Orice boală. a căror patogeneză este cauzată de un proces autoimun (artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, skoerodermiya sistemic. hepatită cronică activă, ciroză biliară, tiroidită autoimună, etc.).
Prezența primelor două caracteristici compatibile cu diagnosticul de boala Sjogren (sau sindromul Sjogren primar), prezența tuturor trei - sindrom (sindromul Sjogren secundar) Sjogren.
Boala afectează în principal femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și> 0 ani (până la 95%). Printre bolile autoimune, sindromul Sjogren este al doilea numai la artrita reumatoida.
ETIOLOGIE ȘI PATOGENIE
Etiologia și patogeneza bolii Sjogren nu sunt bine înțelese. Cea mai comună opinie despre geneza autoimună, atât boala, cât și sindromul. Aceste date au confirmat prezența limfoid extensive morfologice (B limfocitară) infiltrare afectat lyunyh și glandele lacrimale și teste imunologice:
a) prezența autoanticorpilor la fganospetsificheskih salivare ductal epiteliul și glandele lacrimale, pancreas, celule parietale gastrice;
b) Existența autoanticorpi specifici organoespecific: IgM, șobolani reumatoizi;
c) hiperproteinemie și hipergammaglobulinemia cu o cantitate crescută de imunoglobuline din toate clasele (A, F, G, D, E);
d) complexe imune circulante intermediare constând dintr-o cantitate mică de celule Ig-5F-anti-IgG 5-Le.
În boala lui Sjogren, 69% dintre pacienți au găsit antigene de incompatibilitate HLA Dw3.
Importanța predispoziției genetice este confirmată de detectarea bolilor repetate în familii. Mai frecvent există boli la mamă și la fiică.
PATOMORFOLOGIA BOLII SCHEGRAN
Studiile patologice cu sindrom leziuni sistemice Sjogren consistente cu glandele exocrine de infiltrare limfoidă și modificări distructive în acini cu insuficiență secretorie severă.
Principala constatare histomorfologică este infiltrarea limfoplasmică a țesutului glandelor salivare. Aceste infiltrate celulare înconjoară canalele și țesuturile acinei. Celulele epiteliale care căptușesc canalele sunt degenerate, pereții conductei sunt distruși, iar canalele înseși sunt dilatate. Metodele de imunofluorescență a studiului infiltrațiilor arată acumularea factorului reumatoid, atât în celulele plasmei, cât și în jurul lor. Ca urmare a unui proces inflamator cronic, atrofia părților secretoare ale glandei are loc cu înlocuirea graduală a țesutului său gras sau fibros.
Schimbările în glandele salivare mari se corelează cu modificările glandelor salivare mici, așa că studiul biopsiilor buzei inferioare a devenit cu o mare importanță diagnostică.
Așa cum se arată studiile V.A.Nasonovoy la pacienții cu sindrom Sjogren detectat gastrită atrofică morfológicamente cronică cu modificări histologice inerente histologiei specimene biopsie ale glandelor salivare.
O treime dintre pacienții cu boală Sjogren nu pot fi asociate cu alte boli autoimune. La 50% dintre pacienți, boala Sjogren se combină cu artrită reumatoidă. Toate bolile drugie1utoimmunnye (scleroza sistemică, dermatomiozita, lupus eritematos sistemic, etc.) reprezintă 20% din cazuri.
Imaginea clinică a bolii Sjogren constă în simptome asociate cu o scădere a funcției glandelor exocrine și a manifestărilor sistemice extra-ironice (Tabelul 2).
Clasificarea de lucru a bolii Sjogren (Institutul de Reumatologie, RAMS)
Clinice și morfologice și funcționale leziuni caracteristice reflectă starea tuturor organelor interne și a sistemelor implicate în procesul în această boală (tabelul 3). Modificări în glandele salivare și manifest orală ca parotidita recurente, creșterea glandelor salivare, xerostomie I, II, III măsură semne stomatită.
Împreună cu semnele de "sindrom uscat", imaginea clinică a bolii Sjogren dezvăluie evenimente sistemice. De obicei, există artralgii recurente, poliartrita articulațiilor interfalangiene ale periilor. Spre deosebire de artrita reumatoidă, în acest caz nu există procese distructive erozive în articulații.
Cel mai adesea, cu boala Sjogren, există o uscăciune semnificativă a pielii la nivelul extremităților superioare și inferioare cu peeling și hiperkeratoză, o scădere a transpirației.
Sindromul Raynaud apare la jumătate dintre pacienți. Ei se plâng de o creștere a temperaturii, amorțeală tranzitorie a mâinilor și a picioarelor.
Caracteristicile clinico-morfologice și funcționale ale leziunilor în sindromul Sjogren
Glandele salivare și cavitatea bucală
Parotita (recurenta), marirea glandelor salivare, xerostomia I, II, gradul III, stomatita
Glandele și ochii tăi
Xeroftalmia I, II, III grade, keratoconjunctivită uscată
Lymphadenopatia regională (generalizată), hepatomegalie, splenomegalie, pseudolimfom, limfom)
Artralgie, artrită non-erozivă
Poliserozita (pleurezie, pericardită) uscată / exudată
Sindromul Reynaud, vasculita, purpura hipergagamaglobulinemică recurentă și crioglobulinemică
Pneumonia interstițială, fibroza pulmonară alveolară
Hipotensiunea esofagului, gastrită atrofică cu insuficiență secretorie, pancreatită
Acidoza tubulară, nefrită imunocomplexă, nefrită difuză
Polineuropatie, polineurită, neuritis nervos trigeminal și facial, vasculită cerebrală
Limfadenopatia cu o creștere predominantă a nodurilor submaxilare, cervicale și supraclaviculare este detectată. Pot exista simptome de polimiozită, bronșită, nefrită, gastrită atrofică,
pancreatită și diferite variante de deteriorare a sistemului nervos (polineuropatie, nevrită a nervilor faciali și trigemeni).
Varianta cronică a bolii Sjogren este diagnosticată la 40% dintre pacienți. Fluxul subacut apare mai des la o vârstă fragedă și se caracterizează prin manifestări distincte, extra-ironice. Gradul de activitate este determinat de manifestările clinice și datele de laborator.
boala criteriile de diagnostic Sjogren constau simptomele de cheratoconjunctivită uscată, oreion parenchimatoase și semnele de laborator ale bolii autoimune sistemice (Tabelul 4).
Criterii de diagnosticare a bolii Sjogren
1. Factorul reumatoid pozitiv în testul de latex (titru<1:80).
2. Factorul antinuclear pozitiv care folosește ca substrat linia celulară Hep-2 (titru <1:160).
3. Detectarea anticorpilor antinucleari Ro | La.
Diagnosticul bolii probabil Sjogren poate fi pus în prezența a 3 din 6 criterii. Diagnosticarea unei anumite boli, a lui Sjogren poate fi pus în prezența 4 din cele 6 criterii și excluderea lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida, sclerodermia sistemica si boli hepato autoimune.
STAREA IN boala Simptomele clinice glandele salivare Sjogren asociate cu patologia glandelor salivare corespund sialoadenitu parenchimatoase cronice, în timpul căreia există trei etape: inițial, exprimate clinic și mai târziu.
În faza inițială a parenchimului sialoadenită pacientii cu boala Sjogren se plâng de o ușoară compactizare a glandelor parotidă, senzație de plenitudine în timpul mesei, sialoadenita exacerbare rare, care sunt oprite timp de 10 zile. Când sunt examinați la astfel de pacienți, glandele pot fi ușor compacte sau de dimensiuni și consistență obișnuite. Gurile conductelor nu hyperemic mucoasei, oral are un colorant convențional umezită. Când se efectuează conform sialometrii I.F.Romachevoy (1987), din glanda parotida 1,9-1.7 ml alocat / 20 min salivă (normal 1-4 ml / 20 min) de submandibulare 2,2-1,8 ml / 20 min (viteză de 1,4 ml / 20 min), numărul de functionare salivare minore glande 15 corespunde la 4 cm2 (în mod normal 21). În repaus, sunt observate primele semne ale xerostomia când saliva mixtă curent la 0,5 ml / min (colectare salivă amestecată în stare de repaus: pacientul este așezat, a cerut să coborâți capul și să stea într-o astfel de poziție să nu înghită saliva nu se mișcă limbii sau buzelor în interiorul .. întreaga colecție perioadă de salivă. saliva acumulată într-o cavitate orală în decurs de 2 minute, iar apoi pacientul este rugat să scuipe întregul conținut al gurii în nava receptoare. colectare procedura efectuate de 2 ori mai mult, astfel încât timpul de achiziție a fost de 6 minute. Rata fluxului salivar, exprimată în m / Min, cantitatea totală de salivă colectată împărțită la 6 (saliva să fie colectate pe stomacul gol sau după 1,5-2 ore după masă).
În studiul citologic al salivei eliberate din canale, se observă o creștere a numărului de celule mucoase din celulele epiteliale plate și cilindrice. Contra sialografia indică o permeabilitate crescută a canalelor, ale căror contururi devin indistincte și apariția în jurul canalelor de nori de contrast.
În stadiul simptomatic al bolii, pacienții Sjogren se plâng de uscăciune a gurii, dintilor distrugerea rapida, umflarea glandelor salivare, recurente exacerbări sialoadenita care apar cu simptome generale severe și febră. Glandele salivare sunt mereu lărgite, compactate și greoaie la palpare, fără durere în stadiul de remisiune. De obicei, ambele perechi de glande sunt implicate în proces. Împreună cu creșterea glandelor salivare parotide, glandele submandibulare pot crește și ele. În plus, se determină creșterea numărului de ganglioni limfatici regionali. Când determinată scăderea salivația sialometrii la 0,6 ml / 20 min de parotide și la 0.7-0,3 ml / min de la submandibulare. Numărul de glande mici funcționale scade - 16 cu 4 cm2. În celulele citotografice apar tuburi salivare și epiteliu cubic. Ptyalography dezvăluie ralichnyh de dimensiuni mai mici, nu cavitatea conductelor contururi și zimțate prezintă conducta principală.
În stadiul final al bolii Sjögren, plângerile pacienților corespund semnelor hipofuncției glandelor salivare (Tabelul 5). Atacurile oreionului sunt mai ușoare. Glandele salivare sunt întotdeauna mărită, se manifestă limfadenită cronică și neplăcută. Cariile multiple, adenomia parțială sau completă secundară, fenomene de stomatită, glosită și cheilită sunt definite în cavitatea bucală. Saliva din canale nu este secretă. Numărul de glande salivare mici funcționale este redus la 12 cu 4 cm2. Când glandele salivare sunt contraste, parenchimul nu este detectat, conductele mici nu sunt conturate, iar conductele de ordin I-III sunt indistincte. Canalul de excreție principal este deformat, contururile sale sunt neuniforme.
1. Simptome în cavitatea orală asociate cu hipofuncția glandelor salivare
eritem tipic în arcada zigomatică, întorcându-se pe partea din spate a nasului (lupus „fluture“), pe enantem palatului dur poate fi cheilită, stomatită unghiulară sau aftoasa. Aceasta a observat o pierdere excesivă a părului, până la focale sau chelie completă, subțierea sau păr puhoobraznost fragilitatea lor a crescut, în principal pe frunte, semne fotodermatoză pe partile expuse ale corpului, leziunile discoide de eritem pe fata, piept și membrele, limfadenopatie. Exprimate leziune sistemică cu implicarea frecventă a articulațiilor, membranele seroase (pleurezie, pericardită), a rinichilor și a sistemului nervos central.
tensiune Sărbătorit sigiliu și luciu pielii, nas ascutita, kisetoobraznye pliaza in jurul gurii cu dificultatea de deschidere maximă, buzunarele de hiperpigmentare și depigmentare, teleangioektaey prezență, contracturi flexarea degetelor, sklerodaktkliya si ateroscleroza, este posibil osteoliza falangelor terminale.
manifestări cutanate includ purpuriu-violet fata eritem, cu un fel de edem periorbital heliotrop, eritem în „gât“, eritem cu descuamare și, uneori, cu mâncărimi pe suprafețele extensorii ale interfalangiene și articulațiilor metacarpofalangiene ale mâinilor.
Boala (Sindromul) Sjogren
Printre trasaturile dentare distinge „mare“, direct legate de afecțiunea glandelor salivare ( „bot de hamster“), și „mici“ - mai multe bucăți de carii cervicale, de frontieră roșu sec, „veți alege“, stomatită (fungice, virale, traumatice), o creștere de ganglionilor limfatici regionali. În etapa ulterioară - o „flacără“ gura mucoasa vulnerabile
coajă cu trăsături de keratinizare, adenă parțială sau completă ca urmare a cariilor progresive. Caracterizată prin afectarea ochilor - lacrimația este redusă brusc. Cheratită. Conjunctivita. În acest sens, pacientul este preocupat de uscăciune, fotofobie ascuțită, senzație de nisip în ochi, scăderea acuității vizuale.
METODE SPECIALE DE CERCETARE
Trimiteți-le prietenilor: