Tratamentul și simptomele de poliliciculoneuropatie demilinizantă

Este o boală autoimună inflamatorie de etiologie necunoscuta caracterizata prin progresiva timp de câteva săptămâni sau chiar luni, amorțeală, slăbiciune musculară, lipsa reflexelor senzoriale și tulburări la nivelul membrelor. Poliradiculoneuropatia demielinizantă apare o dată pe 200.000 de locuitori. Boala lasă 3% din toate neuropatiile inflamatorii periferice. Boala apare atât la adulți, cât și la copii.







Simptomele de poliradiculoneuropatie demielinizantă

Până în prezent, nu subsiding controverse că această nedugyavlyaetsya doar una dintre variantele de sindrom Guillain-Barre. Aceasta se datorează similitudinii caracteristicilor lor imunohistochimice și electrofiziologice. Cu toate acestea, criteriile clinice actuale pentru diagnosticul de sindrom Guillain-Barré în comun de aceste două boli la momentul cursului lor: în contrast cu GBS, modificări patologice în Polyradiculoneuropathy demielinizare dezvoltă lent și ating punctul lor critic este de multe ori numai după mai multe luni, în timp ce la CSS este maximă 3-4 săptămâni.

Primele simptome ale bolii sunt extrem de variabile. În cele mai multe cazuri, aceasta este o amorțeală crescândă de săptămâni, o slăbiciune a mușchilor și o pierdere de sensibilitate la nivelul membrelor. Uneori, primele simptome de poliradiculoneuropatie sunt ataxie progresivă sensibilizată sau tulburări de ordin motor. În opinia unui număr de specialiști, prezența tulburărilor motorii în istorie este necesară pentru diagnosticarea bolilor cardiovasculare, dar trebuie amintit că tulburările motorii la debutul bolii sunt detectate numai la 80-94% dintre pacienți.

O creștere treptată a simptomelor apare la 83-94% dintre pacienți, pierderea reflexelor tendinoase - la 86-94% dintre pacienții cu tulburări senzoriale - la 72-89% dintre pacienți, slăbiciunea mușchilor faciali toate la 4-15%. O creștere a conținutului de proteine ​​în lichidul cefalorahidian se găsește în aproximativ 85% din cazuri.

Diagnosticul de poliradiculoneuropatie demielinizantă

scăderea ratei de propagare de excitație (SRV) pentru doi sau mai mulți nervi cu motor (sub 80% din limita inferioară a valorilor normale la amplitudinea M-răspuns mai mare de 80%, limita inferioară a valorilor normale sau mai mică de 70% din limita inferioară a valorilor normale la amplitudinea M-răspuns mai mic de 80% limita inferioară standarde);

blocuri parțiale ale unuia sau mai multor nervi cu motor, care sunt definite ca diferența valori durata M-răspuns în proximal și părțile distale ale nervului mai mic de 15%, combinată cu o reducere zonă a vârfului negativ al M-răspuns mai mare de 20%, sau ca diferență valori de amplitudine M - răspunsuri în zonele distal și în zonele apropiate mai mult de 20%;

Motor Alungire latență distal în două sau mai multe nervi mai mult de 125% din limita superioară a valorilor normale la amplitudinea M-răspuns mai mare de 80% din limita inferioară a valorilor normale, sau mai mult de 150% din limita superioară a valorilor normale la amplitudinea M-răspuns de la mai puțin de 80%, limita inferioară a valorilor normale;

absența undelor P sau crește latență în două sau mai multe nervi cu motor de mai mult de 120% din limita superioară a valorilor normale la amplitudinea M-răspuns mai mare de 80% din limita inferioară a valorilor normale, sau mai mult de 150% din limita superioară a valorilor normale la amplitudinea M-răspuns mai mic de 80% din limita inferioară a normei.

Diagnosticarea anumitor forme de poliradiculoneuropatie demielinizantă este dificilă din cauza severității bolii de bază. În astfel de cazuri, diagnosticul se face pe baza datelor de electroneuromiografie. Potrivit ENMG, pacientul este diagnosticat cu axonopatie cu modificări de denervare.

Tipuri de neuropatie demielinizantă și semnele lor

In studiile morfologice la pacienți cu CIDP detectat endoneurial edem, de- și fibre remyelination proliferarea celulelor Schwann pentru a forma un „capete bulboase“, infiltrare mononucleară, degenerarea axonală și pierderea axonilor. În funcție de tipul de distrugere a fibrelor nervoase izolate demielinizantă Poliradiculoneuropatia următoarele tipuri:

demielinizarea - apare în aproximativ 61% din cazuri;

axilar-demilinizant - apare în aproximativ 21% din cazuri;

leziunea axonală - apare în aproximativ 5% din cazuri;







fără patologii - aproximativ 2% dintre cei chestionați.

Există două variante ale cursului bolii - remiterea și progresul. În plus, cursul remisiv al bolii este mai favorabil. După unii cercetători, pentru o medie de 6 ani de urmarire a pacientilor cu curs favorabil CIDP a fost observată la 56% din cazuri, 17% dintre pacienți au murit, majoritatea ca rezultat care sa dezvoltat tetraplegie cu tulburări de eșec și bulbare respiratorii.

Forme de poliradiculoneuropatie demielinizantă și manifestările acestora

Ar trebui să vă opriți atenția asupra formei pur pure de poliradiculoneuropatie demielinizantă. care apare în 10% din cazuri. Această formă de boală își face debutul la o vârstă fragedă: de la 3 la 29 de ani. Atunci când examenul ENMG a arătat de-myelinating natura leziunii unei unități de fibre nervoase. O caracteristică a acestei forme de tratament este ineficiența corticosteroizi și bun efect asupra imunoglobulina INFu-zy. În jos, în care triada de simptome (tulburări de mișcare pură, rezistență la terapia cu corticosteroizi și eficacitatea imunoglobuline intravenoase) dă această formă de similaritate cu neuropatie motorie multifocală.

Hallmark pentru demielinizante polyradiculoneuropathy, astfel, este prezența tetrapareaza simetrică atât distal și proximal, nu au caracteristici electrofiziologice leziune axonală.

sensorimotor neuropatia multifocala - o formă specială de CIDP, manifestată prin prezența mononeuropatie multiple persistente, implicând amiotrofia distal și fasciculații.

Această boală se caracterizează prin afectarea senzorială și motorie în mâini, absența reflexelor cu sensibilitate conservată. In studiul impulsurilor detectate prin blocarea axonilor motoneuronului în sânge ca în GBS, sunt adesea găsite la anticorpi gangliozide OM1. Aproximativ jumătate dintre pacienții cu RMN prezintă focare periventriculare caracteristice demielinizării. reacție pozitivă cu plasmafereza sau steroizi care lipsesc, în care injectarea intravenoasă de imunoglobulină la o doză de 0,4g / kg greutate corporală timp de 5 zile au o eficiență foarte mare. Tratamentul precoce poate împiedica progresul progresiv al slăbiciunii și dizabilității la pacienții cu MMN.

Încă o dată, merită să vă opriți atenția că atunci când diagnosticați sindromul Guillain-Barre este necesar ca perioada de progresie a afecțiunilor motorii să nu dureze mai mult de patru săptămâni. Aceasta înseamnă că, dacă perioada durează mai mult de 4 săptămâni, diagnosticul nu este legal.

Polineuropatia stărilor critice. Polineuropatia stărilor critice (PKC) este un complex de afecțiuni neurologice care se dezvoltă la pacienții aflați în tratament în unitatea de terapie intensivă. PKC este o polineuropatie axonală ascuțită. Cursul polineuropatiei este monofazic și depinde de eficacitatea tratamentului bolii subiacente, adică cu un tratament eficient al bolii de bază, există o regresie a tulburărilor neurologice.

Cel mai adesea, simptomele acestui tip de boală se dezvoltă cu sepsis și insuficiență multiplă de organe.

Este suspectat că demielinizante Poliradiculoneuropatie la un pacient este o lipsă de respirație spontană la terminarea ventilației mecanice, în absența cauzelor sistemelor respirator și cardiovascular. Mai târziu, în cadrul studiului la acești pacienți, se evidențiază tetrapareză severă cu hipotrofie musculară. Reflexele pot fi reduse sau absente, dar pot și vor fi păstrate, ceea ce se observă în 1/3 din cazuri.

Caracteristici ale tratamentului poliradiculoneuropatiei demielinizante

Managementul clinic al bolii implică administrarea unei preparatele corticosteroide kortikoteroidnyh per 1 mg / kg greutate corporală pe zi, timp de câteva săptămâni, urmate de o reducere treptată lentă a dozei pe parcursul mai multor luni. Această tactică dă rezultate pozitive la aproximativ 80% dintre pacienți, efectul maxim al terapiei fiind obținut în medie după 3-6 luni de tratament.

Cu ineficacitatea corticosteroizi în tratamentul adecvat utilizării plasmafereza Poliradiculoneuropatie și pentru pacienții care, în ciuda tratamentului dat, este observat progresia bolii, a recomandat ciclofosfamidă atribuire (2 mg / kg / zi) timp de 6-12 luni. În jumătate din cazuri cu CIDP rezistente la tratament marcat eficacitatea interferon A2A.

În general, prognosticul tratamentului este favorabil. Mortalitatea se datorează prezenței bolii subiacente. Astfel, în caz de insuficiență multiplă de organe, rata mortalității atinge o medie de 50%, cu un eșec de trei sau mai multe sisteme - 98%. Prezența PKC nu este o indicație pentru reducerea volumului de terapie intensivă.

Cauzele de poliradiculoneuropatie de acest tip

După cum sa menționat mai sus, cauzele dezvoltării bolii sunt încă necunoscute. Cu toate acestea, se presupune că mecanismul de BCV este similar cu mecanismul GBS.

Cauza polyradiculoneuropathy demielinizantă este considerată activarea excesivă a celulelor imune, ca rezultat al unui proces inflamator, care exprimă un număr de receptori de suprafață și mediatori ai inflamației. Aceasta crește permeabilitatea vaselor de sânge mici, iar leucocitele activate împreună cu mediatorii inflamației intră în țesutul nervos. În țesutul nervos, se activează macrofagele, care în acest caz încep să fagocotize teaca mielinei. Eliberată în procesul de fagocitoză a mielinei declanșează dezvoltarea răspunsului imun local, creșterea producției de anticorpi și citokine. Activitatea inflamației depinde de activitatea sistemului complement, care atrage în continuare macrofage în zona inflamatorie.

În general, cauza bolii este un proces autoimun, a cărui dezvoltare este inițiată de celule imunodeficiente care au rupt prin GEB.

Cauzele dezvoltării bolii includ recent influența mediatorilor inflamatori:

metaboliți ai acidului arahidonic,







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: