Eritroemia eritrocitoză

Policitemia vera (boala erythremia Vakeza) - leucemie cronică cu leziuni la nivelul celulelor precursoare myelopoietic cu o caracteristică pentru tumora proliferarea nelimitată a celulei păstrând în același timp capacitatea de a se diferenția în trei muguri, de preferință roșu.







În anumite stadii ale bolii, uneori încă de la început, metaplazia mieloidă în splină se alătură proliferării măduvei osoase.

rata incidenței - 0,6-1,6 la 100 mii locuitori;

5-6 cazuri la 1 milion de populație pe an.

În imaginea clinică - 2 sindroame:

plethoric (plethora - plethora): o creștere a numărului de globule roșii, leucocite, trombocite;

mieloproliferative. este cauzata de hiperplazia tuturor celor trei germeni de hematopoieza in CM si extramedulari.

I etapă - inițială (5 ani și mai mulți):

pletora moderată, nu splina palpabilă, eritrocitoza moderată în KM - panmieloz, tensiunea arterială poate fi crescută, poate fi tromboze.

Stadiul IIA - eritremic (desfășurat) fără metaplazie mieloidă a splinei:

o variantă simplă a pletorului fără a lărgi splina, durează 10-15 ani sau mai mult; starea de dureri de cap afectat de migrene chinuitor de tip cu deficiențe de vedere, durere în inima de tip stenokardialnyh, piele de multe ori senzația de mâncărime, rodonalgia (paroxistică senzație de arsură în vârfurile degetelor și degetele de la picioare cu înroșire a pielii).

Stadiul IIB - proces eritremic cu metaplazie mieloidă a splinei:

splenomegalie, hepatomegalie ușoară, piele roșie-cianotice suficient de stabilă tensiune arterială ridicată, cu simptome cerebrale marcate, tromboza vaselor coronariene și cerebrale ale extremităților inferioare cu clinica respectivă pot să apară și sângerare (DIC cronică pentru consum) din gingii, nas, etc. . apar (prima) ulcer gastric și duodenal 12 cu sindromul durerii respectiv, alterarea metabolismului acidului uric (clinica guta), urolitiaza; Blood: pantsitoz, o multime de celule sanguine scoruri microvasculature, epuizarea pacientului începe o reacție de șoc în organe și țesuturi, cu pierderea funcțiilor lor.

III etapa - terminal, transformarea anemică a unei tumori benigne într-un malign:

apare o clinică tipică de LMC, care, la rândul său, dă o criză blastică (trăsături AML); dacă rezultatul în mielofibroza (adică fibroza stroma CM) este o scădere a nivelului de eritrocite (anemie), a trombocitelor și a leucocitelor.

KLA: creșterea eritrocitelor, hemoglobinei, numărul de trombocite, leucocite, viteza de sedimentare a hematiilor încetinit dramatic (1 mm sau liniuță), hematocrit 0.7.

Trepanobiopsy de ilium se efectuează în scopul confirmării morfologice a diagnosticului.







alopurinol 300-1000 mg / zi

Policitemia - o stare caracterizată printr-o creștere a hemoglobinei din sânge și a celulelor roșii din sânge. Razlichabt eritrocitoza absolută atunci când masa de celule roșii din sânge în circulație a crescut, și relativă. Valoarea hematocritului și în procente de volum este în mod normal 40-48 pentru bărbați și 36-42 pentru femei. Cel mai important rol în originea eritrocitozelor îl are eritropoietina. Eritrocitoza se dezvoltă datorită activității crescute a eritropoiezei. Eritropoietina este produsă în rinichi, sinteza sa este determinată de nivelul de saturare cu oxigen a țesuturilor corpului. Se presupune că senzorii de oxigen sunt localizați în rinichi. Ppovyshenny eliberarea de eritropoietină în sânge poate fi fie o hipoxemia arterială totală, și ca urmare a unor tulburări circulatorii ale rinichilor. În funcție de originea lor, eritrocitoza este divizată în primar, ereditar și secundar, dobândită. Recente apar pe fondul diferitelor boli somatice datorate efectelor eritropoetină-oposredovnnogo pe eritropoieza. Eritrocitoza este de asemenea clasificată în funcție de mecanismele patogenetice. Un grup mare constă în eritrocitoză, cauzată de hipoxemie arterială. Motivul lor - boli cronice pulmonare, „albastru“ boli cardiace congenitale, boli pulmonare vasculare (șunturi arteriovenoase și colab.), sindromul Pickwick (obezitate Extreme cu hipoventilație alveolară), tulburări ale funcției de transport a oxigenului hemoglobinei (meth-, sulfo și karboksigemoglobinemiya fumătorii -eritrotsitoz. policitemia dezvoltate și din cauza încălcări ale țesuturilor cu eliberare de oxigen, sunt compensatorii în natură.

Erythrocytoses care se dezvoltă ca urmare a dereglării producției de eritropoietină - un paraneoplastichsekie erythrocytoses eritrocitoza și pe baza ischemiei locale renale (măsurarea punctuală stenoza arterială, hidronefroză, polichistic malformație renală). Simptomele clinice eritrocitoza secundar variat și determinat esența procesului patologic. principalul În hemograme, se observă creșterea nivelului de sânge roșu - de la un nivel moderat la un nivel semnificativ. Numărul de leucocite și trombocite este de obicei în limite normale. Excluderea geneză eritrocitoza secundar permite de a suspecta boli ereditare. În defect ereditar în porțiunea de proteină a moleculelor de hemoglobină cu un compus de oxigen devine mai stabil, și, prin urmare, este dificil întoarce țesuturi. Dezvoltarea hipoxie tisulară, în care răspunsul fiziologic este o creștere a masei de celule roșii. Curba de disociere a oxihemoglobinei este deplasată spre stânga. În centrul unui alt grup de policitemie ereditar este o încălcare a regulamentului hormonal al eritropoiezei. Eroticocita eritetară este detectată în principal în copilărie și adolescență. Boala se caracterizează prin cianoză roșu, niveluri ridicate de celule roșii sanguine, hemoglobină, hematocrit; numărul de leucocite și plachete este în limite normale. Ameliorarea vâscozității sângelui, vaselor de sânge de preaplin și încetinirea fluxului sanguin în ele definesc simptomele clinice ale bolii. În centrul dezvoltării complicațiilor vasculare ale acestei boli sunt un exces de factori de coagulare de celule roșii din sânge, vasele de sange supraplin cu extinderea lor și sindromul trombogemorragichesky. Principiile tratamentului. Tratamentul are scopul de a elimina cauza care a provocat eritrocitoza. Când eritrocitoza hipoxică - terapie cu oxigen. În șanțuri vasculare - tratament chirurgical. Fumatul nu mai fumează. Cu greutate corporală excesivă - scopul unei diete de descărcare.

Dacă cauza nu poate fi eliminată, evaluați gradul de amenințare asociat cu eritrocitoza și consecințele nedorite la care poate duce o scădere a hematocritului. La sângerarea în bolile pulmonare obstructive cronice, defectele cardiace trebuie abordate cu prudență. Hematocritul mai mult de 60% este o indicație pentru sânge.

Prognosticul depinde de boala de bază. Masele de sânge excesive pot duce la complicații trombotice.







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: