Odată cu creșterea numărului de studii post mortem care încep să predomine teoria neurogenă a patogeneza artrogripsozei. Prețul încă din 1932 pentru prima dată a examinat histologic creierul cu arthrogryposis. A descoperit celule degenerative degenerative ale coarnei anterioare ale măduvei spinării, contururi neclarite de rădăcini și fibre nervoase. A descoperit modificări tipice ale mușchilor și a crezut că modificările primare ale măduvei spinării și modificările musculare sunt secundare. Teoria neurogena a artrogripsozei patogeneza confirmat studiu post-mortem a creierului și măduvei spinării, efectuate Kanof; păsărar; Drachman. Ei cred că schimbările care au loc în mușchii atrofia deinnervatsionnoy tip, rezultând o subțiere semnificativă a fibrelor musculare cu dispariția lor eco-striații și creșterea excesivă a țesutului conjunctiv și Intrafascial. Aceste schimbări intrauterine anormale la nivelul fătului determină artrodynia congenitală.
clasificare
Au fost propuse două clasificări ale artrogrizei. Formele nocive de tip arthrogryposis distruse tipice și atipice, iar Kutzenok a împărțit pacienții în patru grupe:
- Cu contracții numai ale membrelor superioare.
- Cu contracții ale membrelor superioare și ale membrelor inferioare.
- Cu contracții ale extremităților inferioare.
- Cu contracții ale tuturor membrelor și coloanei vertebrale.
Steindler a împărțit pacienții în 3 grupe:
- Cu contracturi extensor sub formă de quadriplegia, paraplegia sau monoplegia.
- Cu contracții de flexie sub formă de quadriplegie sau paraplegie.
- Forme mixte.
Conform clasificării lui Rozovsky, pacienții sunt de asemenea împărțiți în trei grupe: grele, moderate și ușoare. Pacienții sunt clasificați ca fiind severi cu înfrângerea totală a tuturor articulațiilor la nivelul extremităților cu o aplasie musculară pronunțată. În grupul de gravitate medie - înfrângerea tuturor articulațiilor membrelor, cu excepția umărului și șoldului, cu aplasia mușchilor corespunzători. Grupul de plămâni include copii cu leziuni ale unor segmente distal ale membrelor.
Simptomele și diagnosticul
Diagnosticarea artrogriozelor este simplă, iar prima examinare arată locația tipică a membrelor, aplasia musculară și deformarea articulațiilor.
Tratamentul conservator se desfășoară în toți primii 10 ani de viață. Dacă este tratată în mod regulat artrogozoză, puteți obține o îmbunătățire semnificativă a mișcărilor membrelor și cu forme ușoare - rezultate excelente.
Este important să se realizeze metode conservatoare sunt segmente ale membrelor poziție avantajoase funcțional, aplicând bandaje ipsos sau reper vorbit aparate Volkova - Oganesyan sau chiar aparatul Ilizarov la adolescenți. Dar ține în poziția ajustată a segmentelor membrelor poate fi îmbunătățit numai funcției musculare subdezvoltate, este o sarcină dificilă. La Institut. Turner a evaluat puterea musculară cu artrogripsozei sistem de cinci puncte, care este utilizat în evaluarea efectelor poliomielita. Acest lucru face posibil într-o anumită măsură, evalua în mod obiectiv puterea musculara a lungul timpului, în cursul tratamentului. Ekvinovarusnuyu picior ușoară deformare este uneori posibil pentru a elimina un tratament conservator precoce, dar este necesar să se mențină piciorul în poziția corectată a autobuzelor zi și noapte. - Încălțăminte ortopedică.
Tratamentul chirurgical al artrogriozelor
Respectarea operațiilor la extremitati inferioare cu artrogripoză, acestea sunt utilizate în eșecul tratamentului conservator, care se desfășoară în mod continuu. Articulațiile articulare sunt implicate în forme severe ale bolii. Pentru a elimina contracția rigidă a articulației șoldului, efectuați osteotomia sub-chansternă. Din cauza rigiditatea nu este întotdeauna posibil să se elimine complet contracția, astfel încât perioada postoperatorie la fiecare 5-7 zile, ajustarea poziției membrelor, schimbarea koksitnuyu bandaj ipsos. După atingerea corecției corespunzătoare a membrului este imobilizat în ghips timp de două luni și apoi să continue tratamentul conservator reductivă. În cazul în care operațiunea nu se obține rezultatul dorit, atunci copiii de 7-8 ani, după o operație se efectuează podtrohanternoy osteotomie de corecție care se completează tenotomiei, dacă este necesar. Koksitnuyu ipsos bandaj pentru pantaloni cu picior al doilea picior la utilizarea fuziunii osoase, și apoi petrece terapia conservatoare pentru întărirea mușchilor. Copiii sunt învățați să meargă cu ajutorul walkers, apoi cârje.
În timpul modificărilor de creștere anatomice în procesele de femurului și tibiei, ligamente slăbirea și capsulei articulare, instabilitatea articulațiilor, în timpul mersului, fără dispozitive progresează, aceasta duce la subluxație, dislocarea uneori tibiei. Prin urmare, genunchi este adesea folosit ca terapiile operative stocate la axa membrelor, iar la sau genu valga recurvata - Z extensie în formă a fost realizată anterior tendon cvadriceps capsulotomia cu și imobilizat la nivelul membrelor atelele ipsos tibia în flexie la 90 °.
Dupa operatie si tratament complex de regenerare capabil să mențină gama atins de mișcare și de a îmbunătăți în mod semnificativ puterea musculare. Copiii de mers pe jos, folosind dispozitive ortopedice nearticulate timp de o - de un an și jumătate, sau o perioadă scurtă de timp, depinde de funcția musculare. Grele și greu de tratat sunt contracții de flexie la genunchi cu artrogrioză. Tratamentul conservator rareori reușește să elimine contracția și să obțină o poziție funcțională avantajoasă a membrelor. Și foarte multe ori recidiva contracturi, deoarece flexori ale piciorului inferior sunt suficient de puternice și au dominat întotdeauna cvadriceps slabit musculare. Prin urmare, genunchiul trebuie să efectueze mai multe operații în contracții flexor. Dificultatea operațiilor pe care, atunci când flexor contractura de mai mult de 140 ° se observă scurtarea vasculare - mănunchi nervoase, motiv pentru care este imposibil să se alinieze simultan piciorul. Prin urmare, pregătirea preoperatorie conservator se efectuează redresatsii și tencuieli fazate menține piciorul în poziție corectată obținută. Odată cu introducerea practicii aparatului Ilizarov și apoi Volkova - Hovhannisyan, contracturi flexie elimina fără pregătire conservator anterior. Aparatul este aplicat acului, realizată prin două perechi de prin femurului și tibiei. nuci defilare de pe tijele filetate de 1 mm pe zi, treptat, fără dificultate și pericol pentru pacient, elimina contracturi. În hardware-ul cu ușurință posibilitatea de a ridica o subluxație a tibiei, chiar și dislocarea. După îndepărtarea dispozitivului, se dezvoltă pasiv și, pe cât posibil, mișcări active ale genunchiului. Problema este că, după eliminarea cvadricepsului slab contractura în imposibilitatea de a ține tibia în stare neîndoită. De aceea, tratamentul în continuare este îndreptată spre consolidarea mușchilor, iar pacienții trebuie să utilizeze dispozitive de blocare, în timp ce nu a recupera puterea lui. În cele mai multe cazuri, funcția articulațiilor genunchiului este afectată.
Atunci când artrogripsozei membrelor inferioare sunt deformări ale piciorului, în principal ekvinovarusnye. Gradul de deformare este diferit, iar dacă nu trata copilul, crește de deformare, devine rigid, există modificări ale oaselor și compactate paraartikulyarnye de țesut, ligamentele si tendoanele. Astfel de deformări nu pot fi corectate prin metode conservatoare. De asemenea, există recidive ekvinusnoy deformări ale picioarelor, care necesita tratament chirurgical. Au fost descrise multe metode de intervenții chirurgicale pe picioare. Dificultățile în efectuarea acestor operații se datorează modificărilor semnificative fibro țesut cicatricial, aproape de amenajare și fixarea oasele piciorului. Copiii cu vârste cuprinse între doi și cinci până la șapte ani efectuează operația lui Zatsepin, adică conduce tenoligamentaktapsulotomiyu. Această operație este pe deplin justificată, deoarece patologia de bază se datorează. modificări în capsulă, ligamente, articulatii si tendoane, care sunt conectate într-un conglomerat continuu. După instalarea piciorului într-o poziție favorabilă, impuneți un bandaj de tencuială. După ce umflătura a dispărut după 7-10 zile în etape o lumină supracorecția oprire de ieșire. Funcționarea Zatsepin corectează numai poziția varus hindfoot, astfel încât atunci când aduce secțiunile de mijloc și distale rasseseniya funcționarea în continuare se face cu ligamentele mediale ale regiunii piciorului.
Este important să se continue masajul si stimularea mușchilor picioarelor - extensor ca muschii bolnave sunt pipernicit si aceasta este cauza de recidiva, deci ar trebui să se aplice un tratament permanent exercitiu corective. și, dacă este necesar, pansamente de gips sau plastic pentru remedierea pasului.
Dacă neglijat și recidive la picior stramb copii 10-12 ani care efectueaza interventii chirurgicale pe oase - pană rezecție. Wedge rezecție este excizia osului nadpyatochnoy cap pană și marginea frontală a osului călcâiului, adică la nivelul comun Chopart, cu retragerea părții distale a piciorului. Această osteotomie trebuie realizată pe întreaga lățime a îmbinării, oasele sunt deținute cu suprafața plantară numai asupra țesuturilor moi, creând condiții optime pentru corecție. În cazul în care nici o mișcare artrogripoznoy picior strâmb în articulația gleznei, în timp ce rezecția osoasă trebuie efectuată astfel încât piciorul ar putea da poziția la un unghi de 100-105 °, adică, ușor să se aplece.
deformari ale piciorului cu artrogripsozei sunt dificil de tratat, dar trebuie să aibă loc în primele săptămâni după naștere, precum și tratamentul altor tulpini în articulații. Acest lucru previne progresia lor, în cazuri ușoare pot fi obținute rezultate funcționale satisfăcătoare și cu forme medii și severe ale bolii. Tratamentul conservator al artrogripozei este o pregătire pentru operații și facilitează implementarea acestora. Rezultatele tratamentului depind de capacitatea funcțională a mușchilor, astfel încât după operație durează o lungă perioadă de timp pentru a continua tratamentul conservator, și, uneori, re-opera.
Trimiteți-le prietenilor: