Boala lui Shulman

Boala Shulman - difuze bolilor țesutului conjunctiv caracterizate prin leziuni ale fasciei profunde, mușchii, țesutul subcutanat, pielea și curg pe fondul eozinofilie și hipergamaglobulinemie. Pentru tabloul clinic al bolii Shulman îngroșarea tipica a pielii într-o piele „coaja de portocala“, umflarea extremităților distale, poliartralgie, contracturã flexie ale articulațiilor, mialgii. În diagnosticul bolii Schulman, sunt luate în considerare simptome clinice, date de laborator (hipereozinofilie, hipergagamaglobulinemie), biopsie cutanată și biopsie musculară. Terapia bolii lui Schulman include numirea corticosteroizilor, AINS, medicamente citotoxice și hemocorrecția extracorporeală.

Cauzele bolii lui Schulman

Mecanismul de dezvoltare a fasciita eozinofilica difuză asociată cu tulburări ale sistemului imunitar, care sunt hipergammaglobulinemia de confirmare, CEC, creșterea imunoglobulinele. în principal IgG, precum și natura autoimună a inflamației fasciei profunde și a țesuturilor din apropiere. Baza morfologică a bolii Schulman este formarea de infiltrate inflamatorii care conțin un număr mare de eozinofile și transformarea lor ulterioară în fibroză. În ciuda asemănării bolii lui Schulman cu sclerodermia sistemică. la pacienții cu fasciită eozinofilă, sindromul Raynaud și patologia viscerală sunt absente.

Simptomele bolii lui Schulman

Fasciita difuză eozinofilică se manifestă, de obicei, brusc sau subacut la câteva zile după expunerea la factorii provocatori. La debutul bolii, se observă simptome generale nespecifice: stare generală de rău, subfebrilă, mialgie și artralgie. În acest context, se dezvoltă treptat sau brusc o dureroasă „pincushion“ umflarea densa a pielii extremităților distale - picioare, picioare, mâini, antebrațe. Mai rar, umflarea se extinde la nivelul feței, gâtului, degetelor, coapsei, trunchiului. Focile pot fi localizate simetric sau asimetric, fie simple sau multiple. În sigilii, pielea este întinsă și strălucitoare; cu extensia membrelor și tensiunea maximă a pielii există un simptom al "coajei de portocale".

În mod subiectiv, pacienții cu boală Schulman se simt ars, mâncărime, umflare, strângere a pielii. În zonele afectate există hiperpigmentare focală sau difuză. hiperkeratoza. Deoarece procesul inflamator se extinde la tendoanele, mușchii, membrana sinovială a articulațiilor, manifestărilor clinice ale bolii Shulman completate contracturi flexie ale degetelor, genunchilor. coturile și articulațiile umărului; oligo-sau poliartrita. sindromul tunelului carpian. Toate acestea conduc la o limitare a mobilității membrelor, dificultăți de mers pe jos, urcare pe scări, ridicarea mâinilor etc.

Diagnosticul bolii lui Schulman

Dificultățile legate de recunoașterea în timp util a bolii lui Schulman sunt legate, în primul rând, de apariția rară a acestei patologii în practica clinică. Cu toate acestea, toți pacienții cu suspiciune de fasciită eozinofilă difuză pentru verificarea diagnosticului trebuie să fie adresați unui reumatolog. Pentru a elimina bolile de piele în stadiul inițial, poate fi necesară o consultație dermatolog.

Împreună cu semnele clinice, un rol important în confirmarea bolii Schulman este jucat de indicatorii de laborator, și anume eozinofilia mare, hipera2 și γ-globulinemia, o creștere a ESR. fibrinogen. serumucoid, ceruloplasmin. IgG și IgM. prezența CRP. CEC, etc. În cazuri izolate, se observă anticorpi antinucleari pozitivi. ANF și factorul reumatoid.

Importanța crucială în diagnosticul bolii lui Schulman aparține rezultatelor unei biopsii cutanate. mușchii și fascia musculară. Modificările morfologice ale țesuturilor se caracterizează prin îngroșarea și edemul fasciei, acumularea perivasculară a limfocitelor, histiocitelor și eozinofilelor; în fazele târzii - predominanța fenomenelor de scleroză și hialinoză. Diagnosticul diferențial al bolii Schulman se efectuează cu dermatomiozita. sclerodermia sistemică, sclerozați de Buschke, fibromiozita, tenosinovita. artrita reumatoidă, dermatită alergică etc.

Tratamentul și prognosticul bolii Schulman

Terapia bolii lui Schulman este cea mai eficientă în depistarea precoce a bolii; în timp ce tratamentul ar trebui să fie lung, sistematic și cuprinzător. Pentru a opri activitatea inflamatorie, sunt prescrise glucocorticosteroizi (prednisolon), uneori în asociere cu AINS, blocante ale receptorilor H (cimetidină). În plus, tratamentul cu citostatice (azatioprină) poate fi necesar, iar cu dezvoltarea fibrozei, D-penicilamina. Cu curs persistent și sever al bolii lui Schulman, se utilizează hemosorbție. Terapia antiinflamatoare și antifibrotică locală include aplicațiile dimexid. phonoforeza sarii disodice a acidului etilendiaminotetraacetic. În afara agravării bolii lui Shulman, se adaugă cursuri de masaj și terapie de exerciții fizice. diatermie, băi calde medicale.

Ca rezultat al terapiei inițiate în timp util și patogenetic, până la sfârșitul primului an de tratament, majoritatea pacienților observă o îmbunătățire a stării sau o remisie clinică. În literatura de specialitate sunt descrise cazuri de regresie spontană a bolii lui Schulman. Cu toate acestea, există variante mai puțin favorabile ale fasciitei eozinofile difuze cu flux persistent și dezvoltarea contracțiilor reziduale persistente.

Boala lui Shulman - cauze, simptome, diagnostic și tratament