Canule conlucide proximale
Boala de Toni-Debre-Fanconi, diabetul glucozamina, glicozurie, diabet fosfat, acidaminuria (cistinurie, iminoglitsinuriya, boala Hartnapa glitsinuriya), tip PTA 2.
Cistinoza, sindromul Lowe, tirozinemia, galactozemie, glycogenoses, fructoză intoleranță ereditară, intoxicării cu saruri de metale grele și altele. Boala lui Wilson, hiperparatiroidism primar, hipofosfatazia, boala celiaca, sindromul Alport, hiperoxalurie primar, diabet zaharat, xanthinuria.
Diabet insipid de rinichi, tip PTA 1,
Defecțiune totală a tubulilor
CRF, nefronofitoza Fanconi.
N25.0 Osteodistrofie renală
N25.1 Insipidul diabetului nefrogenic.
N25.8 Alte tulburări datorate disfuncției tubulare renale
Clasificarea tubulopatiilor prin manifestări
Stări similare fenotipice
Anomalii scheletice (osteopatie renală)
Fosfat-diabet, boala de Toni-Debreu-Fanconi, acidoza tubulară renală
Rachetele dependente de vitamina D, hipofosfataza, boala celiaca, pseudohipoparatiroidismul.
Glucozuria renală, diabetul insipid renal, diabetul de sare renală (pseudoholaldosteronism)
Nefronoftisis Falconi, pielonefrită, cistenoză, tirozinemie, insuficiență renală cronică.
Cistinurie, glicinurie, iminoglicinurie.
Oxaloza și hiperoxaluria secundară, xantinuria, sindromul Lesha-Nikhin
Criteriile generale de bază pentru diagnosticarea tubulopatiilor.
Genetic a cântărit anamneza.
Anomaliile asemănătoare cu rachetele scheletului sunt clinic și radiologic.
Întârzierea în creștere și dezvoltarea fizică.
Absența efectului curativ din dozele uzuale de vitamina D.
Scăderea concentrației de fosfor, calciu, potasiu, sodiu, bicarbonați, creșterea fosfatazei alcaline în sânge, acidoză.
Poliuria și o scădere a gravității specifice a urinei.
Hipotensiunea.
Creșterea urinei de fosfor, calciu, glucoză, aminoacizi, bicarbonați.
Reducerea acizilor titrați și a amoniacului titrat în urină, deplasarea pH-ului urinei în partea alcalină.
Nefrolitiază precoce și nefrocalcinoză.
P.S.: fiecare tubulopatie individuală se caracterizează prin complexul său clinic și de simptomatologie de laborator. Algoritmul de diagnostic constă într-o examinare clinică secvențială, clinică, radiologică, de laborator a pacientului.
ICD-10. Insuficiența renală (N17-N19)
Excluse: sindromul hemolitic-uremic D59.3; Sindromul hepatorenal K76.7; P96.0 uremia nou-născută
N17 Insuficiență renală acută.
N17.0 OPN cu necroză tubulară.
N17.1 ARF cu necroză corticală acută.
N17.2 ARN cu necroză medulară (necroză papilară).
N17.8 Alte insuficiență renală acută.
N17.9 ARV, nespecificat.
N18 Insuficiență renală cronică.
N18.0 Stadiul terminal al leziunilor renale.
N18.9 Insuficiență renală cronică, nespecificată.
N19 Insuficiență renală, nespecificată.
Insuficiență renală acută.
OPN - sindrom clinic cu etiologie diferită tranzitorie bruscă sau pierderea ireversibilă a rinichiului homeostatic, hipoxia renală cauzată de leziuni tisulare, urmate de tubuli avantajoase si edemul tesutului interstitial. OPN se caracterizează prin scădere rapidă sau bruscă a ratei de filtrare glomerulară și o scădere a cantității de urină se manifestă clinic, creșterea azotemia cu dezvoltarea uremie, o violare a acidului - compoziția de bază a sângelui, fluid și electrolit și alte schimburi, leziuni patologice aproape toate sistemele și funcțiile. Principala manifestare clinică a insuficienței renale acute este oligurie sau anurie. oligurie Criterii - diureză mai puțin de 1/3 dintr-un defect, sau cel puțin 300 ml / m2 / zi sau mai puțin de 10-12 ml / kg / zi, sau mai mică de 0,5 ml / kg / oră. Excepție - copii, nou-născuți și mai vechi de 7 zile de viata primul trimestru atunci când a considerat oligurie scăderea cantității de urină mai mică de 1 ml / kg / oră. Anuria - diureză mai mică de 60 ml / m2 / zi.
Funcțiile homeostatice ale rinichilor pot fi perturbate și cu diureză egală cu mai mult de 300 ml / kg pe oră - ARF neoligic.
Reducerea ratei de filtrare glomerulară (GFR) de mai puțin de 5% din normă este partea patogenetică principală a OPN.
Din motive ARF este împărțit în prerenal (funcțional), renal (organic) și postrenal.
În cursul OPN este împărțită în patru etape: inițială, oligo-anurică, stadiul de recuperare a diurezei (normurie, poliurie), recuperare.
Pe un rezultat o convalescență, un rezultat letal, tranziția în KPN.
Trimiteți-le prietenilor: