosis este o deteriorare sistemică a scheletului, a întârziat dezvoltarea fizică. Conform clasificării moderne, în funcție de natura defectului enzimatic, izolați opt elemente esențiale. tipuri de mucopolizaharidoză.
Schema de schimb G-6-F în organism. Reglarea hormonală a metabolismului glucozei.
Toate căile metabolice ale glucozei sunt influențate de insulină. care este dependentă de insulină. Insulina mărește permeabilitatea țesuturilor la glucoză. Toate țesuturile, cu excepția ficatului și a creierului, sunt dependente de insulina. prin urmare, concentrația de glucoză în aceste organe va depinde de concentrația de glucoză din sânge. Atunci când se extrage insulina, toate cele 5 căi metabolice vor fi întrerupte.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: