Printre bolile nou-născuților, boala hemolitică ocupă un loc special, apare în 0,2 - 0,7% din cazurile tuturor genurilor. Etiologia acestei boli timp de mulți ani nu era cunoscută, letalitatea cu forma icterică a atins 80%. În 1940, Landsteiner și Wiener au descoperit factorul Rhesus în eritrocite umane, care a fost găsit în 85% din populație, 15% dintre cei chestionați nu aveau factor Rh. Boala se dezvoltă cu incompatibilitatea cu rhesus a sângelui mamei și a fătului și a neconcordanței în grupurile de sânge ale sistemului ABO, mai puțin frecvent în alte sisteme sanguine. Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) apare în timpul sarcinii femeii Rh-negative printr-un făt Rh pozitiv, care a moștenit factorul Rh de la tată. În corpul unei femei însărcinate, factorul Rh produce anticorpi. Anticorpii se pot forma, de asemenea, ca răspuns la penetrarea antigenilor A sau B în corpul unei femei gravide care are 0 (1) grup sanguin (incompatibilitate de grup). În timpul reacției antigen-anticorp, are loc aglutinarea eritrocitelor fetale și hemoliza lor.
Anticorpul următoarele variante de penetrare prin placenta: 1) în timpul sarcinii, ceea ce conduce la forme congenitale de GBN (naștere macerată fructe, forma edematoasă, anemic, icteric); 2) în timpul nașterii, ceea ce duce la dezvoltarea formei icterice postpartum; 3) numărul de anticorpi nesemnificative și anticorpi nu traversează placenta, în timp ce la femeile cu Rh-sensibilizați poate da naștere la un copil Rh pozitiv sănătos după nașterea copiilor ei, care suferă de dureri de cap de tip tensiune. Severitatea GBN variază, depinde de numărul de anticorpi care au pătruns de la mamă la făt, capacitatea compensatorie a fătului.
Boala hemolitică a nou-născuților se manifestă în trei forme principale: anemic, icteric, edematos.
Forma icterică se dezvoltă sub influența izoantibodies pe un făt suficient de matur. Un copil se naste cu anemie si icter, ficatul, splina, ganglionii limfatici si, uneori, inima este largita. În viitor există o întârziere moderată în dezvoltarea generală a copilului. Datorită inhibiției mecanismelor de apărare imună la acești copii, pneumonia, omfalia, sepsisul se dezvoltă ușor. Bilirubina intoxicație, complicații ale bolilor infecțioase, anemie, modificări ale organelor interne sunt responsabile pentru congenitale severe HDN icteric, cu multe decese în ciuda tratamentului.
Forma icterică apare atunci când funcția de barieră a placentei este bună, în timp ce izo-anticorpii penetrează corpul copilului în timpul nașterii. Copilul se naste sanatos. HDN se dezvoltă în câteva ore după naștere.
Imaturitatea sistemului enzimatic al ficatului nou-nascutului duce la acumularea de bilirubina indirecta in sange, icterul se dezvolta. Bilirubina indirectă este o otravă citoplasmatică și duce la afectarea hepatocitelor (celule hepatice), a celulelor musculare miocardice, dar în special a neuronilor (celulelor nervoase). Proprietățile toxice ale bilirubinei indirecte apar atunci când nu sunt asociate cu albumina plasmatică. creștere intensivă a bilirubinei indirecte (creștere orară 0.85-3.4 mol / l) conduce la apariția copilului cu simptome icter pronunțate de intoxicație. CNS hazard (kernicterus) apare la niveluri mai ridicate ale bilirubinei indirecte într-un termen complet peste 306-340 pmol / l, prematuri - 170 până la 204 pmol / l. Encefalopatia bilirubinei rezultată poate duce la o evoluție fatală în decurs de 36 de ore de la nașterea copilului. Copiii care rămân în viață, rămân în urmă semnificativ în dezvoltarea mentală. Tratamentul în timp util al pacienților poate preveni rezultatele negative ale acestei forme de HDN.
Icteric GBN să fie distinsă de icter neonatal, care nu este însoțită de o încălcare a stării generale a copilului, o cantitate mică de bilirubină indirectă - 17,104- 20.525 mol / l, fără anemie. Icteric HDN trebuie diferențiate cu icter cu atrezie biliară, hepatită infecțioasă congenitală, sepsis, citomegalovirus, sifilis, congenital, ereditar hemolitică icter. Doar o examinare cuprinzătoare a pacientului vă permite să excludeți aceste boli și să faceți diagnosticul corect.
În forma severă de HDN, terapia urgentă constă în înlocuirea transfuziei de sânge, ceea ce este indicat de creșterea nivelului de bilirubină din plasma sanguină în prima zi la 171,04 μmol / l. Este necesară monitorizarea creșterii bilirubinei în sânge: o creștere a bilirubinei cu 8,55 μmol / l pe oră este o indicație pentru transfuzia de sânge înlocuitoare. Înlocuirea transfuziei de sânge se efectuează la o viteză de 150 - 180 ml pe kilogram din greutatea corporală a copilului (sânge donator cu grupă Rh negativă) timp de 1,5-2 ore prin vena ombilicală. După o detoxifiere prin transfuzie de sânge se efectuează. terapie: introducerea abundentă a fluidului în interior, transfuzia intravenoasă a plasmei, înlocuitorii de sânge (gemodez, neocompensan - 15 ml pentru 1 kg greutate corporală, albumină), glucoză.
În ultimii ani, o metodă fotochimică a fost utilizată pentru a trata HDN; sub influența luminii, bilirubina se oxidează, transformându-se în biliverdin și alte substanțe netoxice. pielea copilului este iradiat cu lampa albastru timp de 12 - 16 ore pe zi (fototerapia durează de la 2 până la 6 zile). Fenobarbitalul este prezentat pentru activarea glucuronil transferazei hepatice. Pentru îmbunătățirea funcției hepatice folosit acid adenozitrofosfornuyu (ATP), metionină, acid ascorbic, piridoxina, cianocobalamina, tocoferol pentru a îmbunătăți secreția de - 20 - 25% soluție de sulfat de magneziu în interior, 10 - 20% soluție de xilitol. În interior, prescrie și prednisolon la 1 - 1,5 mg / kg timp de 7 - 8 zile. Deoarece anticorpii Rh pot fi transmise de la laptele mamei nu este recomandat să alăpteze timp de 2 - 3 săptămâni.
profilaxie
Include identificarea femeilor Rh-negative prin examinarea lor în clinicile prenatale. În timpul sarcinii, aceste femei sunt injectate cu antiresus-y-globulină, preparate din sângele femeilor Rh-negative, care au dat naștere unui copil Rh-pozitiv. În corpul unei femei gravide, y-globulina inhibă formarea de anticorpi Rh. Cu sânge Rh-negativ, este necesar să salvați prima sarcină, deoarece, de obicei, primul copil se naște normal, amenințarea cu HDN la copiii acestor femei crește odată cu sarcini repetate.
Trimiteți-le prietenilor: