În procesul diagnosticului diferențial este necesară clarificarea formei AA (dacă este posibil, idiopatică, ereditară, indusă de medicație sau autoimună, care se dezvoltă cu boli infecțioase). Înainte de a clasifica AA ca idiopatică, este necesar să studiem cu atenție anamneza pacientului pentru a exclude influența asupra lui în trecut a substanțelor care au atât un efect mielotoxic stabilit, cât și prezumat. În societatea modernă, nimeni nu poate evita contactul cu substanțe potențial toxice.
Diagnosticul diferențial al AA este efectuat cu boli și afecțiuni însoțite de pancitopenie:
1. Pancitopenie cu număr normal sau crescut de celule medulare:
anemie megaloblastică (B12 și deficiență folică).
2. Hemoglobinuria nocturnă paroxistică.
3. Înlocuirea măduvei osoase:
afectarea metastatică a măduvei osoase;
4. Leucopenie și agranulocitoză
Sindromul mielodisplaziei (anemie diseritropoietică) unește un număr de forme nosologice, a căror proprietate comună este eritropoieza ineficientă. Aceasta este, în primul rând, anemia sideroblastică refractară. aparent datorită unei mutații sau a unei reacții autoimune, care a dus la o încălcare a includerii fierului în structura hemoglobinei. Boala se dezvoltă treptat, mai des la vârstnici, indiferent de sex. Anemia are loc cu fenomenele de hepato- și splenomegalie. În sângele periferic sunt identificate două populații de eritrocite: normocic și microcitic, anisocitoză, poicilocitoză. Uneori boala este însoțită de leucopenie. O caracteristică caracteristică este reprezentată de o schimbare a stabului (până la 30-40%), de monocitoză (până la 20-30%).
Sindromul hipersplenism este adesea însoțită de o creștere a bolilor de ficat splina apar cu simptome de hipertensiune portală (ciroză, hepatită cronică virală și autoimune, boli de stocare, sarcoidoza, boala Hodgkin, leziuni parazitare ale splinei, difuze bolilor țesutului conjunctiv). Hipersplenism manifesta anemie, leucopenie și trombocitopenie cu măduvă osoasă activă celulară. Ea se dezvoltă ca rezultat al amplificării și denaturarea funcționării normale a splinei pentru a elimina plachetele distruse, celule roșii din sânge și granulocite. Patogeneza pancitopenie în acest caz se datorează fagocitoza crescută a celulelor sanguine în pulpa splinei. Un rol important este jucat de mecanismele imune induse de virusul hepatitei B și hialine alcoolice, care conduc la splenogennomu inhibarea hematopoezei măduvei osoase și citopenii imune. Se formează datorită formării anticorpilor la elementele formate ale sângelui.
Anemia megaloblastică. cauzata de o deficienta de vitamina B12 și (sau) de acid folic, urmat de pancitopenie și măduva osoasă hiperplazie cu tip megaloblastică de sânge, anemie macrocitară hipercrom. Boala este mai frecventă la pacienții vârstnici, vegetarieni, acompaniază gastrita cronică atrofică (tip A) sau starea după rezecția stomacului și a intestinului subțire.
Hemoglobinuria paroxistica nocturna (boala Marchiafava Michele) - o afectiune rara Dobândite cauzate de leziuni ale celulelor stem hematopoietice și caracterizate prin episoade de hemoliza intravasculara. Severitatea anemiei variază foarte mult, este însoțită de granulocitopenie și trombocitopenie. În boala severă datorată excreției în urină a fierului, se formează deficiența. Hemoglobinuria masivă, considerată un simptom clasic al bolii, este intermitentă. Sunt adesea observate tromboze venoase, în special venele mezenterice, portal și cerebrale. Anemia aplastică se dezvoltă la 20% dintre pacienți. Diagnosticul se bazează pe acidul pozitiv rezultat (proba Hema) și testele de sucroză (sonda Hartman-Jenkins) care încorporează o sensibilizare eritrocitelor pentru a completa.
Partea leucemie (leucemie), în special ascuțite, iar deplasarea este însoțită de inhibarea hematopoieza normale în germenii de măduvă osoasă. Prin urmare, manifestările de pancitopenie pot fi unul dintre primele simptome ale bolii. Astfel, leucemiile acute începe de obicei cu dezvoltarea unei infecții cauzate de o scădere a numărului de granulocite în sânge, există sângerare din cauza trombocitopenie, marcată de slăbiciune, oboseală, palpitații, și scurtarea respirației din cauza anemiei. Diagnosticul bolii poate fi instalat numai morfológicamente - detectarea blastice a celulelor tumorale în sângele periferic sau măduvă osoasă. Ar trebui să fie considerată o regulă pentru puncția măduvei osoase în toate cazurile de citopenie neclară. În plus, citopenia poate fi o complicație a tratamentului chimioterapeutic al hemoblastozei.
Infecția metastatică a măduvei osoase este însoțită de suprimarea hematopoiezei normale, inclusiv eritroidul cu dezvoltarea anemiei, care poate domina imaginea clinică a bolii. Metastazele din măduva osoasă pot apărea cu tumori de diferite locații, dar sunt cele mai tipice pentru cancerul de sân, prostată, tiroidă, rinichi, plămân, neuroblastom. Anemia poartă deseori un caracter normocromic normocic, pancitopenie apare deseori. Se mărește numărul de reticulocite, anisocitoză, poicilocitoză, policromatofilie, schimbarea formulei leucocitare în stânga, până când mielocitele sunt deseori detectate. În studiul morfologic al punctatei măduvei osoase, se detectează complexe de celule tumorale.
Bolile de acumulare (Gaucher, Niemann-Pick) - un grup de boli rare, care se bazează pe un deficit ereditar de enzime care asigură utilizarea lipidelor. Acumularea lipidelor nemetabolizate în macrofagele organelor sistemului hematopoietic conduce la o creștere a ganglionilor limfatici, a ficatului, a splinei cu dezvoltarea hipersplenismului, distrugerea oaselor. Cu boala lui Gaucher, există o acumulare de glucocerebrozide, cu sphingolipide ale bolii Nyman-Pick. Imaginea sângelui periferic este caracterizată de pancitopenie. Trombocitopenia este adesea însoțită de dezvoltarea sindromului hemoragic. Criteriile pentru diagnosticul diferențial sunt detectarea în splină punctată, respectiv, a celulelor Gaucher sau a celulelor Pick care au anumite caracteristici morfologice.
Leucopenia din stările aplastice se caracterizează prin opresiunea doar a leucopoiezei, care poate avea un caracter independent. Leucopenia ca AA se poate dezvolta sub acțiunea substanțelor toxice (benzen, sare de argint, mercur, etc.), radiații ionizante, anumite medicamente, cu boli grave infecțioase (tifos, malarie), repausul alimentar prelungit, și ca urmare a reacțiilor autoimune . La o analiză de sânge nu descrește numai numărul total de celule albe din sânge, dar, de asemenea, reducerea numărului de neutrofile carne la agranulocitoză. Există o limfocitoză relativă. Indicatori de conținut hemoglobinei, numărul de eritrocite și trombocite, este, în general, nu sa schimbat.
Articole similare
-
Diagnosticul diferențial la o diagnosticare instrumental-instrumentală a unui tel-
-
Anemia aplastică - descriere, cauze, simptome (semne), diagnostic, tratament
Trimiteți-le prietenilor: