Conexiunile porto-sistemice congenitale sunt conexiuni anormale între vasele sistemului hepatic al ficatului și vasele de circulație sistemică. De obicei, este vorba de un vas sau de vasul dublu maxim, localizat în interiorul ficatului sau în afara structurii sale. Ocazional, sunt detectate șunturi porto-sistemice intrahepatice, uneori extrahepatice.
shunts portosistemice extrahepatice pre-resents o conexiune vasculară anormală între vena portală sau una dintre ramurile sale (le urlând stomac, splină, cranio-caudal sau vene mezenterice sau gastroduodenală) și vena cavă inferioară sau vena nepereche. Șunturile portheistemice intrachepatice pot fi la stânga. În acest caz, ele sunt numite o conductă venoasă persistentă (deschisă), conservată la pacient după naștere. Mai mult, șunturi poate fi drept sau poate fi localizată în centrul ficatului - în aceste cazuri, ele sunt considerate structura vasculară anormală.
Fiziopatologia șunturi portosistemice congenitale semnificativ asociat cu sângele nefiltrată care intră în non-direct în circulația sistemică, care rezultă în hiperamoniemie și hepatică encefalita-lopată. Ocazional, bacteremia poate duce la apariția unei infecții secundare. Reducerea funcției reticuloendoteliale a ficatului și a întregului corp poate, de asemenea, să crească riscul de infecție. Efect suplimentar-mi șuntare de sânge portal pentru a ocoli ficat sunt atrofierea ficatului și activitatea XYZ reducerea metaboliche in ficat, astfel întreprinderile neeffek-micro folosesc substanțe nutritive, pacienții cu nămol vaniyu în pierderea de creștere și greutate.
Atrofia ficatului și modificările funcției organelurilor hepatice sunt parțial datorate modificărilor perfuziei hepatice. Portalul de sânge oferă, de obicei, aproximativ 50% din necesarul de oxigen al ficatului, dar scade semnificativ cu un șunt portosistemic. Pacienții cu un șunt portosistemic au, de obicei, hiperplazie din arteriole pentru a reaproviziona fluxul sanguin portal redus, dar hipoperfuzia hepatică este încă prezentă într-o oarecare măsură. În plus, șocurile conduc la o scădere a pre-ratei de "factori hepatotropi" la ficat, cum ar fi insulina, care contribuie la atrofia hepatică. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că, deși la pacienții cu șunturi-portosistem guvernamentale prezintă o scădere a dimensiunii ficatului, atrofie hepatica, aparent, nu progresează în timpul vieții lor, cele mai multe ficat atinge „stabil“ de dimensiuni mici, iar acest lucru rămâne.
semne clinice tipice ale șunturilor portosistemice congenitale - este Naru-sheniya din tractul gastrointestinal, urinar și sistemul nervos. Pacientii vin de multe ori la clinică cu datele privind atacurile neurologice de agresiune si opresiune sunt tipice de encefalopatie hepatică (PE), și nu cu o bruscă crize acute de PE. Simptomele PE sunt mai pronunțate într-o oră la două ore după hrănire, dar nu este întotdeauna posibilă identificarea acestei relații cu hrănirea. Pacienții cu criză acută intră adesea într-o comă; în plus, pot avea crampe. Adesea există o intoleranță la medicamente, de exemplu, perioada de recuperare prea lungă după anestezia obișnuită, efectuată în ceea ce privește castrarea. La pacienții cu șunt portosistemic, este posibil, de asemenea, să se dezvolte vărsături intermitente sau diaree. Simptomele urinare PU-includ hematurie asociată Tei cu urați con incrementele, și poliurie / polidipsie. capacitate scăzută de a concentra urina poate fi rezultatul reducerii concentrației deg cient de rinichi a avut loc pe un fond de uree concentrație scăzută și creșterea nivelurilor de cortizol care apar din cauza reducerii distrugerii sale de către ficat. La pacienții cu șunturi congenitale stemnymi Porthos, de multe ori (dar nu întotdeauna) a încetinit creșterea și dezvoltarea în comparație cu frații, și de multe ori dezvolta anomalii congenitale concomitente, cum ar fi criptorhidism.
Folosind studii de laborator pot dezvălui semne de deteriorare din sânge șunturi și funcției hepatice, care cuprinde HN nivel scăzut și albuminei urinare, o ușoară creștere a activității-fer polițiști ficat și anemie microcitară.
Cu toate acestea, aceste modificări sunt nespecifice, iar în unele cazuri toți indicatorii pot fi normali. O măsură mai sensibilă este luată de concentrare departe-chenie acizilor biliari sau amoniac în alimentarea ± repaus alimentar urmează, dar diagnosticul definitiv al șunt porto congenital bazat pe vizualizarea navei prin intermediul ul șunt unui studiu cu ultrasunete sau o operație de contrast portography. Scintigrafia Portal este o metodă utilă pentru determinarea fracțiunilor de sânge oricăror manevre, dar este imposibil să se distingă puterea Nye șunturilor portosistemice congenitale și dobândite.
Tratamentul shunturilor porto-sistemice
Tratamentul șuntului congenital se reduce în mod tradițional la ligarea parțială sau completă a vasului de manevră, care se efectuează, de obicei, într-o clinică specializată. Terapia cu medicație este recomandată cu câteva săptămâni înainte de operație pentru a stabiliza starea pacientului și în termen de două luni după operație. Se întâmplă ca unii pacienți să se simtă bine pentru o perioadă lungă de timp numai cu terapie medicală, mai ales dacă se află la o vârstă mai tânără la momentul admiterii. Un pacient aflat într-o stare de criză a encefalopatiei hepatice, în comă sau cu crampe pentru a salva viața, poate necesita terapie intensivă și poate fi foarte eficient.
Trimiteți-le prietenilor: