Principalul factor patogenetic îl constituie scurtarea duratei de viață a eritrocitelor și prevalența procesului de distrugere a eritrocitelor asupra producției lor. Anemia hemolitică este însoțită de icter datorită excesului de sânge și depunerii în țesuturi a pigmentului de bilirubină. Sursa sa este hemoglobina celulelor roșii din sânge distruse. Conform indicelui de culoare, anemia hemolitică este hipo-inornochromică și rareori hiperchromatică. Acestea se referă la anemia regenerativă cu tipărirea normoblastică a eritropoiezei. Din cauza aspectului, se disting anemiile hemolitice dobândite și ereditare, natura bolii este acută și cronică.
Dobândite anemia hemolitică, datorită în principal hemoliza intravasculară de eritrocite din cauza deteriorării membranei de către diferiți agenți. Pentru v.moche ostrorazvivayuschegosya hemoliza caracterizată prin apariția de hemoglobină (hemoglobinuria) .Prichinoy sunt: 1) un mod sistematic de-hemolitic otrăvuri (fenilhidrazina, anilină colorant-Teli), 2), unele boli infecțioase și parazitare (sepsis anaerob, malaria); 3) transfuzie de sânge incompatibile și rhesus fătului Nessov-compatibilitàții și mama; 4) formarea în organism a autoanticorpilor împotriva propriilor lor eritrocite.
Incompatibilitate Rh poate să apară în cazul în care fătul moștenește de la eritrocitele, ești un tată cu factor Rh, iar mama este Rh negativ; În corpul mamei împotriva antigenului rhesus începe să dezvolte AT. care cauza hemoliza fetale celulelor roșii din sânge (boala hemolitica a nou) .Anemii care rezultă din distrugerea eritrocitelor autoanticorpilor eritrocitare sunt cunoscute sub numele de anemie hemolitică autoimună. pot fi formate autoanticorpi eritrocitare: 1) structura antigenică a eritrocitelor modificări sub influența diferiților factori dăunătoare, și 2), în sine, în cazul apariției unor defecte ale sistemului imunitar, având ca rezultat clone mutante anormale ale celulelor limfoide sintetiza anti-Nogo eritrocite organism adecvat.
Ereditara anemie hemolitică: apar ca urmare a tipurilor-repetiție patologice ale hemoglobinei (hemoglobinopatii), forme patologice eritrocite (eritrotsitopatii) și ale enzimelor eritrocitare deficitare (enzimopatii).
Hemoglobinopatiile sunt tulburări genetice cauzate de structura hemoglobinei, diferă de cele normale deoarece au o compoziție de aminoacizi schimbată a lanțurilor de polipeptide de globină. (anemie cu siclemie și talasemie).
Anemia celulelor stem provine din moștenirea HbS patologic. Diferă de normal de faptul că în lanțul p acidul glutamic este înlocuit cu valină. eritrocitele falciforme ia forma în timp ce reducerea presiunii parțiale a oxigenului în sânge (precipitatelor-globină hemo și trage, astfel, membrana eritrocit). Acest tip de anemie apare la populația din Africa sub-sahariană și unele părți din India și este moștenită într-un tip de recesivă. Tie-dorind anemia apare homozigote numai pentru HbS subektov.Talassemiya (anemie mediteraneană) datorită afectarea sintezei normale HbAi a- sau p-lanț și în consecință se numește talasemie sau p-talasemie. Când p-talasemie inhibat-education set HbAi (a2r2) și merge HbAz sinteza excesivă și HbF - hemoglobinei fetale. Aceasta boala este de celule roșii tipice ca „tinte“, puternic colorate la periferie și centru.
Eritrotsitopatii. Anemia hemolitică atribuită unui defect genetic în structura proteinelor sau lipidelor membranei eritrocitare este denumită eritrocitopatie. În aceste cazuri, forma eritrocitelor (globulare, ovale) și durata vieții lor se scurtează. De exemplu, cu anemie sherocitară ereditară, permeabilitatea membranei eritrocite la sodiu este mai mare. Împreună cu sodiul, apa pătrunde în celulă, crește eritrocitele, dobândește forma mingii, stabilitatea lor mecanică și osmotică scade brusc. Erotirocitele globulare (sferocitele) circulă în sânge timp de cel mult 12-14 zile. În cazul hemoglobinopatiilor și eritrocitopatiei, predomină hemoliza extravasculară, intracelulară. Eritrocite deformate devin rigide, nu foarte elastice. Prin urmare, atunci când trec cu dificultate prin vasele mici, ele sunt deteriorate, capturate de macrofagele splinei și ficatului și acolo sunt supuse hemolizei premature. Ficatul și splina la pacienți sunt lărgite.
82. Anemie diseritropoietică: specie, caracteristici ale patogenezei. B12 - și / sau anemie cu deficit folic: etiologie, mecanisme de dezvoltare, caracteristici ale imaginii sângelui periferic.
Datorită deteriorării predominante a celulelor stem
Datorită deteriorării predominante a celulelor precursoare ale celulelor mielopoiezei și / sau celulelor sensibile la eritropoietină
Datorită unei încălcări a sintezei acizilor nucleici (megaloblastici): vitamina
B12 deficit, folic independent; Ca urmare a încălcărilor sintezei hemelor: deficit de fier, deficit de porfirină (refractar la fier); Datorită încălcării sintezei globinelor: talasemie și cauzată de o încălcare a structurii primare a lanțurilor de globină; Ca rezultat al încălcării reglementării diviziunii și maturării celulelor eritroide.
Etiologia. Cauzele fundamentale ale-TION sunt malabsorbție sau crescute Ras hodovanie vitamina B12 si acid folic, rareori insuficiente le-pos tuplenie cu alimente. Violarea absorbției vitaminei B12 este cel mai pronunțat atunci când răul calitate (pernicioasă) Biermer anemie Addisona-, a cărui dezvoltare este din cauza lipsei la pacienții cu factor de Castle l-suc gastric intern (gastromukoproteina). Cauza acestei boli nu este clară. Vitamina B12 și acid folic sunt slab absorbite în diferite leziuni ale intestinului subțire (intestinului rezecție, parazitismul Shih rokogo tenie, enterita.
Anemia megaloblastică este uneori observată la femeile gravide. Motivul este consumul intens de vitamina B12 și acid folic, când tipul embrionar al hematopoiezei la făt este înlocuit cu normoblastice (în luna IV-V de dezvoltare).
Patogeneza. Vitamina B12 și acidul folic sunt necesare pentru eritropoieza normală. Cu o lipsă de vitamina B12, tranziția acidului folic la forma sa metabolică activă - acidul tetrahidrofolic este dificilă. Ca rezultat, sinteza ADN-ului în celulele plumb sanguine, în special eritro- și normoblastele, este întreruptă. Divizarea și maturarea lor este întârziată, ceea ce determină tranziția eritropoiezei normoblastice la megaloblaste.
În măduva osoasă, celulele de regenerare patologică predomină. O caracteristică caracteristică a eritropoiezei megaloblastice este ineficiența acesteia: procentul de celule imature care sunt distruse în măduva osoasă este crescut brusc (până la 50%). Datorită suprimării activității mitotice și a eritropoiezei ineficiente, cantitatea de globule roșii care intră în sânge (anorexia tipului hiporegenerativ) este redusă semnificativ.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: