Acasă »Urologie» Purpură trombocitopenică trombotică
purpură trombocitopenică trombotică (Moschcowitz'disease) - daune pe scară largă a vaselor mici de sânge (microangiopatie) care curge c hemolitic anemie, coagulare intravasculara, trombocitopenice, purpură, boli renale (de multe ori cu dezvoltarea OPN) și a sistemului nervos. purpură trombocitopenică trombotică observate la persoanele de orice vârstă și sex, mai frecvent la femeile tinere. Descrisă cazurile familiale și cazuri de purpură trombocitopenică trombotică (TTP) în lupus eritematos sistemic, endocardita bacteriană subacută, în tumori (inclusiv dupa terapia anti-tumoare citostatic). Închide patogenetică și boala clinică, dar fără simptome neurologice observate la copii se numește sindromul hemolitic-uremic.
Baza trombotic daune purpură trombocitopenică este mic vas endoteliul fibrina subendotelial catodică, urmată de agregare plachetară, ocluzie parțială sau completă a vaselor (microangiopatie trombotică).
Etiologia bolii este necunoscută.
În patogeneza bolii, o scădere a activității prostaciclinei (un inhibitor al agregării plachetare și a unui vasodilatator) este cauzată de o scădere a factorului plasmatic care activează eliberarea de prostaciclină din vase. Defectele endoteliale vasculare și agregarea plachetară duc la coagularea intravasculară locală cu microtromboza și la dezvoltarea sindromului de coagulare intravasculară diseminată. Într-o serie de cazuri, imunoglobulinele și complementul se găsesc în vase, ceea ce indică rolul posibil al mecanismelor imunitare.
Clinica de purpură trombotică trombocitopenică
Trombocitele trombocitopenice trombotice se dezvoltă de obicei brusc. Uneori acest lucru este precedat de boli respiratorii sau alte boli infecțioase, de intoleranță la medicamente. slăbiciune În primul rând priznaki-, dureri de cap, amețeli, greață, vărsături, dureri abdominale. Curând trombocitopenie cu sindrom hemoragic (peteșii, echimoze, hemoragii retiniene, hemoragii, gastrointestinal, nazal, uterin) și anemia hemolitică (paloare, icter ușoară). Apoi se alăture tulburări neurologice (spasme, paralizii ale nervilor cranieni, hemiplegie, tulburări de vorbire, și, uneori, coma, comportament psihotic, delir, stupoare, confuzie) și leziuni renale (micro si hematurie brut, proteinurie, azotemie, hipertensiune arterială, de multe ori OPN). tahicardie marcat De multe ori, ritm de galop, hepato și splenomegalie, limfadenopatie.
Cursul bolii este deranjant, de obicei în câteva săptămâni sau luni, se produce moartea datorată insuficienței renale sau tulburărilor neurologice. Sunt descrise atât ca fulminante, cât și ca forme cronice.
Diagnosticul, diagnosticul diferențial al purpurii trombotice trombocitopenice
Diagnosticul de purpură trombocitopenică trombotică pune pe baza datelor clinice și de laborator (anemie hemolitică asociere cu eritrocite fragmentate, trombocitopenie, febră, tulburări neurologice, insuficiență renală). Diagnosticul este confirmat prin markeri de coagulare, biopsia pielii, mușchilor, gingiilor, dezvăluind microangiopatie. Diferentieze de purpură trombocitopenică idiopatică, precum și criza de coagulare intravasculară.
Tratamentul purpurei trombotice trombocitopenice
Datorită unui prognostic extrem de nefavorabil, tratamentul complex trebuie prescris cât mai curând posibil. Dozele mari aplicate de glucocorticoizi (100-1000 mg prednison pe zi), anticoagulante (heparină) sau agenți antiplachetari (dipiridamol la 600 mg / zi, dextran, acid acetilsalicilic 0,3 g pe zi); Acidul acetilsalicilic poate crește riscul de sângerare și este utilizat cu prudență. Sunt descrise cazurile de aplicare cu succes a splenectomiei, precum și tratamentul cu vincristină. Dacă este necesar, este indicată hemodializa.
Prognoza purpurei trombotice trombocitopenice
Până de curând, boala sa încheiat întotdeauna cu moartea pacientului. În prezent, previziunile s-au îmbunătățit într-o oarecare măsură. În cazul tratamentului complex precoce, este posibilă remiterea, uneori cu o recidivă ulterioară.
Tapeeva I.Е. și altele.
Trimiteți-le prietenilor: