Otoscleroză (otoscleroză) - boala organ auditiv, care se caracterizează prin resorbție osoasă focal capsulă labirint compact și substituția cu os spongios pronunțat activitatea proliferative, a crescut vascularizarea, care tinde spre lărgirea.
Prima descriere a otosclerozei ca unitate nosologică a fost dată de Valsalva la începutul secolului al XVIII-lea. Numele „otoscleroză“ folosit pentru prima Toynbee în 1852, în credința greșită că boala se bazează pe întărirea membranei mucoase a urechii medii în fereastra vestibulului și etrierul. În 1854, Politzer a stabilit că în această boală procesul patologic se dezvoltă în capsula osului labirintului, și nu în mucoperiod. Dar numele de "otoscleroză" de atunci a intrat deja în practica otorinolaringologiei. Afectarea auzului la pacienții cu otoscleroză el a fost legat de un proces patologic în fereastra vestibulului și Suportul pentru picioare, care determină îngroșarea acesteia din urmă este de multe ori de 10 ori sau mai mult, ca urmare a osului.
Etiologia și patogeneza otosclerozei nu au fost studiate în mod adecvat. Se știe că aceasta este o boală familială cu ereditate dominantă și penetrare incompletă (de la 15 la 60%). La majoritatea pacienților, debutul simptomelor clinice asociate cu efectul factorilor endogeni sau exogeni activatori: modificări endocrine (pubertate, sarcina, menopauza), stres, boli sistemice. Apariție otoscleroză promovează disponibilitatea și factorii locali, cum ar fi violarea osificare capsulă proces labirint focal prin care porțiunile sale de strat encondrală rămân cartilaj lângă fereastra vestibul. Creșterea vascularizării și stagnarea în focarul otosclerotic activ sunt asociate cu afectarea circulației și a presiunii fluidelor labirintice.
Mortem vatra activă otoscleroză reprezintă țesut spongios cu un număr mare de vase de sange si cavitatile osoase care contin elemente celulare ale țesutului conjunctiv, osteoclastele, osteoblastele, histiocytes. Enzimele recente produc care dizolva osul normal adiacent la otosclerotic. Cea mai mare activitate proteolitică a acestora este α-chimotripsina și colagenaza. Penetrant de la sursă prin endosteum în lichidul labirintic, aceste enzime au un efect toxic asupra celulelor spiralei (Corti) a corpului, cauzând apariția și progresia componentei surditate perceptive la pacienții cu otoscleroză mixtă.
Fig. Anatomia patologică a otosclerozei
Simptomele otoscleroză depinde în mare măsură de localizarea și dimensiunea leziunii, definind forma otoscleroză - timpanice, mixt sau cohlear. În plus față de aceste forme clinice exista asa-numitele otoscleroză histologică: Dacă focalizarea este în zona capsulei labirint, în legătură cu comportamentul de sunete, The otoscleroză poate, atunci nu se produce în timpul vieții unei persoane și a descoperit doar după moartea sa în timpul examinării histologice a oaselor temporale confiscate . În cazul în care focalizarea este localizat aproape de marginea ferestrei vestibul și se duce la baza bridei, limitarea și oprirea mobilității sale (anchilozarea scărița), dezvoltă o formă de timpanice otoscleroză cu pierderea tipice auzului conductoare și zgomotul subiectiv în tinitus ascuțit scăzut. Proliferarea vatra, localizată în principal în zona ferestrelor labirint, nu numai pătrat, ci și pe grosimea capsulei spre endosteum interior pierderea ureche auzului manifestă tip mixt (formă mixtă otoscleroză), cu diferite grade de severitate și a componentelor conductive perceptive.
Difuz leziunii capsula cohleară, adesea baza sa manifestat componenta perceptuală predominanta a TIVE conductive și reprezintă o formă otoscleroză cohleare. Pentru formele mixte și cohleare în afară de model tipic audiometrică, caracterizate prin zgomot pronunțat constant în urechile tonul amestecat și ridicat, mai ales în tăcere intensă pe timp de noapte.
Imagine clinică. debut Caracteristic a bolii la o varsta frageda (20-30 ani) sunt incidenta mai frecvente in randul femeilor (78%), o depreciere progresiva, de obicei bilaterală, auz, care alternează cu perioade de stabilizare, consolidarea tuturor simptomelor în timpul sarcinii și după naștere, uneori prezența aceleiași boli au rude în diferite generații, lipsa efectului utilizării conservatoare tratamente convenționale, permeabilitatii bună a tuburilor auditive. Cu otoscopia în primii ani de boală, nu există anomalii. Numai la persoanele de vârstă tânără, cu deteriorarea rapidă a ședinței de tip mixt și tinitus intens în timpanele centru definite pete de culoare roz (semnul Schwartze lui). Acest simptom este cauzat de faptul că vatra otosclerotic activă, vasele de sânge bogate în zona peretelui medial al cavității timpanice, este iluminat prin timpan. marcate Ulterior rafinament și creșterea timpane transparență atrofie datorită stratului elastic de mijloc lor (Khilov simptom), secreția glandelor sulf redus. Ca urmare, salpingocatheterism de auz nu se schimba, dar îmbunătățit semnificativ într-un mediu zgomotos (parakuzis pozitiv Willis) - un simptom otoscleroză inerent cu pierderea auzului bilaterale.
Cursul otosclerozei. ca regulă, lentă, cu o sincronizare constantă sau cu un interval de la un an la mai mulți ani, afectarea auzului pe ambele urechi. Uneori procesul este limitat la o ureche.
În timpul bolii sale, care dureaza de zeci de ani, există perioade de stabilizare auzului, dar o oprire completă nu este procesul merge, chiar și la bătrânețe, în vatra otosclerotic, împreună cu „mature“ site-uri inactive sunt site-uri cu toate semnele de activitate, care pot amplificarea zgomotului manifestă clinic în urechi și tulburări de auz după o perioadă lungă de latență. Activarea procesului coincide deseori cu perioada climacteristică (începutul sau sfârșitul acestuia).
Există abateri de la acest curs caracteristic al otosclerozei. Unii pacienți din familii cu o istorie de familie, mai ales tineri, care au căzut bolnavi in adolescenta timpurie, otoscleroză la început are loc rapid (pentru astfel de cazuri au sugerat numele „otoscleroză malign“): un tinitus permanent ascuțit, o deteriorare rapidă a ședinței de tipul mixt , care, în câteva luni, acesta ajunge la 60 dB conducta de aer în zona de frecvență de vorbire, 70 dB sau mai mult - în banda de frecvență înaltă (3,000 la 8,000 Hz), și 30-40 dB sau mai mult - pentru conducție osoasă. determinată Morfologic vatră mare, fereastra vestibular care de multe ori complet obliterate și atât vizual și are punct de vedere histologic toate caracteristicile unei activități foarte mare. În timpul timpanele otoscopia au o culoare roz-perla, există un simptom pronunțat Schwartze.
Diagnosticul audiologic al otosclerozei se bazează pe prezența semnelor acustice și audiologice caracteristice.
La pacienții cu formă trompedică de otoscleroză, se observă afectarea auzului prin conductivitate (figura 94). În acest caz, pragurile de percepție a sunetului pentru os corespund normei de vârstă pentru orice prescriere a bolii. Sunetul în timpul experimentului Weber este lateralizat spre ureche, care aude mai rău (dacă există o deteriorare simetrică a auzului, nu există lateralizare). Rezultatele negative ale experimentului lui Bing, Gelle, Federici, confirmă prezența anchilozelor în scări. Acesta din urmă este, de asemenea, caracterizat printr-o tympanogramă de tip A și absența unui reflex al mușchiului stresal. La audiometria de peste prag nu există recrutare, pragurile de disconfort nu sunt atinse.
Pe audiograma de vorbire, 100% inteligibilitatea vorbirii este atinsă la intensități corespunzătoare nivelului de auz tonal. Percepția vorbirii vii (conversație și șoaptă) este adecvată curbei de aer tonal.
Forma mixtă de otoscleroză este caracterizată prin deteriorarea auzului în aer (predominant) și conducerea osoasă cu prezența unui interval osteochondral de 20-50 dB (Figura 95).
Forma cohleară (sau retrofenebrală) a otosclerozei este caracterizată de o pierdere progresivă a auzului de tip perceptual sau mixt, în principal cu o componentă perceptuală (Figura 96).
Fig. 94. Audiograma unui pacient cu otoscleroză timpanică
Fig. 95. Audiograma unui pacient cu o formă mixtă de otoscleroză
Tratamentul poate fi conservator și chirurgical. Tratamentul conservator este indicat la pacientii cu forma cohlear otoscleroză la inactivare și încetarea creșterii vetrei reduce activitatea sa enzimatică, ameliorarea sau stabilizarea auzului, reducerea zgomotului în urechi; pacienții cu timpanice (având un curent activ) cu vatră și forme mixte otoscleroză pentru a reduce activitatea, conservarea urechii auzului, care aude cel mai bine și de pregătire pentru o intervenție chirurgicală la urechea care auzul mai rău. Tratamentul conservator se efectuează pe bază de ambulatoriu. Se compune din electroforeză endaurală de soluție de fluorură de sodiu 2% și soluție 0,5% de acid ascorbic. Fluor formează o capsulă labirint greu solubil apatită fluorura nu ductile enzime proteolitice care sunt produse de lizozomii histiocytes și osteoclaste vatra otosclerotic; în plus, inhibă activitatea enzimatică a acesteia din urmă. Acidul ascorbic este o parte a colagenului, care formează matricea organică a țesutului osos.
Fig. 96. Audiograma unui pacient cu otoscleroză cohleară
plastic, care se desfășoară sub microscop cu ajutorul unui instrument chirurgical subțire. Operația implică rezecția picioarelor etrieri, perforarea bazei scărița și atașarea unei proteze din material sintetic (de exemplu teflon) pe brațul lung al nicovalei (Fig. 91).
Fig. 97. Schema de operare pentru otoscleroză: a: un proces lung de nicovală; 2 - capul etrierului; 3 - tendonul mușchiului de stenoză; 4 - proiecție piramidală; 5 - picioare ale etrierului; 6 - baza de etrier; 7 - focare otosclerotice, care se dezvoltă într-un ligament circular și la baza șuvițelor; b - stapedoplastia pistoanelor; 8 - Proteză teflonă a etrierului, un capăt al căruia este fixat pe procesul lung al nicovalei, iar cel de-al doilea este imersat în perforarea bazei etrierului
Capătul neted al protezei prin perforația de la baza șezelor este introdus în vestibul. Astfel, se restabilește mobilitatea osiciilor auditive și posibilitatea transferării vibrațiilor sonore către urechea internă (vezi plicul, figurile 98, 99, 100). Eficacitatea operațiilor pe scări la pacienții cu otoscleroză este foarte mare - până la 95%.
Articole similare
-
Otoscleroza ceea ce este, tratament, simptome, cauze, simptome
-
Megapolis dent - clinică dentară în zona Moscova! Numai tratament de calitate!
Trimiteți-le prietenilor: