epidemiologie
Angiomiolipomul este considerat cea mai frecventă tumoare benignă benignă, care apare în 0,3% din cazuri în grupa de vârstă de 20-50 de ani. În plus, neoplasmul este de patru ori mai frecvent la femei decât la bărbați și afectează mai ales numai rinichiul drept. În cazuri rare, se observă angiomiolipom la copii.
Cele mai multe angiomiolipoame sunt sporadice și sunt cele mai frecvente la femeile de vârstă mijlocie. Cazurile rămase de origine tumorală sunt asociate cu scleroză tuberculoasă, limfangioleiomiomatoză și extrem de rar cu neurofibromatoză de primul tip. La pacienții cu scleroză tuberculoasă, angiomiolipoamele pot apărea la o vârstă fragedă și în număr suficient de mare și de dimensiuni mari.
Clasificarea radiografică a angiomiolipomului
Angiomyolipoma o tumoare constând din celule epiteloide perivasculare (PEComa), care sunt situate în apropierea vaselor de sange si seamana structural cu celule epiteliale. Acest grup include, de asemenea, limfangiomiomiomatoza pulmonară și o tumoare pulmonară "zahăr" din celulele ușoare.
Angiomiolipomul trifazat
Tumorile mezenchimale benigne, constând dintr-un număr diferit de vase de sânge, mușchi neted și țesut adipos matur. Apare sporadic la vârsta de 50 de ani și este foarte frecventă în rândul femeilor. Angiomiolipomul trifazat poate fi împărțit în funcție de semnele roentgenologice în "clasic" și "puțin gras".
Angiomiolipomul clasic
O trăsătură distinctivă a angiomiolipomului clasic este prezența unui număr mare de celule grase. Pe ultrasunete, această formă de cancer apare ca un hiperecogene modificări renale parenchimatoase, dar utilizați numai o metodă de diagnostic nu este întotdeauna adevărat. carcinom cu celule renale (RCC), determină, de asemenea, modificări hiperecogene, deci pentru un diagnostic final de experți angiomyolipoma clasice prin CT sau RMN pentru a determina cantitatea de formare grăsime acumulate.
Majoritatea angiomiolipelor de acest tip nu cresc și rămân asimptomatice pe tot parcursul vieții. O mică parte crește foarte încet, de obicei la o rată de 5% sau 19 mm pe an. Pentru tumorile mici (mai puțin de 4 cm) asimptomatice, pacientul trebuie examinat la fiecare 12 luni. Dacă tumoarea este mică, dar cauzează disconfort, medicii pot lua în considerare opțiunea de nefrectomie parțială și monitorizarea ulterioară a pacientului.
Angiomiolipomul cu conținut scăzut de grăsime
Cauzele angiomiolipomului
Cauzele și mecanismele exacte ale formării angiomiolipomului în rinichi sunt, în cele mai multe cazuri, necunoscute. Neoplasmele, conform specialiștilor, sunt rezultatul mutațiilor sporadice ale genelor TSC1 sau TSC2 în absența schimbărilor genetice transmise prin linia familială.
- neurofibromatoza;
- angiomatoza retiniană cerebrală;
- pngiomatoz;
- autozomal dominant boala polichistică a rinichilor.
Unele studii arată că formarea unui angiomiolip poate fi afectată de hormoni:
- o tumoare este mai frecventă la femei;
- o tumoare poate crește rapid în timpul sarcinii;
- dezvoltarea tumorii poate fi inițiată în timpul pubertății.
Limfangioleiomiomatoza este o boală pulmonară obstructivă rară care apare cu scleroza tuberculoasă. Este cel mai frecvent la fete și la femeile tinere adulte. Studiile au arătat că limfangioleiomiomatoza și angiomiolipomul renal pot fi legate unul de celălalt, deoarece prezintă caracteristici moleculare și histologice comune.
Simptomele angiomiolipomului rinichiului
Semnele și simptomele angiomiolipomului renal depind de mărimea și localizarea tumorii, precum și de absența sau prezența sclerozei tubere. Leziunile mici sunt adesea asimptomatice, tumorile mai mari de 4 cm pot provoca hemoragii în capsula grasă a rinichiului și necroza.
- Durere în abdomen și lateral.
- Tensiune arterială crescută.
- Sânge în urină (hematurie).
- Formații palpabile.
- Slăbiciune generală a corpului.
În prezența sclerozei tibrice în organele și țesuturile corpului, se formează tumori benigne care nu prezintă simptome și sunt detectate accidental. Principalele simptome ale unei boli genetice depind de organul afectat:
- Brain: tulburări intelectuale, probleme de comportament, dificultăți de învățare etc.
- Inima: probleme cu circulația sângelui.
- Ochii: apariția de pete albe pe retină.
- Piele: zone anormale ale pielii, pete roșiatice pe față.
- Plămân: leziuni chistice datorate limfangioleiomiatomiei.
Diagnosticul angiomiolipomului rinichiului
Diagnosticul angiomiolipomului rinichiului poate include următoarele teste și proceduri:
Studierea istoricului medical. Dacă formarea angiomiolipomului este asociată cu scleroza tuberculoasă, medicul trebuie să acorde atenție semnelor și simptomelor acestei boli.
Tomografia computerizată. Metoda principală de diagnostic, care vă permite să determinați caracteristicile formării celulelor grase folosind imagini tridimensionale.
IRM a cavității abdominale. Imagistica prin rezonanță magnetică utilizează un câmp magnetic pentru a crea imagini de înaltă calitate ale părților individuale ale corpului: țesuturi, mușchi, nervi și oase. Imagini de înaltă calitate pot dezvălui prezența unei tumori.
Analiza urinei de către Nechiporenko. Un test de laborator poate determina creșterea numărului de celule albe din sânge în urină, ceea ce indică prezența posibilelor tulburări la nivelul rinichilor.
Proceduri de diagnostic invazive
Laparoscopie. Un instrument subțire, la sfârșitul căruia este amplasat dispozitivul optic, este introdus într-o gaură mică pentru inspectarea cavității abdominale. Dacă este necesar, în timpul operației, chirurgul poate lua un eșantion de țesut pentru investigații ulterioare.
Laparotomie. O operație chirurgicală mică care, printr-o incizie transversală sau longitudinală, oferă acces la organele pelvine pentru o biopsie.
După biopsie, o mică bucată de țesut este trimisă pentru o examinare histologică, unde patologul o examinează sub microscop. După ce a comparat datele clinice, cercetarea tisulară și alte rezultate de diagnosticare, specialistul confirmă sau respinge prezența angiomiolipomului. Studiul țesuturilor obținute prin biopsie este considerat standardul de aur în formularea diagnosticului final.
Tratamentul angiomiolipomului rinichiului
Variantele de tratament a angiomiolipomului rinichiului depind de dimensiunea tumorii, prezența simptomelor și sunt selectate pentru fiecare pacient individual. Cele mai multe tumori mici asimptomatice nu sunt îndepărtate chirurgical, în schimb medicul recomandă să aștepte și să efectueze un diagnostic al stării organismului la fiecare 12 luni. Chirurgia cu îndepărtarea completă a tumorii poate duce la vindecarea completă și, de regulă, reduce riscul reapariției acesteia.
- chirurgie endoscopică;
- organe de conservare;
- o nefrectomie parțială sau completă;
- embolizarea arterială.
Nefrectomia parțială sau completă este necesară pentru pacienții cu diametrul tumorii mai mare de 40 mm și prezența simptomelor de durere neplăcută. În cazuri severe, pot fi necesare dializă sau transplant renal.
Persoanele cu scleroză tuberică sunt recomandate să efectueze o examinare medicală completă o dată pe an. Chiar dacă în orice stadiu al vieții angiomiolipomul nu este găsit, acest lucru nu înseamnă că în viitor nu va apărea.
Posibile complicații
Odată cu creșterea angiomiolipomului la o problemă mare sau identificată cu întârziere, pot apărea următoarele complicații:
- tumora supradezvoltat poate duce la hemoragii retroperitoneale, simptome frecvente de care sunt mari pierderi de sânge, greață, vărsături, dureri de spate, o scădere bruscă a tensiunii arteriale și palpitații ale inimii. Această complicație care pune viața în pericol necesită o intervenție medicală urgentă.
- Comprimarea prelungită a țesutului moale al rinichiului sub influența tumorii poate duce la insuficiența renală.
- Insuficiența renală cronică în prezența unei tumori bilaterale conduce la o tulburare a apei, a electroliților și a metabolismului azotat al rinichiului.
- Apariția infecției postoperatorii la locul rănii este, de asemenea, o complicație potențială.
Referințe
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: