Această boală este foarte rară, într-un raport de 1: 100.000 de pacienți pe an, pentru care teritoriile endemice nu sunt caracteristice.
Boala lui Charcot este o patologie degenerativă care afectează în mod selectiv neuronii centrali (cortical) și apoi - perifiric (anterolateral și bulbar).
Cauza bolii Charcot
scleroză laterală amiotrofică (boala lui Lou Gehrig) a fost descoperit încă din 1847 și o descriere a simptomelor clinice legate de 1869. Dar cea mai activă boală a sistemului nervos a început să studieze în anii 90 ai secolului XX.
Boala lui Lou Gehrig este considerata o patologie de familie, deși există cazuri și sporadice, care au dovedit că principala cauză a sclerozei laterale amiotrofice sunt considerate mutații în gena pentru superoxid dismutaza. Practic, aceste mutații au fost gasite in 20% din familiile cu diagnosticul, dar rolul acestei gene in mutatii sporadice nu sunt încă pe deplin definite.
Boala lui Charcot este una dintre cele mai frecvente patologii progresive ale neuronilor motori și este una dintre cele mai severe anomalii degenerative ale sistemului nervos central. Se stabilește că femeile din America și Europa suferă de această boală mult mai rar decât bărbații. Și cazurile de etiologie familială se regăsesc în 5-10% din cazuri, prin urmare imaginea sporadică a bolii este în principal caracteristică.
În dezvoltarea bolii lui Charcot, precum și a altor boli în care sunt detectate leziuni ale neuronului motor, cauza principală este, de asemenea, considerată o boală toxică infecțioasă provocată de un anumit virus care are un neurotropism mare. În plus, boala lui Charcot se dezvoltă, de regulă, în 50 de ani.
Simptomele bolii Charcot
Unul dintre cele mai importante simptome clinice ale stadiului inițial al bolii Charcot este atrofia musculară cu progresie asimetrică. Boala poate începe cu orice grup muscular, apoi leziunea devine generalizată. Există mai multe tipuri de paralizie. Acestea includ cervicotoracic, pseudobulbar, bulbar și lumbosacral. Rezultatul letal survine în câțiva ani, după implicarea musculaturii respiratorii în procesul progresiv.
Foarte des, în aproape 40% din cazuri, o imagine caracteristică a bolii lui Charcot este slăbiciunea mușchilor unuia dintre membrele superioare. Înfrângerea începe cu o perie, urmată de progresia rapidă a bolii. Pacientul întâmpină dificultăți în funcționarea indicelui și a degetului mare, iar controlul motorului subțire este perturbat. Acest lucru se manifestă prin selectarea dificilă a obiectelor în timpul îmbrăcămintei, mai ales atunci când butoanele de buton. În timpul înfrângerii mâinii principale, există probleme cu scrierea, precum și cu viața de zi cu zi.
Pentru modul obișnuit al bolii lui Charcot se caracterizează implicarea constantă a altor mușchii din același membru, iar apoi leziunea trece la celălalt braț. Acest lucru precede paralizia extremităților inferioare și a mușchilor bulbari.
Uneori boala lui Charcot începe să se dezvolte cu mușchi imitativi, afectează limba sau, dimpotrivă, mușchii trunchiului. Prin urmare, implicând noi mușchi în procesul progresist, boala se caracterizează printr-o scurtă durată a vieții unei persoane. Acest lucru este valabil în special pentru forma bulbar, în care pacienții nu supraviețuiesc la paralizia picioarelor. Relativ favorabil este forma lombosacrală. Paralizia bulbar și pseudobulbar se manifestă prin simptome de disartrie și disfagie, urmate de tulburări respiratorii.
Pentru toate formele de boală Charcot se caracterizează printr-un reflex mandibular ridicat. Disfagia este mai frecventă după înghițirea alimentelor lichide decât după o duritate dificilă. Muschii de mestecat slabi încet, palatul moale atârnă și atrofia limbii. Pacienții cu astfel de simptome nu pot înghiți, pronunța sunete, au convulsii generalizate.
Atrofia mușchilor este o înfrângere selectivă. De exemplu, pe mâini - sunt mușchii de la baza degetului mare și arătător, interosseous și deltoid; pe picioare - numai acei muschi care fac flexiune din spatele piciorului; Muschii bulbari ai gurii și limbii.
Simptomele clinice foarte rare ale bolii Charcot sunt considerate leziuni ale mușchilor oculari. În plus, pacienții cu scleroză amiotrofică laterală, chiar și cei care sunt imobilizați, nu au somnolență. care este un semn special al acestei boli. De asemenea, sunt descrise cazurile în care, atunci când procesul de paralizie este implicat în mod egal, ambele mădulare superioare și inferioare, în care predomină anumite sindroame piramidale sau anterolonice.
Tratamentul bolii lui Charcot
Pentru tratamentul principal al bolii lui Charcot este important să se încetinească procesul progresiv al bolii și să se prelungească perioada în care pacientul își păstrează abilitatea de a se autoservi. De asemenea, este necesar să se reducă simptomele caracteristice și să se susțină cât mai mult posibil nivelul stabil al vieții pacientului.
Spitalele sunt supuse bolii în cazul în care este necesar să se efectueze o examinare inițială, pentru diagnosticarea exactă a bolii sau gastro-terapeutică.
În acest moment, doar unul a dezvoltat un medicament care incetineste semnificativ progresia bolii Charcot - este Riluzole. Utilizarea acestui medicament prelungește viața pacienților în medie cu trei luni. El a fost numit strict pe dovezi, după confirmarea diagnosticului, dar excluzând alte cauze de leziuni motoynerov și în cazul în care boala Charcot este caracterizata de durata de cel puțin cinci ani, nu este disponibil traheostomie și capacitatea vitală forțată a plămânilor la 60%. Atribuirea de viață Risoul de 100 mg pe zi, cu un control constant al transaminazelor hepatice la fiecare trei luni pentru a evita aderarea la etiologia hepatitei de droguri.
Efectuarea tratamentului patogenetic al bolii lui Charcot cu utilizarea de Xaliproden, medicamente anti-Parkinson, imunomodulatoare, antioxidanți, Cerebrolysin s-au dovedit a fi ineficiente. Prin urmare, terapia paliativă încearcă să oprească progresia depresiei. disfagie, fasciculări, spasticitate și dizartrie. Pentru a îmbunătăți metabolismul muschilor, numiți carnitină, levocarnitină, creatină timp de două luni, de trei ori pe an. Pentru ca pacientul să poată merge mai ușor, medicii recomandă purtarea de pantofi ortopedici și, dacă este necesar, folosirea unui stick de mers pe jos și a unor pietoni.
Numirea gastrotomiei îmbunătățește starea pacientului și îi prelungește viața. Dar traheostomia și ventilația artificială a plămânilor sunt verdictul și ultima etapă a bolii. De regulă, ele semnalează o moarte iminentă.
Prognosticul pentru boala lui Charcot este întotdeauna nefavorabil. Durata de viață în formă lombosacrală - până la trei ani, cu bulbar - până la patru ani, și în principal cu această boală pacienții nu trăiesc mai mult de cinci ani.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: