Pituitary - Cushing; - o boala neuroendocrin cauzată de producerea excesivă constantă a hormonului adrenocorticotrop de glanda pituitara si hormoni glucocorticoizi de cortexul suprarenal (NM pituitare, bufnite neurolog, 1889-1954 N.W. ultrasentiment, neurochirurgul american, 1869-1939.). Majoritatea femeilor de vârstă reproductivă sunt bolnavi.
patogenia:
Patogeneza hipofizare - Cushing asociată cu tulburări ale mecanismelor de reglementare care controlează funcționarea sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenale. Cand hipofizo - Cushing scade sensibilitatea sistemului hipotalamo hipofizar efectului inhibitor al cortizolului (este posibil, prin reducerea capacității de legare ts.ns receptori ai dopaminei), ceea ce duce la creșterea secreției de ACTH și cortizol simultan. La pacienții cu antecedente de boala Cushing - atenția Cushing este atrasă de indicații comune de leziuni cerebrale traumatice la femei debut de multe ori asociate cu nașterea copilului.
În multe cazuri, cauza directă a bolii nu poate fi stabilită.
Pacientii cu Cushing - boala Cushing prezintă adesea hiperplazie sau adenom pituitar hormonally activă (în cele mai multe cazuri, aceste adenoamele sunt foarte mici în mărime), care produc ACTH și similar cu acesta in peptide structura - hormon b lipotropic, hormonul stimulator melanocitar, endorfine. Glandele suprarenale la pacienții cu Cushing - boala Cushing a crescut, a relevat hiperplazie difuză a cortexului, în principal, zona sa de fascicul, uneori cu patch-uri adenomatoasă.
Simptomele bolii lui Itenko-Cushing:
Intensitatea simptomele principale ale bolii Cushing - Cushing depinde de gradul de hipersecreția gluco-corticoizi, ceea ce duce la o scădere a intensității anabolic și proceselor catabolice creștere a activității în organism, dezvoltarea diabetului steroid, hipopotasemie, alcaloză metabolică, tulburări în sistemul imunitar, hipertensiune, osteoporoză.
Ca urmare a modificărilor distrofice ale mușchilor și a hipokalemiei, se dezvoltă slăbiciune musculară. Cu osteoporoza severă, există o durere în oase, fracturi patologice.
Pentru cei care sunt bolnavi la vârsta copilului, este caracteristică o întârziere în creștere. Violarea metabolismului carbohidraților la pacientii cu Cushing - boala Cushing este asociata cu cresterea proceselor gluconeogenezei care manifestă simptome de diabet, este rezistenta la insulina, cetoacidoza este rară. De multe ori, dar nu un simptom constant al hipofizare - Cushing femeilor este o încălcare a ciclului menstrual. la bărbați, potența sexuală scade, de obicei.
Apariția glandei pituitare a pacienților - boala Cushing este atât de caracteristic faptul că boala poate fi suspectată deja la prima examinare. Pentru hipofizo -. Cushing tipic depunerea excesivă de grăsime (gât, abdomen, trunchi, depuneri de grăsime în vertebre toracice superioare rotunjite (luna), se confruntă cu albastru-roșiatic în comparație cu membrele corpului par subțire.
Pe pielea abdomenului, coapsele, pieptul apar întindere roșu-violet (striae). Pielea este uscată, cu manifestări vizibile ale tulburărilor trofice, la unii pacienți hiperpigmentarea, se observă hemoragii petece.
Se întâmplă frecvent căderea părului pe cap, uneori simultan cu creșterea părului pe bărbie și hipertricoza comună.
plângerile subiective ale pacienților cu hipofizare - boala Cushing este cauzată în principal de hipertensiune arterială (dureri de cap, intermitent „zboară“ în fața ochilor) și sindromul catabolice (slăbiciune musculară bruscă, dureri de spate, incapacitatea de a efectua munca fizică), precum si disfunctie sexuala. În ciuda modificărilor specifice ale aspectului fizic, ei rareori se plâng de natură estetică (cu excepția cazurilor în care femeile dezvolta hipertricoză semnificative).
Boala are adesea un curs cronic. În acest caz, imaginea completă a bolii Itenko-Cushing cu complicații este revelată după aproximativ 5-10 (uneori 15) de ani după debutul bolii. Cu toate acestea, în unele cazuri, simptomele simptomatice se dezvoltă foarte rapid, apar complicații cardiovasculare, osteoporoza severă mai gravă la pacienți (așa-numita formă galopantă a bolii Itenko-Cushing). Cursul bolii Itenko-Cushing poate fi ușor, moderat și sever.
În cazul în care manifestările bolii sunt limitate la obezitate, la fața lunii, la hipertensiune arterială tranzitorie, vorbește despre cursul ușor al bolii lui Itenko-Cushing. Apariția osteoporozei, hipertensiunii arteriale persistente este caracteristică bolii Itenko-Cushing de severitate moderată. Fracturile de compresiune patologică ale vertebrelor, sepsisul, hemoragiile din creier, așa-numitele psihoze steroidice, uremia indică faptul că boala a suferit un curs greu.
Boala Itenko - Cushing poate fi suspectată pe baza aspectului caracteristic al pacientului și a prezenței simptomelor hipercorticismului (hipertensiune arterială, încălcări ale metabolismului carbohidraților). Semnele de laborator și diagnostice ale hipercorticismului, relevate prin examinarea clinică și biochimică a pacientului, pot fi indirecte și directe. Semnele indirecte includ leucocitoza cu o schimbare a formulei de sânge la stânga, aneosinofilie, hipokaliemie, reacție de urină alcalină.
semne drepte de disponibilitate Cushing sunt în creștere secreții zilnice 17 glucocorticoizi (cortizol, cortizon, și metaboliții acestora), 17-ceto steroizi neutre (dehidroepiandrosteron, androsteron, etioholanolona) și concentrații crescute de cortizol și sânge AKTT.
Sunt semnalate încălcări ale ritmului secrețiilor lor zilnice. Rata formării cortizolului de către cortexul suprarenale în hipercortisie este crescută de 4-5 ori. Detecția cu raze X a osteoporozei este o altă indicație a posibilității bolii lui Itenko-Cushing sau a sindromului Isenko-Cushing. Osteoporoza vertebrelor lombare este însoțită de aplatizarea și deformarea corpului lor ("pești" vertebre).
Determinată la 10% dintre pacienții cu boală Itenko-Cushing, o creștere a șoldului turc este caracteristică unui adenom hipofizar mare. Cu toate acestea, mai des, semnele radiografice ale lui Itenko
- Boala lui Cushing este minimă și constă în deformarea spatelui șoldului turcesc și umflarea fundului acestuia, ceea ce indică indirect prezența unui microadenom hipofizar. Creșterea și diferențierea scheletului la copiii cu boala lui Itenko-Cushing la o medie de 3 ani de la vârsta pașaportului.
diagnostic:
Diagnosticul diferențial se efectuează într-un spital de endocrinologie specializat. Pituitary - Sindromul Cushing este diferențiată de Cushing - dispituitarism Cushing-pubertala juvenilă, formă neuroendocrină sindrom hipotalamic, unele sindromul Stein materializări - Leventhal sindromul galactoree - amenoree. Extern pacienții cu diabet zaharat de tip 2 poate aminti, uneori, pacientii glandei pituitare - boala Cushing. își schimbă aspectul Cushingoid sunt notate și alcoolism (numit psevdokushing alcoolic).
Cu toate aceste condiții, poate exista o încălcare a secreției de glucocorticoizi și a semnelor biochimice de hipercorticoidism. Prin urmare, valoarea semnificativă a diagnosticului diferențial este rezultatul unui mic test de dexametazonă, care este negativ în cazul bolii și al sindromului Itenko-Cushing.
Un punct important al diagnosticului diferențial al corticosteromului, a bolii lui Itenko-Cushing și a sindromului ACTH ectopic este determinarea dimensiunii glandei suprarenale; în ultimele două cazuri, se remarcă extinderea bilaterală a suprarenalelor, pentru corticosteromă una și atrofia celeilalte glandei suprarenale este caracteristică.
Pentru diagnosticul diferențial al bolii Cushing si sindromul - Cushing dexametazona utilizat ca eșantion mare ca sindromul hipofiza - Cushing negativ. Pentru a stabili valoarea utilizării adrenal tomografie cu raze X stratificat în condiții de pneumoperitoneum, tomografie computerizată, tomografie RMN, studiul radioizotop suprarenală folosind colesterol marcat radioactiv; Ecografia este mai puțin informativă în acest caz.
Tratamentul bolii lui Isenko-Cushing:
Tratamentul hipofizară usoara - Cushing terapie de obicei limitat radiatii este de a iradia regiunea hipotalamo-hipofizo in asociere cu terapia medicamentoasă. In tratamentul hipofizar - Cushing severitate medie la radioterapie adăugat medicamente pentru a suprima functia hipofizo folosind agonist al dopaminei Parlodel (bromocriptină) și ciproheptamina antagonist al serotoninei (Peritol).
Blocanții funcție a sistemului hipotalamo-hipofizo este, în general, nu este propice remisie pe termen lung, astfel încât acestea sunt prescrise în asociere cu blocante terapie functie corticalei suprarenalei (hloditanom, aminoglutethimide) după radioterapie. În cazuri mai severe, tratamentul începe cu adrenalectomia unilaterală.
În cursul sever al bolii Itenko-Cushing, se recomandă adrenalectomia bidirecțională, ceea ce face posibilă înlăturarea rapidă a hipercorticismului de la pacienți, urmată de terapia hormonală de substituție pe tot parcursul vieții. După adrenalectomie bilaterală, este posibilă dezvoltarea sau progresia unei tumori pituitare deja existente (sindromul Nelson).
În acest caz, pacienții au observat o creștere a pigmentării pielii, dezvoltarea hipocorticismului este caracterizată printr-un curs labil. Tratamentul sindromului Nelson constă în numirea blocantelor funcției sistemului hipotalamo-pituitar, radioterapie, constând în iradierea regiunii hipotalamo-hipofizare sau îndepărtarea adenomului hipofizar.
Prognoza pentru viață în boală - boala lui Cushing este ușoară sau moderată, favorabilă. Remisia se poate realiza numai la debutul bolii cu o terapie adecvată. Capacitatea de a lucra cu boala lui Itenko - Cushing este întotdeauna redusă.
Cu o formă severă de boală Itenko-Cushing, prognosticul este grav chiar și atunci când se utilizează toate metodele moderne de tratament. Forma galopantă a bolii lui Itenko-Cushing, fără tratament adecvat, duce la dizabilitate completă și moartea pacientului după 1-2 ani de la debutul bolii.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: