Efectele difuze (eozinofile) ale fasciitei, tratamentul, prevenirea, cauzele bolii

Ce este fasciita difuză (eozinofilă)

boli ale țesutului conjunctiv Difuz (eozinofil) fastsiitD (E) F -System cu o leziune primară a fascia profunda (inflamatie cu rezultatul fibrozei), țesutul subcutanat și mușchi de bază și dermei, însoțite de eozinofilie și hipergammaglobulinemia. EF a fost alocată în 1975 E. L. Shulman din sclerodermie sistemica precum sindromul skleroder mopodobny.

D (E) F nu a fost studiat din cauza rarității relative a bolii. Evident, răspândirea bolii este larg răspândită, conform literaturii, mai mult de 100 de observații ale pacienților din diferite țări ale lumii sunt cunoscute. În țara noastră, prima descriere a EF se referă la 1978, în total sunt descrise 15 cazuri. Dintre cazurile AF, predomină bărbații de vârstă mijlocie, dar copiii și persoanele în vârstă sunt bolnavi.

Studierea destul de bine, datorită studiului de biopsie a pielii, țesuturile și mușchii care stau la baza. Epidermă și dermul superior, în general, normale, uneori îngroșată și edematoasă. In dermul profund si tesutul subcutanat al perivascular straturilor intermediare de țesut conjunctiv se găsesc infiltrate histiocitar cu includerea eozinofile și dezvoltarea fibrozei separate. sunt detectate schimbări semnificative în special în fascia - îngroșare de multe ori, comparativ cu norma, infiltrat un număr mare de limfocite si histiocite cu un amestec de celule plasmatice și eozinofile. Fascia determinat de fibrină idnye schimbă fibre de colagen până la Nogo fibrinoidă necroză. Mai târziu, în fascia se dezvolta fibroza. strat conjuctiv cu semne proeminente de infiltrare inflamatorie; uneori, există semne de deteriorare a fibrelor musculare. În etapele ulterioare ale bolii, cu prevalența proceselor cu scleroză multiplă în țesuturile afectate, diagnosticul diferențial cu SSc complicat.

Care sunt cauzele / cauzele fasciitei difuze (eozinofile)

Etiologia și patogeneza bolii nu au fost studiate în mod adecvat. Ca factori provocatori, răcirea excesivă, suprasolicitarea fizică, de exemplu, ridicarea greutății, suprasolicitarea sportivă, trauma, sunt implicate. Mai rar, D (E) F se dezvoltă după o infecție acută sau o reacție alergică. Poate, predispoziția genetică joacă un rol. De exemplu, M. Thibierge notează cazuri de sclerodermie focală, RA, diabet zaharat în familii de pacienți.

Simptomele fasciitei difuze (eozinofile)

Imaginea clinică se caracterizează prin densificarea țesuturilor moi ale membrelor superioare și inferioare, cu o încălcare a activității lor motorii, până la apariția contracțiilor de flexie în diverse articulații, în special la degete.

Unul dintre primele semne ale bolii este apariția unui sentiment de strângere a pielii în regiunea membrelor superioare și / sau inferioare, o senzație de umflare și densitate, mai puțin de mâncărime. Aproape simultan, există o restricție a mișcărilor în mâini, slăbiciune a picioarelor atunci când urcați pe scări. Este caracteristic dezvoltării de înmuiere a țesuturilor moi a antebrațelor și / sau a talpilor care se extind până la umeri și șolduri, care apare timp de câteva luni sau chiar zile. Foarte rar, se constată o ușoară condensare pe gât, pe față, pe abdomen sau pe corp. Sigiliile, de regulă, nu sunt dureroase, deși, ocazional, pacienții se plâng de durere spontană moderată în aceste zone.

Structura pielii nu se schimbă, de obicei, nu devine strânsă, strălucitoare, ocazional hiperpigmentată cu semne de hiperkeratoză în locurile de compactare. Un simptom al "coajei de portocale" sub formă de moale se trage la tensiunea maximă, adică, extinderea maximă a membrelor (pe suprafața interioară a umerilor, coapselor). La toți pacienții, există o restricție a mișcărilor active în articulațiile membrelor datorită compactării lor, până la dezvoltarea contracțiilor persistente în principal în degete, rareori în coate și articulații ale genunchiului.

Îmbinările nu sunt modificate, artrita nu este detectată, dar la unii pacienți poliartralgia poate fi observată ca o manifestare a activității globale a bolii. În mod semnificativ mai des, pacienții se plâng de polimialgie și slăbiciune musculară, deși semnele clinice de miozită nu sunt detectate.

Leziunile organelor interne, tulburările vasculare, inclusiv sindromul Raynaud, nu s-au observat încălcări ale trofismului, ceea ce distinge EF de STD. Este posibil să existe o condiție de subfebrilă incorectă.

Modificările imunității umorale nu sunt caracteristice. Numărul de IgG este adesea crescut, CEC este mai puțin detectat și ANF este extrem de rar.

Diagnosticul fasciitei difuze (eozinofile)

Diagnosticarea D (E) F este dificilă atunci când detectează sigiliile caracteristice ale extremităților superioare și inferioare, simptomul "coajei portocalii", restrângerea mișcărilor, până la dezvoltarea contracțiilor de flexură. Valoarea diagnosticului are hipereozinofilia și hipergamaglobulinemia.

Biopsia întregului complex de țesuturi afectate de D (E) F are o valoare diagnostică: piele, țesut subcutanat, fascie, mușchi. Aceasta se caracterizează prin modificări patomorfologice în fascia - o îngroșare semnificativă cu semne de inflamație și fibroză.

Cu toate acestea, din cauza calificării insuficiente, medicii fac din greșeală un diagnostic incorect (SSD, dermatomiozită sau fibromiozită, tendovaginită, RA etc.). Potrivit lui NG Guseva et al. Doar 2 din 10 pacienți au fost consultați clinica cu diagnosticul corect al D (E) F. Astfel, în primul rând, D (E) Φ trebuie diferențiat cu sindroame asemănătoare SSD și sclerodermelor.

Sclerodermici se caracterizează prin D (e) prezența sindromului F Raynaud, o umflare densă a degetelor și a mâinilor, dilatarea esofagului, leziuni pulmonare prin tipul fibrozei pulmonare bazale și dezvoltarea altor vistseritov. În același timp, trebuie să ținem cont de posibilitatea unei combinații de SSD și D (E) F.

Scleroderma Buschke diferă de D (E) F prin dezvoltarea unui edem dens al părții superioare a corpului și a părților proximale ale extremităților, absența modificărilor morfologice în fascia din zona afectată, caracteristice EF.

Absenta miozitei, dermatitei si artritei face posibil sa se distinga D (E) F de dermatomiozita si RA. Tendovaginita se caracterizează printr-o leziune asimetrică locală a unuia sau a altui tendon, în timp ce cu EF procesul este întotdeauna simetric cu modificările sale inerente ale țesutului extern și eozinofilie.

Prezența unui edem dens simetric și a unui bioptat caracteristic face posibilă diferențierea EF de hipereozinofilia de diferite origini.

Tratamentul fasciitei difuze (eozinofile)

Medicamentele sunt eficiente în perioada precoce a bolii, dar deseori dezvoltarea treptată a procesului duce la detectarea tardivă și tratamentul întârziat. Ca și în cazul altor afecțiuni din grupul DBST, cu EF, este necesar un tratament pe termen lung, de multe ori pe mai mulți ani.

Deoarece primul loc în imaginea clinică a bolii sunt semne de activitate inflamatorie, cel mai frecvent SCS, în principal prednisolon 20-30 mg / zi, rareori mai mult (60-70 mg / zi). În doze copleșitoare prednisolonul este prescris până la scăderea activității procesului, semnele subiective și obiective ale scăderii bolii. În viitor, doza de prednisolon este redusă treptat la o doză de întreținere, care este adesea prescrisă pentru multe luni și chiar ani (până la 8 ani, conform NG Guseva et al.

Terapia AINS este de obicei ineficientă.

In eșec al tratamentului GCS administrat suplimentar citostaticele, de preferință, azatioprină 150 mg / zi, timp de câteva luni, iar în timpul dezvoltării fibrozei - tsillamin Dpeni la 450-600 mg / zi. Durata medicamentului este determinată de prezența modificărilor inflamatorii, imune sau fibrotice.

Ca terapie antiinflamatorie și antifibrotică locală în pachetul de tratament, sunt incluse aplicațiile DMSO (50%), fonoforeza Trilon B în zonele afectate. Cu o scădere a activității procesului, exerciții de terapie, cursuri de masaj sunt efectuate.

Cu curentul torpid al bolii și ineficiența terapiei, în conformitate cu NG Guseva et al. este recomandată hemo sorpția. Este posibil ca terapia extracorporeală să fie indicată în perioadele anterioare ale bolii în legătură cu creșterea activității factorului eozinofilotactic.

Potrivit S. Herson și colab. În stadiile incipiente ale bolii, prednisolona trebuie administrată la 0,35-0,6 mg / kg în asociere cu cimetidină, în doză de până la 1000 mg pe zi ca blocant al receptorilor H2.

Astfel, eficacitatea tratamentului depinde de momentul declanșării acestuia. Cu recunoașterea timpurie și tratamentul sistematic, la aproape toți pacienții, până la sfârșitul anului 1, există o îmbunătățire semnificativă a stării sau remisiunii clinice. Cu toate acestea, cu recunoașterea și dezvoltarea târzie a fibrozei, rezultatele tratamentului sunt mult mai rele.

Prevenirea fasciitei difuze (eozinofile)

Prevenirea primară nu este dezvoltată. Profilaxia secundară a exacerbării este asociată cu natura sistematică a terapiei complexe.

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare