1 Prelecție 9 Scleroza multiplă a bolilor demielinizante
02 februarie Clasificarea bolilor demielinizante ale sistemului nervos I demielinizante boala care afecteaza in principal sistemul nervos central. Forme clare. Primar (acută encefalomielita diseminată; forme clinice - encephalomyeloradiculitis, optikoentsefalomielit, OPTICA, encefalopatie, mielite diseminată); Secundar (parainfecțioase - pojarul encefalomielita, pertussis, varicela, gripa, herpes, etc; vaccinal - vaccinarea cu DTP, CBC, rabie vaccin.). • Bolile demielinizante cu leziuni predominante ale sistemului nervos central. Forme clare. Primar (acută encefalomielita diseminată; forme clinice - encephalomyeloradiculitis, optikoentsefalomielit, OPTICA, encefalopatie, mielite diseminată); Secundar (parainfecțioase - pojarul encefalomielita, pertussis, varicela, gripa, herpes, etc; vaccinal - vaccinarea cu DTP, CBC, rabie vaccin.).
3 3 Formulare subacute. Forme multiple sclerosis clinice - cerebrospinal, spinală, cerebral, optice, tulpina, cerebeloasă. Forme cronice. Encefalita Van Bogart, Dawson, Petty, Doering, difuze periaksialny subacute Schilder. II Bolile demielinizante cu implicarea predominantă a nervilor periferici. polyradiculitis primar sindromul infecțios-alergică Guillain-Barre, Poliradiculoneuropatia infecțioasă (difterie), polineuropatie, toxic, dismetabolici și polineuropatia diabetică.
5 5 Epidemiologie Prevalența SM de la 1 la 309% Există tendința de a crește incidența bolii pe măsură ce se îndepărtează de ecuator. Zona cu risc ridicat (mai mult de 50 per): Europa de nord și centrală, regiunile nordice ale SUA, sudul Canadei, sudul Australiei și Noua Zeelandă. Zona de risc mediu (10-50 de): unele zone din Europa Centrală și de Nord, Europa de Est și de Sud, sudul SUA și o parte din Australia. Zona cu risc scăzut de SM (mai mică de 10 per): majoritatea regiunilor din America Centrală și de Sud, Asia, Africa și Oceania. Teritoriile din Rusia, Kazahstan, Ucraina, Belarus sunt clasificate ca zone cu risc mediu și ridicat. Prevalența SM de la 1 la 309% Există tendința de a crește incidența bolii atunci când aceasta se îndepărtează de ecuator. Zona cu risc ridicat (mai mult de 50 per): Europa de nord și centrală, regiunile nordice ale SUA, sudul Canadei, sudul Australiei și Noua Zeelandă. Zona de risc mediu (10-50 de): unele zone din Europa Centrală și de Nord, Europa de Est și de Sud, sudul SUA și o parte din Australia. Zona cu risc scăzut de SM (mai mică de 10 per): majoritatea regiunilor din America Centrală și de Sud, Asia, Africa și Oceania. Teritoriile din Rusia, Kazahstan, Ucraina, Belarus sunt clasificate ca zone cu risc mediu și ridicat.
6 etiologie iunie Factori interni: genetic sau ereditar - sistem de gene HLA - 3 Locusul clasa I - A 3, B 7, Cw 2 și Cw loci HLA clasa II, combinate în trei zone: DR, DQ și DP. Cu scleroza multiplă, expresia genelor DR 2, DR 15, DQ 6, DPw4 este cea mai comună. gene de susceptibilitate posibile pentru MS: receptor receptor de celule T lanț beta lanț alfa-celule T, factor de necroză tumorală, proteina bazică a mielinei, complement, proteine de transport, proteine proteasomului, citocromul 450, ADN-ul mitocondrial. Factori interni: genetic sau ereditar - sistem de gene HLA - 3 Locusul clasa I - A 3, B 7, Cw 2 și Cw loci HLA clasa II, combinate în trei zone: DR, DQ și DP. Cu scleroza multiplă, expresia genelor DR 2, DR 15, DQ 6, DPw4 este cea mai comună. gene de susceptibilitate posibile pentru MS: receptor receptor de celule T lanț beta lanț alfa-celule T, factor de necroză tumorală, proteina bazică a mielinei, complement, proteine de transport, proteine proteasomului, citocromul 450, ADN-ul mitocondrial.
07 iulie E tiologiya Factori externi: Agenții infecțioși - simple, spirochete, rickettsia, bacterii, virusuri și prioni. În sângele pacienților a constatat că au crescut titruri de anticorpi la virusul rujeolei, rubeolei, herpes, varicela, gripa, parainfluenza și altele. Ca alte influențe externe pot acționa rănire, intoxicație, stres, alte infecții care pot fi stimulatori ai procesului inflamator și demielinizante. Factori externi: Factori infecțioși - protozoare, spirochete, rickettsii, bacterii, viruși și prioni. În sângele pacienților a constatat că au crescut titruri de anticorpi la virusul rujeolei, rubeolei, herpes, varicela, gripa, parainfluenza și altele. Ca alte influențe externe pot acționa rănire, intoxicație, stres, alte infecții care pot fi stimulatori ai procesului inflamator și demielinizante.
10 10 Pathomorphology Centrele de demielinizare în materie albă și mai puțin frecventă a creierului și măduvei spinării. Acestea sunt așa-numitele "plăci sclerotice" tipice, având o culoare gri-roz sau gri. Plăcile cel mai frecvent localizate în măduva spinării, trunchiului cerebral, nervii optici, ventriculii laterali strat subependimarnom, cerebel, thalami și cortexul cerebral. Foci de demielinizare în materie albă și mai puțin frecventă a creierului și măduvei spinării. Acestea sunt așa-numitele "plăci sclerotice" tipice, având o culoare gri-roz sau gri. Plăcile cel mai frecvent localizate în măduva spinării, trunchiului cerebral, nervii optici, ventriculii laterali strat subependimarnom, cerebel, thalami și cortexul cerebral.
15 15 Etapele de dezvoltare a plăcilor 1 periaksialnogo proces faza: dezintegrarea mielina, axonii păstrează integritatea. Celulele nervoase rămân intacte pentru o lungă perioadă de timp. În majoritate, formarea plăcilor se desfășoară în jurul venelor. 2. Faza de domeniu și de descompunere a produselor de purificare a plăcii formate defect medulla participa elemente gliale, care sunt transformate in fagocite si persista dincolo de produse nervoase de degradare sistem de mielină. 3. Faza fazei reparative se caracterizează prin implicarea elementelor țesutului conjunctiv în proces. În acest stadiu, cilindrii axiali ai fibrelor nervoase pot muri. Gliul fibros și țesutul conjunctiv formează cicatrici puternice care înlocuiesc țesutul nervos decedat. 1 Faza procesului periaxial: descompunerea mielinei, cilindrii axiali își păstrează integritatea. Celulele nervoase rămân intacte pentru o lungă perioadă de timp. În majoritate, formarea plăcilor se desfășoară în jurul venelor. 2. Faza de domeniu și de descompunere a produselor de purificare a plăcii formate defect medulla participa elemente gliale, care sunt transformate in fagocite si persista dincolo de produse nervoase de degradare sistem de mielină. 3. Faza fazei reparative se caracterizează prin implicarea elementelor țesutului conjunctiv în proces. În acest stadiu, cilindrii axiali ai fibrelor nervoase pot muri. Gliul fibros și țesutul conjunctiv formează cicatrici puternice care înlocuiesc țesutul nervos decedat.
16 16 Clinica șapte secțiuni Infrangeri: 1. pierderea tractului piramidal, 2. simptome ale cerebelului, 3. simptome ale nervilor cranieni, 4. simptome ale sensibilității conductorilor 5. proasta funcționare a organelor pelvine, 6. tulburări vizuale din cauza prejudiciului nervii optici, 7. simptome neuropsihologice. Șapte leziuni secțiuni: 1. pierderea tractului piramidal, 2. simptome ale cerebelului, 3. simptome ale nervilor cranieni, 4. simptome ale sensibilității conductorilor 5. funcționarea necorespunzătoare a organelor pelvine, 6. tulburări vizuale din cauza afectarea nervului optic, 7. simptome neuropsihologice.
17 17 Forme clinice Următoarele forme clinice de SM se disting: cerebral, când predomină simptomele leziunilor cerebrale; spinării; cefalorahidian; cerebeloase; optice; stem. Distingem următoarele forme clinice de SM: cerebrală, când predomină simptomele leziunilor cerebrale; spinării; cefalorahidian; cerebeloase; optice; stem.
18 18 simptom-triada Charcot - nistagmus, tremor intenția și a strigat ea. Triad Sheinberg, tipic pentru tinerii cu SM: incontinență urinară, constipație și impotență. Pentalogie Marburg - nistagmus, tremor intenție, scandând vorbire, atrofie optică primară și o extincție timpurie a reflexelor abdominale. Markov Sekstada include: tulburări vizuale, tulburări vestibulare, tulburări oculomotori, simptome ale căii piramidale, anestezie vibratorie, o schimbare în lichidul cefalorahidian. Triada lui Charcot - nistagmus, tremur intenționat și vorbe scrise. Triad Sheinberg, tipic pentru tinerii cu SM: incontinență urinară, constipație și impotență. Pentalogie Marburg - nistagmus, tremor intenție, scandând vorbire, atrofie optică primară și o extincție timpurie a reflexelor abdominale. Markov Sekstada include: tulburări vizuale, tulburări vestibulare, tulburări oculomotori, simptome ale căii piramidale, anestezie vibratorie, o schimbare în lichidul cefalorahidian.
19 19 Boala de disociere a PC Disocierea între severitatea schimbărilor în fundus, schimbarea câmpurilor vizuale la acuitatea vizuală normală; Disocierea simptomelor clinice în câteva ore și zile ca inconsecvență; adesea, simptomele cresc după o baie fierbinte; Severitatea simptomelor de înfrângere a căii piramidale cu pareză ușoară; Disocierea tulburărilor de sensibilitate, suferința de vibrație, menținând în același timp durerea și temperatura; Disocierea simptomelor piramidale de-a lungul axei trunchiului. Severitatea leziunii extremităților inferioare în comparație cu extremitățile superioare. Disocierea dintre gravitatea schimbărilor de fundus, schimbarea câmpurilor vizuale la acuitatea vizuală normală; Disocierea simptomelor clinice în câteva ore și zile ca inconsecvență; adesea, simptomele cresc după o baie fierbinte; Severitatea simptomelor de înfrângere a căii piramidale cu pareză ușoară; Disocierea tulburărilor de sensibilitate, suferința de vibrație, menținând în același timp durerea și temperatura; Disocierea simptomelor piramidale de-a lungul axei trunchiului. Severitatea leziunii extremităților inferioare în comparație cu extremitățile superioare.
20 20 Tipuri de flux CS Remitant Progenitor secundar Progresor primar Remitant Progresie secundară Progresie primară
21 21 Diagnosticul cu SM
22 22 Diagnosticarea SM În CSF, este posibilă detectarea pleocitozei (mai mult de 5 limfocite per 1 μl), nivelul gama globulinelor, în principal IgG, crește. Este posibil să se detecteze în proteina de bază mielină cerebrospinală o cantitate mai mare de 9 ng / ml.
23 23 Tratamentul pentru SM Tratamentul vizează încetinirea progresiei bolii. Plasmafereza Tratamentul cu citostatice - ciclofosfamidă, azatioprină Administrarea intravenoasă a imunoglobulinelor. Interferonul beta-1b. (Beta-pheron, Avonex, rebif). În timpul exacerbarilor, se administrează metil-prednisolon la o doză de mg IV timp de 3-7 zile. Natalizumab, tisabri. Mitoxantrone Terapia simptomatică Tratamentul are scopul de a încetini progresia bolii. Plasmafereza Tratamentul cu citostatice - ciclofosfamidă, azatioprină Administrarea intravenoasă a imunoglobulinelor. Interferonul beta-1b. (Beta-pheron, Avonex, rebif). În timpul exacerbarilor, se administrează metil-prednisolon la o doză de mg IV timp de 3-7 zile. Natalizumab, tisabri. Mitoxantrone Terapie simptomatică
Trimiteți-le prietenilor: