Anomalii ale dezvoltării hepatice la copii - bolile chirurgiei pediatrice

Din malformațiile ficatului, un dezavantaj comun este chisturile hepatice congenitale sau adevărate.

Chisturi congenitale ale ficatului

Chisturi congenitale ale ficatului - leziuni chistice ale parenchimului și legătura ficatului.

Prevalența chisturilor hepatice congenitale

Conform datelor autopsiei, 0,8-1,8% din cazuri se regăsesc în populație.

Etiopatogeneza chisturilor hepatice congenitale

Chisturile hepatice se formează datorită încălcării dezvoltării embrionare a canalelor intra-luteale și a aparatului ligamental al ficatului. Dimensiunile lor pot fi de la 1-2 mm la 20 cm sau mai mult. Suprafața interioară a chisturilor este căptușită cu un epiteliu cubic sau cilindric (chisturi adevărate), în peretele lor pot fi canale biliare. Conținutul chisturilor este un lichid limpede sau ușor gălbui, mai puțin adesea un lichid de jeleu sau maro.

Clasificarea chisturilor hepatice congenitale

1. Chisturi singulare (solitare):
a) simplu;
b) dermoid;
c) reținerea.
2. Polycystic (chisturi multiple) cu leziuni:
a) numai ficatul;
b) în combinație cu leziuni renale;
c) chisturi hepatice.
Conform cursului clinic, chisturile pot fi:
Chisturi necomplicate.
Chisturi complicate:
a) ruptura chistului;
b) supurarea chistului;
c) cu fibroză hepatică și hipertensiune portală;
d) cu insuficiență hepatică.

Clinica chisturilor hepatice congenitale

Cursul clinic al chisturilor hepatice este adesea asimptomatic. Chisturile sunt detectate din întâmplare în timpul unei examinări ulterioare a copiilor cu ultrasunete.
Chisturile singulare mari pot fi însoțite de următoarele simptome:
• Un sentiment de greutate după masă.
• Durerea în hipocondrul drept.
• Lărgirea ficatului cu palparea nodurilor asemănătoare tumorii.
• În cazuri severe - ascite, vene varicoase ale esofagului, insuficiență hepatică.

Diagnosticarea chisturilor hepatice congenitale

1. Ultrasunete ale ficatului, organelor abdominale și rinichilor. În acest caz, în ficat se găsesc ehonegativny singură sau mai multe dimensiuni diferite, rotunde, umplute cu cavități fluide cu modificări fibroase în parenchimul hepatic. Un diametru de 1-4 mm nu poate fi vizualizat prin această metodă.
2. Tomografia computerizată cu specificarea localizării topografice a cavităților în segmentele hepatice.
3. Observarea, sub ultrasunete sau controlul cu raze X, punti chisturile cu comportamentul cistografiei.
4. Laparoscopie.

Tratamentul chisturilor hepatice congenitale

Chisturile unice, asimptomatice, de mărime mică (până la 2 cm) pot fi menținute în mod conservator cu controlul anuale cu ultrasunete. În unele cazuri, puncția percutană a chisturilor cu aspirația conținutului și introducerea soluțiilor de scleroză este posibilă. Tratamentul chirurgical este indicat pentru: chisturi mari, chisturi rupte, sângerări, dificultăți în diagnosticul diferențial cu chisturi și tumori parazitare.
Metode de operare:
1. Cistectomie fără deschiderea lumenului chistului.
2. Punctul intraoperator, decompresia, fenestratarea și întreruperea pereților chistului liber.
3. Rezecția atipică sau anatomică a ficatului cu aranjament chist segmentat sau parțial.
4. În caz de boală policistică larg răspândită, numai transplantul de ficat este oportun.

Hipertensiunea portalului suprarenale la copii

Sindromul hipertensiunii portale dopechenochnoy (dopechenochnaya blocarea fluxului sanguin portal) - un set de manifestări clinice, în curs de dezvoltare din cauza reducerii fluxului sanguin vena portă.

Etiologia hipertensiunii portalului suprarenal

Factorii etiologici exacți nu sunt încă stabiliți, dar se crede că sindromul hipertensiunii portale pre-hepatice (SPD) se dezvoltă datorită:
• Defecte și anomalii în dezvoltarea venei portale.
• tromboza venei porte - idiopatic sau tromboflebitei miocardic vena portă la Omfalita sau sepsis ombilical. Se crede că, ca urmare a trombozei venei porte, o transformare cavernos așa-numita vena portă (dezvoltarea a numeroase colateralelor obturat canal ocolind tromboza venei porte și o modificare a procesului Rekanlizatsii format vase). factor PatogenezOsnovnym care contribuie la dezvoltarea de modificări morfologice și patofiziologice caracteristice pentru o anumită indispoziție, o reducere a fluxului sanguin prin vena portă. Hipoxia consecutivă a rezultatelor de țesut hepatic într-o creștere semnificativă a fluxului sanguin prin splina arterei splenice și manifestările splenomegalie și hipersplenism. Hipersplenism se dezvoltă odată cu creșterea greutății țesutului splinei și, prin urmare, distrugerea crescută a elementelor krovi.Formirovanie rețelei vasculare venoase hepatice, pe măsură ce copilul crește, creșterea vasculaturii care amintește de organul regenerat, fără structura morfologică ramuri intrahepatice clare, care, la rândul său, contribuie la hidrodinamică rezistență și venelor hepatice dopechenochnogo tensiunii arteriale. La rândul său, creșterea fluxului sanguin determină, de asemenea, creșterea tensiunii arteriale în sistemul portal. Creșterea dopechenochnogo tavleniya de până la 400 mm de apă. Art. . (Valoare normală -. Vod.st 80-100 mm) O creștere semnificativă a dopechenochnogo tensiunii arteriale conduce la dezvoltarea a numeroase nave colaterale, traseul principal este dezvoltarea circulației colaterale în zona zheludochnopischevodnyh vena 2-5 cm de la joncțiunea gastroesofagian. Ca forma boala a venelor varicoase ale esofagului schimbat. vătămarea permanentă a peretelui venelor varicoase ale esofagului schimbat în cursul aportul alimentar provoacă daune la dezvoltarea masivă hemoragie gastro-intestinală esofagian-dimyh.

Clinica hipertensiunii portalului suprarenalian

Manifestările clinice ale sindromului sunt diverse și depind de gradul de blocadă venei porte. De regulă, SPD pentru prima dată arătat o splenomegalie pronunțată sau gastroesofagian krovotecheniyami.Bolnye se plâng de pierderea poftei de mâncare, dispepsie (constipație poate varia în mișcări frecvente ale intestinului lichid cu un dram de verdeață). În urma unei examinări - abdomen mărit, posibile manifestări astsita.SDPG întotdeauna curs progresiv. Pe măsură ce boala progresează în prim-plan astfel de manifestări: Splenomegalie - o manifestare indispensabilă a SPD. Splina crește aproape 10 raz.Gipersplenizm - suficient manifestare caracteristică, care cuprinde: reducerea leucocitelor din sângele periferic într-un 1.5-4 L-lea și trombocitopenie (scăderea numărului de trombocite de la individ în sângele periferic, în 30-150 mii microlitri .. ) sângerare .Zheludochno-esofagian varicele pischevoda.Vozniknoveniya sângerare poate fi prima manifestare a SDPG.V si ale curgerii in venele fatala a stomacului apar Symp-tomokompleksom, numit gastropatia congestiva. Endoscopic are forma a numeroase mici zone hiper-en mucoasei gastrice, formă dreptunghiulară sau de diamant la 2 la 6 mm diametru, înconjurat pal gălbui sau plasă. În aparență seamănă congestiv gastropatie de albine porțiuni soty.Krovotecheniya de congestiva hepatice gastropatie redko.Funktsii observate la copii cu un astfel de defect în mare parte kompensirovany.Umenshenie numărul de hepatocite, însoțite de o creștere a aktivnosti.Funktsii lor funcționale ale sistemului nervos central la copiii cu SPD, de obicei, nu narusheny.U acest grup de pacienți nu există nici un risc de encefalopatie.

Cursul hipertensiunii portalului suprarenale

SPD are un curs variat, care depinde de numărul de faktorov.Chastota hemoragiilor gastro-esofagian este direct dependentă de gradul de blocare a venei porte, dezvoltarea circulației colaterale în venele plexului esofagian si gradul de esofagiene varicele relație spleteniya.Obratnaya între frecvența hemoragiilor gastro-esofagian și prezența colateralelor mari cu vena cavă inferioară și azygos de by-pass vena vena pischevoda.U toți copiii cu acest sindrom au tendința de a crește efectul anticoagulantelor și Fib Capacitatea inoliticheskoy a sângelui, care poate interfera cu o sângerare de oprire, dar nu afectează chastotu.Poskolku lor pentru SPD este caracterul etapă cu faze alternative Trom-ale navelor intrahepatice și re-scurgere, procesul-flebotrom botichnogo agravarea poate duce la un sistem de hipertensivi portal de criză și provoca o recidivă de sângerare.

Diagnosticul hipertensiunii portalului suprarenalian

Diagnosticul clinic nu este dificil, dacă vă păstrați acest lucru în minte zabolevanii.Ehodoplerografiya - ajută la identificarea unor modalități de circulație colaterale și așa-numita transformare cavernoasa a venei porte, care ajută la stabilirea imagistica de diagnostic SDPG.Kompyuternaya pentru a detecta prezența trombozei și a transformării cavernos a veny.Splenoportografii portal - portalul de cercetare radioopac venă și afluenții săi prin puncție percutană a splinei. Prescrie natura înfrângerii venei porte și calea krovoobrascheniya.Ezofagografiyu colaterale, cu o soluție diluată de sulfat de bariu - ajută la identificarea venelor varicoase modificate pischevoda.Fibroezofagogastroskopiya - stabilește natura și severitatea vario zu-vene joncțiunii și schimbările din zheludka.Dlya mucoasa predictia oportunități de sângerare esofagiene venelor gastroesofagian gastroesofagian tranziție. B
Scorul de evaluare a varicelor:
A. Prin culoare: vene sub formă de fire roz - 1 punct; venele sub formă de trunchiuri sau noduri roșii - 2 puncte; vene roșii-cianotice - 3 puncte.
B. Aerosolii: diametrul de 0,3 cm -
1 punct; diametru de până la 0,4 până la 0,5 cm -
2 puncte; diametru de la 0,6 cm și peste -
3 puncte.
C. Lungimea venelor: de la joncțiunea cardioesofagiană până la partea centrală a esofagului - 1 punct; până la treimea mijlocie a esofagului - 2 puncte; până la treimea superioară a esofagului - 3 puncte.
D. Îndepărtarea lumenului esofagului prin vene: cu o treime - 1 punct; două treimi - 2 puncte; gaping de cardia - 3 puncte.
Prin suma punctelor, 4 grade de severitate a venelor varicoase ale esofagului
1 grad - 3-6 puncte, 2 grade - 7-8 puncte, 3 grade - 9-10 puncte, 4 grade -11 - 12 puncte. Prin urmare, gradul de severitate al venelor și crește riscul reapariției evaluării riscului krovotecheniya.Dlya-esofagian gastric sângerării-esofagian gastric pentru următoarea perioadă de timp propusă pentru a împărți pacienții în trei clase funcționale:
A - nici o amenințare la sângerare (la 1-2 grade de vene varicoase).
B - Nu există nici un risc de sângerare în zilele următoare (exprimate moderat banda rosie sub forma de tesut cicatricial moi, eroziunea mucoasei izolate a ganglionilor varicoase cu tentă roșu și albastru și absența hemoragiei submucoase).
C - risc crescut de sângerare în orele următoare sau zile după testul (fâșia exprimat de roșu și numeroase eroziune la nivelul mucoaselor varicoase noduri-roșiatică albăstruie culoare la prezența hemoragiei submucoase).

Tratamentul hemoragiei acute-esofagian gastric, în ultimii ani au fost destul de eficiente tratamente conservatoare astfel de reguli bolnyh.Osnovnye: cateterism venos central, nutriție parenterală totală. Controlul hemoragiei se bazează pe datele tensiunii arteriale, puls valorile hemoglobinei și hematocritului, presiunii venoase și a volumului circulant krovi.Esli poate fi necesar pentru a instala o sondă specială - Minnesota balon pentru astupare locuri terapie krovotecheniya.Infuzionnaya: volumul terapiei de perfuzie nu trebuie să depășească volumul sângerare, medicamente de bază este de 5-10% soluții de glucoză, soluții saline. Este de dorit să nu se introducă plazmozameshchath-ki (polyglukin, reopoligljukin, gemodez), pentru a preveni o creștere bruscă a presiunii sistemului, deoarece presiunea portal este direct legat de acesta. Pentru corectarea soluțiilor de albumină metabolismului proteic sunt introduse și congelate proaspete plazmy.Korrektsiya anemie transportate in greutate eritrotsy-tară. Transfuzia este fragmentată Preparate dozami.Vvedeniya coborâre soluție portal pituitrina de presiune, care se administrează intravenos, în perfuzie continuă la rata de 1 UI de preparat per 1 kg corp al pacientului. În același scop se poate folosi nitroglicerină, 1% din care soluția este diluată 1: 16 și se administrează intravenos la un debit de 1 ml / ch.K terapie includ inhibitori de protează - contrycal, gordoks, vitamine, antibiotice cu spectru larg de 4-6 ore deystviya.Kazhdye pacientul trebuie să facă curățarea clisme pentru a îndepărta sângele din hrănirea copilului kishechnika.Do începe numai după încredere completă în oprirea hemoragiilor.
Tratament operativ
În perioada de gastrotomy sângerare acută a efectua venele firmware ale stomacului și a operațiunilor pischevoda.Planovo sunt efectuate pentru a impune șunturi portocaval, în special splenorenale shuntirovaniyu.Dlya preveni dezvoltarea hemoragiilor-esofagian gastrice scleroterapia manipulare fibroezofagoskopicheskim vene pischevoda.Dlya reduce fluxul de sânge portal de a efectua intervenții endovasculare - embolizarea splenice embolizarea metalic spiralat artera si parenchimul splenic speciale trombuyuchimy vesch estvami.Pri incapacitatea de a efectua interventii chirurgicale de by-pass și pune în pericol cursul bolii se face splenectomie.