Glicina și glucoglicinuria sunt identificate ca leziuni izolate ale tubulilor renale. Glitsinuriya observate, de asemenea, în prolinurii prolinemii și pentru că există un sistem de transport comun pentru prolina, hidroxiprolina și glicină, în plus față de sistemul specific de transport renal pentru glicină.
Oxaluria și oxaloza primară. Acidul oxalic este un dvukarbonovuyu acid dicarboxilic, format în principal prin oxidarea de către acidul glicină glioxilic aminoacizi. Oxaloza generalizată se poate dezvolta după administrarea etilenglicolului sau prin utilizarea anestezicului metofluoran. depozitare oksaloz bolii, caracterizata prin depunerea de cristale de oxalat de calciu în toate țesuturile organismului și creșterea excreției urinare a oxalatului însoțită urolitiaza și nefrocalcinoza.
Uneori, cristalele de oxalat de calciu sunt detectate în globulele oculare. La debutul bolii sau în forme ușoare, pot fi observate numai oxalurie. Manifestările clinice încep în copilărie, moartea apare la începutul maturității. Oxaluria primară include două boli diferite, cauza cărora este defectul diferitelor enzime; ambele boli sunt presupuse a fi moștenite într-o manieră autosomală recesivă. În prima formă, sunt de obicei detectate excreția glicolică mai frecventă și mai severă, precum și acizii glicoxi și oxalici.
enzima Absent o-cetoglutarat-glioksilatkarboksilaza care direcționează în mod normal, un schimb acid glioxilic pentru a forma un -ketoadipinovoy acid β hidroxi. În absența acestei enzime acid glioxilic direcționează calea formării acizilor glicolic și oxalic. În a doua formă de acid hyperoxaluria-L gliceric asemenea excretat în urină în cantități mari. Nu este în mod normal sintetizat, formată din acid oksipirovinogradnoy (ceto serina acidă) sub influența unei dehidrogenază de acid.
"Boli ale fătului și nou-născutului", prof. IM Voronțov
Trimiteți-le prietenilor: