Deficitul de proteine ​​cu

Proteina C este un anticoagulant natural, o glicoproteină dependentă de vitamina C care este sintetizată în ficat într-o formă inactivă.

Proteina C activată - serin proteaza, funcția care este direcționată către inactivarea factorilor Va și VIIIa, un regulator important al activității trombinei pe suprafața endotelială. Proteina C este activată prin interacțiunea trombinei cu trombomodulina. Această legătură accelerează formarea de trombină, pentru a forma C. activitatea proteinei Proteina C activată este îmbunătățită sale cofactor - proteina Protein S. C activată inactiveaza proteolitic factorilor Va și VIIIa în prezența proteinei S, fosfolipida (suprafața endotelială) și calciu, inhibarea in continuare activarea trombinei.







În mod normal, nivelul proteinei C este de 65-145%. În timpul sarcinii, aceasta crește ușor și este de 70-150%, cu atât crește și mai mult în perioada postpartum.







Deficitul congenital de proteină C se datorează unei mutații genetice. Gena proteinei C este localizată pe cromozomul 2. Există mai mult de 150 de mutații ale genei. De foarte multe ori, deficiența de proteină C este combinată cu mutația factorului V.

Deficitul de proteină C este observat oarecum mai des decât deficiența antitrombinei III, la pacienții cu tromboză și tromboembolism, această patologie fiind observată la aproximativ 10% dintre pacienți.

Deficiența de proteină C este dominată de autozomal moștenit. Nivelul proteinei C în purtătorii heterozygos este de 30-60% din normă, proteinele homozigote practic nu au proteină C și mor în uter sau imediat după naștere.

Eficacitatea ereditară a proteinelor C poate fi de 2 tipuri:

  • I tip - scăderea cantității de proteină C;
  • II - o scădere a activității proteinei C la nivelul său normal. Manifestări clinice ale deficienței proteinelor C:
  • pierderea obișnuită a sarcinii, nașterilor morți, pierderi de fructe (până la 27,9%);
  • tromboza venoasă și tromboembolism la vârsta de 20-30 de ani de orice localizare;
  • necroza pielii, țesut subcutanat (în special în tratamentul anticoagulantelor indirecte);
  • risc crescut de tromboză atunci când se utilizează contraceptive orale;
  • absența practică a trombozei arteriale.






Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: