În prezent, există încă boli din secția de neurologie care nu sunt supuse tratamentului și care conduc la un rezultat fatal într-un timp scurt. O astfel de patologie este scleroza laterală amiotrofică (ALS). Această patologie în medicină se numește boala lui Charcot sau boala motoneuronului motor. Se întâmplă foarte rar, și anume 3-10 cazuri la 400 mii de oameni pe an. Este inerent în slăbirea treptată și atrofia țesutului muscular.
Motoneuronii sunt celule nervoase volumetrice din măduva spinării care sunt responsabile pentru mișcarea și tonul mușchilor. Ele sunt localizate în coarnele anterioare și au un nume, în funcție de grupul inervat de țesut muscular. Conform revizuirii ICD (Clasificarea Internațională a Bolilor) 10, boala ALS are codul G12.2.
Cauzele ALS
În ciuda tuturor metodelor moderne de examinare și diagnosticare, medicii încă nu au putut înțelege de ce apare boala lui Charcot. Judecând după informațiile confirmate, cea mai comună versiune a dezvoltării patologiei este colecția din mai multe motive.
Gena principală se află pe enzima antioxidantă SOD1 (superoxid dismutaza-1). Acesta servește pentru a proteja celulele corpului de oxidare, dar când schimbarea compoziției unei astfel de funcții nu mai este satisfăcută. Acest fenomen apare din cauza mutației celor 21 de cromozomi, care este responsabilă de codificarea SOD1. Această anomalie apare la 30% dintre pacienții cu ALS. În 20-25% din cazuri, mutația este transmisă prin moștenire, iar în alte persoane apare din cauza altor factori.
Există și alte cauze ale ALS, și anume, anomalii în dezvoltarea celulei nervoase (schelet necorespunzător) sau o încălcare a funcțiilor proteinelor transportului vezicular. Astfel de versiuni sunt mai puțin studiate, dar și ele sunt de bază.
Printre factorii care determină UAS și care contribuie la dezvoltarea sa se pot identifica cele mai elementare:
- Deteriorarea celulelor nervoase din cauza glutamatului. Această substanță este responsabilă pentru transportul de informații în sistemul nervos;
- Cantitate excesivă de calciu din interiorul celulelor. Din cauza acestui eșec, echilibrul extracelular și intracelular al acestui element este perturbat;
- Lipsa neurotrofinei (substanțe care stimulează celulele nervoase);
- Procese patologice autoimune;
- Efecte negative ale exotoxinelor, care sunt extrem de toxice pentru oameni, de exemplu plumb sau pesticide;
- Fumatul.
Până în prezent, pentru scleroza laterala amiotrofica cauzele medicii încă nu au putut rezolva complet, dar există o versiune a confirmat, pe care le puteți naviga. Dacă eliminați factorul genetic nu este posibil, este necesar pentru a preveni dezvoltarea sa, concentrandu-se pe apariția unei liste de catalizatori.
De obicei, cu scleroza amiotrofică laterală, simptomele apar în funcție de localizarea motoneuronului deteriorat. Dacă boala a atins neuronul periferic, atunci persoana dezvoltă slăbiciune și modificări atrofice în țesutul muscular. Uneori sunt observate fasciculări (contracții involuntare) ale grupurilor separate de mușchi, care în cele din urmă se dezvoltă într-o formă generalizată.
Dacă leziunea este localizată în motoneuronul central, simptomele ALS vor arăta astfel:
- Creșterea tonusului muscular;
- Manifestarea reflexelor patologice în membrele inferioare și superioare;
- Aprofundarea reflexelor;
- Apariția unor mișcări anormal de rapide (clone), care rezultă din contracțiile jigoase ale țesutului muscular.
Adesea, mai multe motoneuronuri sunt deteriorate. Cu anomalii în neuronul central și periferic, există o trecere a caracterelor lor. Pacienții există o slăbiciune în țesutul muscular cu prezența reflexe anormale apare tonalitate excesiv de ridicate modificări atrofice predispuse la nivelul mușchilor și sindromul SLA G. m. În stadiu avansat arătat ușor diferit. Simptomele afectării motoneuronului central sunt, de obicei, ascunse în urma semnelor de eșec al neuronului periferic.
Scleroza laterală amiotrofică este, de obicei, însoțită de tulburări motorii.
În majoritatea cazurilor, este dificil de înțeles gradul lor, deoarece, uneori, atrofia musculară nu este la fel de pronunțată ca o persoană dificil de mutat. Periodic există atacuri convulsive, care sunt însoțite de dureri severe.
Sindromul sindrom piramidal cu o asemenea boală ca scleroza laterală amiotrofică apare într-o fază incipientă. Este tipic pentru el să scadă reflexele tendonului și să slăbească membrele inferioare. Pe măsură ce patologia se dezvoltă, reflexele abdominale dispar treptat.
Forme de patologie
Boala este împărțită nu numai prin localizarea leziunilor neuronului motor, ci și prin anumite forme. Toți au propriile simptome, etapele de dezvoltare, schema de tratament și prognosticul. Formularul Bulbar este primul și principala sa caracteristică este dizartria sau întreruperea discursului. În plus, putem distinge următoarele simptome:
- Încălcări asociate pronunțării sunetelor și înghițire;
- Contracția involuntară a limbii urmată de atrofia țesuturilor sale;
- Eșecuri la locul de muncă și modificări atrofice în mușchii gurii;
- Reflexul mandibular ridicat.
Cea de-a doua formă se numește cervicotoracic. Inițial, se manifestă într-unul din membrele superioare sub formă de modificări atrofice, înțepături și slăbirea mușchilor. Cu timpul, ambele membre sunt afectate, iar reflexele profunde sunt extrem de agravate. Pe măsură ce patologia se dezvoltă, alte grupuri de mușchi vor deveni și mai slabi, a căror inervație provine din părțile vecine ale măduvei spinării.
Cea de-a treia formă se numește lombosacral și se caracterizează prin slăbiciune și distrofie a mușchilor picioarelor. Modificate în principal zonele care sunt responsabile de extensie (degete, picioare). În timpul diagnosticului, medicii trebuie să diferențieze diagnosticul ALS cu alte boli, de exemplu, cu deteriorarea nervului peroneal. Pe măsură ce se dezvoltă boala, slăbiciunea apare și în ceilalți mușchi, care sunt inervați de părțile vecine ale măduvei spinării, iar reflexele achile se deteriorează treptat.
Cea de-a patra formă este numită mare. Se caracterizează prin simptome de afectare motoneuron centrală, și anume convulsii cu slăbire simetrică a țesutului muscular. De fapt, nu există manifestări ale leziunilor neuronale periferice și deteriorarea slabă a memoriei și abilităților mentale.
Printre caracteristicile comune pot fi identificate:
- Pierderea greutății corporale;
- Încălcarea coordonării mișcărilor;
- Hiperactivitatea glandelor sebacee;
- Schimbarea nuanței pielii;
- Scăderea temperaturii pielii la nivelul extremităților superioare și inferioare;
- Perturbarea sensibilității în regiunea inervației segmentate.
Patologia are un curs progresiv excepțional și poate fi împărțită în două etape:
- Slăbirea locală a țesutului muscular;
- Stadiul generalizat, în care eșecurile bulbare și pseudobulbare sunt combinate cu slăbirea a 4 membre (tetropareză).
Aspectul a doua etapă sugerează că ALS progresează rapid și începerea iminentă a etapelor terminale ale bolii. Se caracterizează prin paralizia grupurilor musculare individuale, probleme de înghițire, respirație și vorbire. Problemele cu sistemul respirator reprezintă principalul factor care duce adesea la moartea pacientului. Din alte motive pot include pneumonie severă, sângerări la nivelul tractului gastro-intestinal, escare cu intrarea infecției și a cheagurilor de sange.
diagnosticare
Diferențiate printre alte boli ALS nu este atât de simplu și pentru medicii care folosesc astfel de metode de cercetare:
- Tomografie (computere, rezonanță magnetică);
- Diagnosticul activității țesutului muscular;
- Test de sânge;
- raze X;
- Prelevarea celulelor (biopsia) țesutului muscular.
În timpul examinării pacientului, specialistul trebuie să excludă următoarele afecțiuni asemănătoare în manifestările lor:
- Eșecuri în activitatea glandelor endocrine (endocrinopatie);
- Boala Guillain-Barre;
- Sindromul Bruns-Garland;
- Mielopatia din departamentul de col uterin;
- Neoplasme în măduva spinării;
- Scleroza laterală primară (PBS);
- Otrăvire cu plumb, mangan sau mercur;
- Sindromul post-poliomielit (PPS);
- Pierderea nutrienților (sindrom de malabsorbție).
Pentru toate bolile enumerate, aceasta este inerentă în slăbirea treptată a țesutului muscular, în special a acestui caz, a unei patologii cum ar fi scleroza laterală primară. Este destul de rar și este tipic ca acesta să deterioreze corticospinal, precum și linii corticobulbare. În cursul său, boala se poate manifesta aproape identic cu ALS sau poate avea un prognostic mai favorabil, în care se poate trăi timp de 10 ani sau mai mult. Diferențierea procesului patologic va avea metode instrumentale și pe baza fluxului bolii.
Curs de terapie
Tratamentul simptomatic al ALS ar trebui să înceapă în timp util, deoarece boala progresează rapid. Până în prezent nu a fost inventat un medicament cu valoare completă pentru patologie și există doar medicamente care să încetinească cursul tipului de Riluzole. Datorită compoziției sale, medicamentul nu permite producția de glutamină în întregime, protejând astfel neuronii. Luați-l în mod regulat și doza este aleasă de medicul curant.
Pe lângă încetinirea cursului, tratamentul cu scleroză laterală amiotrofică trebuie să vizeze ameliorarea simptomelor, și anume:
- Pentru a îndepărta pacientul de depresie, se folosesc antidepresive și, dacă este necesar, tranchilizante;
- Eliberarea spasmelor musculare va permite relaxante musculare;
- Medicamentele antiinflamatorii pot elimina durerea, iar în stadiile tardive de dezvoltare a opiaceei (alcaloizi narcotici);
- Normalizarea somnului va ajuta medicamentele bazate pe benzodiazepine;
- Dacă apare o infecție bacteriană, medicamentele antibacteriene trebuie să fie beți;
- Reducerea alocării saliva va ajuta la medicamente precum amitriptilina sau ejectorul salivar;
- Simplificarea mișcării pacientului va fi în măsură să bastoane speciale sau un scaun cu rotile într-o etapă mai neglijată;
- Terapistul vor ajuta la rezolvarea problemelor cu vorbirea;
- Ventilația artificială trebuie evitată. Uneori este necesar să se facă o gaură chirurgicală în trahee astfel încât pacientul să poată respira independent;
- Reaprovizionați furnizarea de vitamine și vitamine ar trebui să o dietă specială. În etapele ulterioare, alimentele sunt administrate printr-o probă.
Pentru a trata ALS este necesar într-un complex și este de dorit să treci un curs de psihoterapie la pacient și la persoanele care au grijă de el. La urma urmei, boala este extrem de dificilă și scade mult starea mentală a unei persoane. Persoanele apropiate ar trebui să înțeleagă cum să adapteze pacientul la o dispoziție pozitivă și să știe ce este mai bine să nu vorbești în conversațiile cu el.
Metodele de medicină tradițională nu dau, de regulă, niciun rezultat și pot fi utilizate numai pentru a îmbunătăți starea generală. Acestea ar trebui utilizate numai după consultarea medicului curant.
Prognoze și măsuri de prevenire
Scleroza laterală amiotrofică este o boală incurabilă cu un curs sever și progresiv. În funcție de forma procesului patologic, speranța de viață a persoanelor poate varia de la 1-3 ani până la 10-15 ani. Cursul și rata de dezvoltare a ALS este adesea influențată de alți factori, de exemplu vârsta pacientului, modificările hormonale și patologiile externe.
Prevenirea unei astfel de boli până în prezent nu a fost inventată, deoarece motivele apariției acesteia nu au fost studiate pe deplin. În schimb, medicii au dat câteva sfaturi despre cum să încetinească progresia bolii:
- Pe cât posibil, se angajează în terapia fizică;
- Refuzați orice obiceiuri proaste (fumat, băut alcool);
- Fiți sub control strict al unui neurolog și vizitați-l cel puțin o dată la 3 luni;
- Respectați cu strictețe programul de tratament prescris de medic;
- Este corect să faci o dietă pentru a primi toate substanțele necesare organismului, dar în același timp să renunți la mâncăruri prajite, afumate, picante, calde și conservate.
Scleroza amiotrofică laterală duce aproape întotdeauna la dizabilitate și deces. Pacientul trebuie să urmeze un curs de psihoterapie și să realizeze severitatea totală a bolii, pentru a ușura puțin starea sa. Tratamentul pentru această afecțiune constă în încetinirea progresiei și în ameliorarea simptomelor, dar oamenii de știință încearcă să găsească medicamente mai eficiente. Această nuanță a momentului înseamnă apariția rapidă a medicamentelor de la ALS, care pot ajuta persoanele care suferă de această patologie severă.
(Încă nu există rating)
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: