Neuroblastomul, la copii, etape, tratament, prognostic, neuroblastom retroperitoneal

Neuroblastomul este o tumoare congenitală care se dezvoltă de la nseroblastele embrionare ale sistemului nervos simpatic.
Cod MKB-10
C47. Neoplasm malign al nervilor periferici și al sistemului nervos autonom.

Incidența neuroblastomului este de 6-8 persoane la 1 milion de copii pe an, sau 10 cazuri la 1 milion de nașteri vii. La autopsia copiilor care au murit din alte cauze înainte de vârsta de 3 luni, neuroblastoamele sunt detectate în 1 caz pentru 259 de autopsii.
Vârsta tipică de manifestare a bolii este de aproximativ 2 ani. deși tumora poate fi diagnosticată începând cu perioada nou-născutului. În 2/3 din cazuri, neuroblastomul este diagnosticat înainte de vârsta de 5 ani.
În ceea ce privește alte tumori congenitale, neuroblastomul este caracterizat printr-o combinație cu malformații. Cu această tumoare, sunt posibile anomalii cromozomiale - aneuploidia ADN-ului tumoral și amplificarea oncogenei N-myc în celulele tumorale. tumora aneuploidiei ADN-ul este asociat cu un prognostic relativ favorabil, mai ales în grupa de vârstă mai tânără, în timp ce amplificarea N-myc indică prognostic slab la toate grupele de vârstă.

CLASIFICARE

Structura histologică și clasificarea histologică
Markerul histologic al tumorii este detectarea "rozetelor" tipice formate din celule maligne.
Există cinci grade de malignitate a tumorilor provenite din țesutul nervos - patru maligne și una benignă.
Forme maligne de tumori neurogenice (în ordinea descrescătoare a atributului celular):
• neuroblastom nediferențiat:
• Neuroblastom de grad scăzut:
• neuroblastom diferențiat:
• ganglioneuroblastom.
O variantă benignă a unei tumori neurogenice este o ganglioneuromă.
În practica internă, gradul de gradare tradițional de patru grade al tumorilor neurogenice pentru malignitatea lor își păstrează încă semnificația. În acest caz, sunt reprezentate forme maligne (pe măsură ce malignitatea scade) prin următoarele soiuri de neuroblastom:
• simpatie:
• simpatoblastom:
• ganglioneuroblastom.
O variantă benignă este ganglioneuroma.

O caracteristică unică a neuroblastomului este capacitatea, în cazuri rare, spontan. și mai des sub influența chimioterapiei "cristalizează", trecând de la ganglioneuropate mai maligne la mai puțin maligne și chiar benigne. Uneori, examinarea histologică a materialului chirurgical în țesutul de ganglioneuroblastom relevă doar 15-20% din celulele maligne. restul tumorii este reprezentat de ganglioneuroma. Cu toate acestea, chiar și un astfel de "matur" ganglioneuroblastom rămâne o tumoare malignă capabilă de metastaze îndepărtate. și necesită tratament antitumoral.

Stadiile clinice

Cea mai frecvent folosită în prezent este stadializarea neuroblastomilor în conformitate cu sistemul INSS.
• Etapa 1 - tumora localizată, îndepărtată macroscopic complet, fără sau cu detectarea celulelor tumorale de-a lungul liniei de rezecție. Ganglionii limfatici ipsilaterale identificați nu sunt afectați microscopic. Imediat adiacente ganglionilor limfatici tumorali, indepartati impreuna cu tumora primara, pot fi afectati de celulele maligne.
• Etapa 2A este o tumoare localizată care nu este îndepărtată complet macroscopic. Ganglionii limfatici uzuali care nu aderă direct la tumoare nu sunt afectați microscopic de celulele maligne.
• Stadiul 2B - tumora localizată cu sau fără îndepărtarea completă macroscopică. Ganglionii limfatici uzuali care nu aderă direct la tumoare sunt afectați microscopic de celulele maligne. Ganglionii limfatici contralaterali extinse nu sunt afectați microscopic de către tumoare.
• Etapa 3:
o o tumoare primară neremovabilă care trece prin linia mediană; tumoarea primară o-localizată, care nu trece prin linia de mijloc.
dar când tumora afectează ganglionii limfatici contralaterali; o O tumoare situată de-a lungul liniei medii și germinând bilateral în țesut (nedeteligibil). sau cu leziuni tumorale ale ganglionilor limfatici.
• Etapa 4 - Orice tumori primare cu diseminare a îndepărtat în ganglionii limfatici, oase, măduvă osoasă, ficat, piele, și / sau alte autorități, cu excepția cazurilor în care se încadrează în definiția 4S etape.
• Etapa 4S este o tumoare primară localizată (determinată pentru etapele 1. 2A, 2B) cu diseminare. limitată de piele, ficat și / sau măduvă osoasă. Această etapă este stabilită numai pentru copiii sub 1 an, proporția celulelor maligne din măduva osoasă aspirată nu depășește 10% din toate elementele celulare. O leziune mai masivă este evaluată ca etapa 4. Rezultatele scintigrafinelor MIBG trebuie să fie negative la pacienții cu metastaze detectate în măduva osoasă.

Imagine clinică

Neuroblastom - tumora sintetizarea hormonilor capabili secretoare catecolamine - epinefrina, norepinefrina și dopamina și metaboliților săi - vanilinmindalnoy (VMA) și acizi homovanilic (AVÎ). În 95% din cazuri, activitatea hormonală a neuroblastomului este mai mare, cu atât mai mare este gradul malign al acestuia. Efectele hormonilor care sunt excretați cauzează simptome clinice specifice ale neuroblastomului -

1 Linia de mijloc este determinată de coloana vertebrală. Tumorile care apar pe o parte și se definesc prin intersectarea liniei medii ar trebui să se înmulțească pe partea opusă, plimbând coloana vertebrală.
presiune, diaree, transpirație, labilitate emoțională, subfebrilă periodică și t.p.
Neuroblastom dezvoltă domeniul de localizare Ganglionii a sistemului nervos simpatic, situat pe fiecare parte a coloanei vertebrale și de-a lungul axei corpului, de la medulosuprarenalei, iar neuroblastom localizare suprarenale reflectă celule comune embriogenezei ganglionare ale sistemului nervos simpatic și hromaffinotsitov medulosuprarenalei.
Frecvența diferitelor localizări ale neuroblastomului este prezentată în Tabelul.
Frecvența localizărilor neuroblastomului
Frecvență de localizare,%
Glanda suprarenale 30
Spațiul retroperitoneal paracvertebral 30
Mediastinum posterior 15
Zona pelviană 6
Zona gâtului 2
Alte localizări 17
După cum se poate observa din datele de mai sus. cel mai adesea tumorile neurogenice provin din glanda suprarenale. spațiul retroperitoneal paravertebral și mediastinul posterior. Când este localizat în gât, primul semn al unei tumori poate fi sindromul Bernard-Horner și mioclonul. sau sindromul de "ochi de dans". Aceasta din urmă este o hiperkineză a globilor oculari sub formă de prieteni
mișcări rapide, neregulate, neregulate în amplitudine, care se întâlnesc de obicei în plan orizontal, cel mai pronunțat la începutul fixării ochiului. Se crede că baza mioclonului opsonon este mecanismul imunologic. Pacienții cu mioclonus opsonkilusom, de regulă, sunt detectați tumori cu grad scăzut de malignitate și un prognostic relativ favorabil. Myclo-nosona este adesea combinată cu tulburări neurologice, inclusiv dezvoltarea psihomotorie întârziată.

Cale de metastază a neuroblastomului

Pentru neuroblastom se caracterizează prin hematogenă (plămâni, măduvă osoasă, oase, ficat și alte organe și țesuturi) și modul în metastază lymphogenous. Când localizate în mediastinul posterior și spațiul retroperitoneal, în unele cazuri, există invazia tumorii prin găurile intervertebrale in canalul spinal, ceea ce duce la compresia maduvei spinarii cu dezvoltarea pareza membrelor și tulburările organelor pelvine. Uneori paralizia este primul semn al bolii. În unele cazuri, dezvolta tumori thoracoabdominal - cu neuroblastom paravertebrale germinare a spațiului retroperitoneal în mediastin, sau vice-versa.

neuroblastomul depinde de localizarea și prevalența tumorii, gradul malignității și intoxicația tumorală. Nevoia de diagnosticare în timp util a neuroblastomului se datorează prezenței unui număr mare de măști în această boală.

Mască Simptome similare
"Rinit" Creșterea abdomenului, deformarea pieptului, intoxicație, scăderea poftei de mâncare, scăderea în greutate, transpirația
"Infecție intestinală", "gastroenterocolită", • pancreatită »Diaree și vărsături, intoxicație, hipertermie, scădere în greutate
• Distonie vegetativ-vasculară în funcție de tipul simpatic »Hipertermie, crize de creștere a tensiunii arteriale. tahicardie, piele uscată, labilitate emoțională
• astm bronșic, • bronșită »,» ARVI », • pneumonie» Atacuri de dispnee, respirație șuierătoare în plămâni
• Meningita *, "paralizie cerebrală" Paralizia membrelor, funcțiile afectate ale organelor pelvine

DIAGNOSTIC

Diagnostic diferențial al neuroblastomului

În diagnosticul diferențial al spațiului retroperitoneal neuroblastom ar trebui să acorde o atenție la astfel distinge de semne NEFROBLASTOMUL dezvăluite de urografie excretor ca sistem de conservare pyelocaliceal contrast, înlăturarea lui de educație surround, rinichi, înlăturarea lui formarea de tumori ureterale, lipsa de comunicare cu rinichi ei și, în unele cazuri - frontiera vizibila intre rinichi si formarea tumorii.

Tratamentul modern complex de neuroblastom includ chimioterapie, radioterapie pentru regiunea tumorii si metastazelor primare si indepartarea chirurgicala a tumorilor primare și a metastazelor în cazul rezecabilitãtii.
La neuroblastom manifestare clinică cu tulburări neurologice (parapareză flască de jos, disfuncții ale organelor pelviene) nevoia de decompresie rapidă a măduvei spinării, de la câteva săptămâni de la debutul simptomelor neurologice de modificări ireversibile ale măduvei spinării, și este imposibil de a restabili functiile neuronale pierdute. Există două strategii diferite pentru decompresia măduvei spinării. Una dintre ele prevede punerea în aplicare timpurie a laminectomie cu îndepărtarea componentei tumorale a canalului vertebral, prin urmare, pe baza examinării histologice a specimenelor chirurgicale au confirmat diagnosticul de neuroblastom. Dezavantajul metodei chirurgicale de decompresie este riscul de traumă a măduvei spinării, instabilitatea coloanei vertebrale și dezvoltarea de kyfoscolioză. O strategie alternativă este biopsia / îndepărtarea componentei principale a tumorii și efectuarea ei, în prezența unei morfologii

confirmă diagnosticul de neuroblastom, chimioterapie pentru a obține regresia tumorii componenta intravertebrale și restabilirea funcțiilor membrelor inferioare și organele pelvine. În acest caz, cu toate acestea, decompresie folosind chimioterapia poate fi ineficiente in cazul rezistentei tumorale individuale la citostaticelor.
Atunci când localizarea în regiunea neuroblastom mediastinului superior din spate funcționează toracotomie posterolaterală Antero sau, în cazul localizării în spațiu zabryushii-dimensional - laparotomie mediana cu posibile reduceri suplimentare. Atunci când tumoarea este localizată în glanda suprarenale, în unele cazuri, laparotomia transversală este mai convenabilă. Regiunea pre-sacrală neuroblastică este îndepărtată din abordarea perineală sau peritoneală-perineală.
Când ștergeți un neuroblastom este necesar să se acorde o atenție la „picioare“ ale tumorii - cordoanele de funcționare de la ea în direcția găurilor intervertebrale. „Picioare“ este necesară pentru a identifica și elimina ca distal tumorii. Pulmonare metastaze neuroblastom când sunt scoase din rezecabilitatea torakotomicheskogo sau accesul stsrnotomicheskogo.
În cazurile de tumori nereușite, tactica corectă care oferă un rezultat favorabil va fi efectuarea unei chemoradioterapii radicale și efectuarea unei operații în volumul de rezecție subtotală sau o biopsie extinsă.
În neuroblastom, polihemoterapia este efectuată cu utilizarea unor astfel de chimioterapeutici. ca vincristină. ciclosfosfamidă, ifosfamidă, cisplatină, carboplatină, etopozidă. doxorubicină. dacarbazina. Cu recurența neuroblastomului, metastazelor tumorale la nivelul osului și măduvei osoase, prezența amplificării genei NMYC, pacienților li se prescrie chimioterapia cu doze mari cu transplant de măduvă osoasă.

Prognosticul pentru neuroblastom depinde de mai mulți factori. Prognosticul este mai bun atunci când variantele morfologice mai mature de tumori, la copii cu vârsta mai mică de 2 ani. în absența NMYC amplificării genei. În funcție de stadiul celor mai bune rezultate observate în formele localizate ale neuroblastom: stadiul I pacienți supraviețuiesc 90%, la II - 70%, și III - 50%. La stadiul IV, pacienții singuri supraviețuiesc. În stadiile III și IV ale bolii cel mai bun prognostic la copii sub 1 an. Dacă laytime rata de supraviețuire 4S depășește 90%.

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare