4. OSTEOCHONDRODISTRIC
Fig. 273. Osteocondrodystrofia la un băiat de 13 ani cu o imagine clinică și radiologică tipică a bolii. Radiografia humerusului.
Fața pacienților cu osteocondro-dystrofie nu se evidențiază, este normal, exprimând în mod normal sau ocazional doar câteva dezvoltări mentale întârziate. Ambele sexe sunt afectate cu aceeași frecvență. Din partea diferitelor sisteme de anumite tulburări cu osteocondrodystrofia nedezvoltată nu se întâmplă. În cazuri rare, indicați o piele groasă neelastică, iar carcasa poate ajunge la sclerodermie, ceea ce face dificilă deplasarea degetelor - cu articulații libere! Uneori părul este uscat, rigid. Se menționează de asemenea tulburări foarte rare de la ochi - opacități corneene, atrofie optică, pierderea progresivă a vederii. Sistemul endocrin nu prezintă abateri evidente față de normă. Până în prezent, sistemul nervos nu a fost supus nici unui studiu special de nimeni. Etiologia osteochondrodystrofiei și a patogenezei sale este un mister și nu vom enumera numeroasele ipoteze care au fost făcute în legătură cu aceasta. Esența bolii - aceasta este o eroare innascuta profund de transformare proceselor hryasha în țesutul osos, adică un fel de encondrală inferioritate, dar nu osificare periostal ... Sub microscop, modificările degenerative ale sistemului enchondral cartilaginos nu reprezintă nimic specific. În conformitate cu toate aceste date, există o imagine bogată a imaginii roentgenologice a osteochondrodystrofiei. Toate oasele scheletului sunt la un mic grad de fiară. Diafiza oaselor tubulare mari (figurile 261, D) nu reprezintă modificări brute. Ele sunt puțin mai groase decât de obicei. Prin urmare, ele par mai scurte decât în mod normal. Cu toate acestea, uneori sunt la pacienții noștri și sunt de fapt scurtați, mai ales la nivelul oaselor femurale și humerale în comparație cu tibia și antebrațul. Când acest strat diafiză cortical bit este subțiat, canalul medular este larg, iar numai liniile au crescut cortexul încărcare densă și groasă (Fig. 273). Capetele articulațiilor oaselor sunt lărgite. Epifize de configurație neregulată, stângace, mărite în diametru, dar aplatizate, unghiulare.
Fig. 274. Osteochondrodystrofia la o fată de 9 ani.
Raza X a regiunii ambelor articulații genunchiului. Fibula este la o înălțime normală. Trebuie să presupunem că, atunci când osteohondrodistrofii scurtarea oaselor și prioskhodit, în esență, prin reducerea înălțimii epifizei, nu scurtarea metadiafiză. Contururile exterioare ale epifizelor sunt zdrobite și chiar erodate. Nucleul separat de osificare este împărțit, împărțit în părți, fragmentat, adică apar o mulțime de insule neregulate fără formă de osificare. Când epifizele se dezvoltă odată cu vârsta, ele "maturează", structura lor este încă oarecum ordonată, dar deformarea rămâne stabilă și ireversibilă. Late și subliniate sub forma benzilor dense ale zonei de osificare preliminară (figura 274). Oasele tubulare mici au fost, de asemenea, schimbate. Falajele sunt ușor scurtate și îngroșate, substanța lor spongioasă are o structură specială de plasă fină (figurile 275 și 276). Rata de osificare în seria noastră de cazuri este oarecum încetinită, nucleele de osificare în cazuri normale apar cu o mică întârziere. Pseudoepifizele se pot dezvolta. De aceea, la copiii mici, intervalele dintre metafiză ale oaselor opuse sunt mari - raze X articulate, uneori aproape de două ori mai largi decât cele normale. Fuziunea finală a epifizelor cu diafiză are loc cu deviații de la timpul normal în ambele direcții, uneori cu fluctuații mari. Modificări deosebit de mari se observă la copiii de vârstă școlară, apoi mai devreme, apoi mai târziu, în oasele articulației șoldului (Figurile 277 și 278). Capul epifizal al coapsei se poate să aștepte mult timp. Apărând, ea la o anumită vârstă tinerească dobândește o formă și o structură neregulată. Se mărește în mărime, aplatizează și se extinde, se împarte în multe aglomerări neregulate în formă de cartiere terestre.
Fig. 275. Același pacient. X-ray de mâini și zone de articulații încheietura mâinii.
Gâtul șoldului este foarte scurt și se îngroațește, scutul mare este deplasat ridicat, cu alte cuvinte, se dezvoltă deformația varus. Acetabulul dobândește, de asemenea, o formă neregulată, se extinde, aplatizează și deformează, articulațiile articulației șoldului își pierd corespondența reciprocă. Toate acestea fac schimbările în osteochondrodystrofie foarte asemănătoare cu osteochondropatia capului femural. Taz ca un întreg este în curs de asemenea abatere de la normă, el aruncă înapoi, stors din părțile laterale și în cazuri deosebit de grave osteohondrodistrofii inel pelvin aproape de forma inimii carte notorii sau un pahar de vin. Pentru regiunea articulației genunchiului, semnul distinctiv al articulației genunchiului este, așa cum sa menționat deja, deformarea valgus.
Fig. 276. Același pacient. X-ray de ambele picioare.
Fig. 277. Același pacient. Radiografia pelvisului. Modificări tipice ale capului femural, care amintesc de osteochondropatie.
Deformarea semnificativă a varusului. Copilului i se face referire la examinarea radiologică în legătură cu tulburarea în ultimul an: a fost suspectată coxita tuberculoasă unilaterală.
Fig. 278. Același pacient. X-ray a regiunii pelvine. Imaginea, care amintește de osteochondropatie bilaterală.
Este exprimat în diferența de femur înălțime epifizelor, și anume înălțimea epifizei femural medial semnificativ deasupra genunchilor laterale divergente și cu litera „X“. Capul fibulei este la un nivel normal și, prin urmare, nu participă la formarea articulației genunchiului.
Fig. 279. Același pacient Osteocondrodystrofia. Schimbările caracteristice ale coloanei vertebrale sunt brachypondylia sistemică.
Pe roentgenogramele scheletului toracelui, forma prismatică atrage atenția, sternul cu capătul inferior este proeminent în față, clavicula este ridicată. Coastele sunt îngroșate, foarte largi și plate. Acestea sunt împinse puternic, adică spațiile intercostale sunt înguste. Organele diafragmei și subdiafragmei sunt deplasate în sus, în direcția craniană. În ceea ce privește coloana vertebrală, imaginea radiografică patologică este deosebit de pronunțată și constantă (figurile 279 și 280). Toate fără excepție, corpul vertebrelor are o înălțime redusă, aplatizată, adică există o brachypondylia sistemică. Din nefericire, adesea se spune și se scrie despre platipondilie, ceea ce înseamnă nu numai o scădere a înălțimii corpului, ci și o creștere reală și nu aparentă a dimensiunilor transversale ale corpului vertebral. Adevărata și, în plus, o scurtare semnificativă a întregii coloane coloanei vertebrale are loc în detrimentul părții osoase a acesteia, - discurile cartilaginoase intervertebrale nu reprezintă o schimbare specială. Procesele articulare, precum și procesele transversale și spinoase, sunt scurte și ciudate.
Fig. 280. Osteochondrodystrofia la un băiat de 7 ani. Imediat după naștere, arcul spate. Creștere scăzută, cu dificultate îndoire înainte. Explicați brusc brachypondylia sistemică.
Fig. 281. Osteochondrodystrofia la o fată cu vârsta de 1 an și 2 luni.
Deformarea corpului uneia dintre vertebrele lombare superioare în proiecția laterală, extrem de tipică pentru osteochondrodystrofia și gargoilismul - angularea coloanei vertebrale. Tip de deformare conform Pfoundler-Hurler ("limbă inferioară"). Boala principală este complicată de rahitismul tratat cu succes; benzi de MS. Structura vertebrelor este defectuoasă, grosieră. Contururile corpurilor vertebrale sunt subliniate, dar pierd un curs neted, devin inegale. Cel mai caracteristic osteohondrodistrofii manifestare radiografice este definită, cu nimic pentru a se amestecă și diagnostically importante imagini deformare contur pe latura (fig. 281-283). Preocuparea este că una sau două vertebre, și anume, trecerea la lombare toracice - de obicei, I sau II la nivelul vertebrelor lombare, și vertebră toracică, uneori, XII, partea din față prezintă un defect. Jumătatea superioară a hipoplazica vertebrale, jumătatea inferioară se reliefează ca prova navei, și, prin urmare, în trepte din față a corpului coraco sau deformate, este nevoie de o conic, a subliniat forma anteriorly verhneperedny de circuit devine scara, terrasopodobnym.
Fig. 282. Osteochondrodystrofia la o femeie are 21 de ani.
Cocoșul cu constricția proceselor spinoase în regiunea lombar-toracică. Deformarea tipică a corpului vertebrelor toracice XII. Tip de deformare de către Morkio-Brailsford ("limba centrală"). Spondiloza secundară semnificativă secundară deformantă. Această așa-numitul prim tip tulpină - tip Pfaundlera-Hurler (M. Pfaundler, Gertrude Hurler), "limba de jos", de multe ori observat la gargoylizme (a se vedea mai jos.) (Figurile 281, 283, A.). In alte cazuri, corpul vertebral este întins scurtat și ascuțit în mijloc, la o distanță egală față superioară și inferioară zonelor, așa-numita tulpina tip doua - Morquio-Breylsfloda „limbă centrală“ (Fig 282, 283, B.). În unele cazuri, această caracteristică deosebit de calitativă de deformare a osteochondrodystrofei apare în organele nu ale unuia, ci mai multe vertebre adiacente. Această dimensiune redusă a vertebrelor nedevelopate, atunci când se alunecă din rândul drept înapoi, iar vertebrele toracice deasupra ei se atarna. Acesta este modul în care se dezvoltă deformarea coloanei vertebrale, kyfozei sau angulației, care este specifică osteochondrodystrofiei, adică îndoială unghiulară, o cocoșă. La distorsiune unghiulare foarte ascuțite se pot produce comprimarea suprafeței posterioare a corpului vertebrei deplasată a măduvei spinării, însoțite de consecințele neurologice corespunzătoare secundare severe, amenințătoare de viață. În craniu nu există nimic radiologic despre nimic. Se pare că este relativ mare. Zona șei turcești este normală. In cazurile severe, poate exista un anumit grad konveksobazii, coloana vertebrală împinge în sus de bază a craniului, care exacerbează în continuare scurtarea gâtului și apropierea craniului la cuștii toracice. Ar trebui, de asemenea, să acorde atenție cariilor dentare relativ frecvente dezvoltate.
Fig. 283. Schema tipică a deformării osteochondrozei vertebrelor lombare toracice XII, I sau II, observată mai des cu gargoyleismul. Tip A conform lui Pfoundler - Hurler, "limbă inferioară"; tip B de Morkio-Brailsford, "limba centrală". La primul tip există o pantă ușoară a platformei superioare, cu al doilea tip - două rampe, zonele superioare și inferioare ale corpului vertebrelor afectate.
Navigare după înregistrări
Trimiteți-le prietenilor: