Manifestări reumatologice ale osteopeniei. Starea actuală a problemei
Osteopoikilosis (sau osteopoykiloz, congenital reperat osteopatie multiple, încâlceală osoase, metacarpiene) - congenital pierderii osoase generalizate, însoțită de formarea de os omogen sclerozei leziuni, adesea multiple, mai mult sau mai puțin amplasate simetric [1,2,3,4,7, 8,10,27]. Poate că este una dintre manifestările osteodisplasiei [6].
Pentru prima dată această patologie a fost descrisă în 1905 de către Stid, iar mai târziu a fost investigată mai detaliat de Albers-Schoenberg (1915).
Cauzele bolii nu au fost pe deplin stabilite. Studiile din ultimii ani au identificat o mutatie apare gena LEMD3 in mai multe persoane din aceeași familie osteopoikilosis care suferă, miloreostozom, sindromul BUSCHKE-Ollendorff [17, 32, 35,41, 42, 49, 53]. În literatura de specialitate această observații patologie sunt prezentate în familie mai multe generații, ceea ce confirmă natura ereditară a bolii [4, 6, 18, 22, 32, 39, 40, 44, 49, 55, 57, 58, 59, 61, 65]. Ehtiopatogenez osteopoikilosis asociate cu formarea interstitial răsucite și periostală os [4, 13]. Generalitatea patogeneza diferitelor forme hiperostoza confirmate prin combinarea lor într-un singur pacient, de exemplu, osteopoikilosis și oase de marmură boala, osteopoikilosis cu miloreostozom [22, 26, 32, 42,55]. Mai mulți cercetători leagă patogeneza acestei încălcări bolii funcții fibroblaste produse răsucite fibre elastice și dereglării metabolismului matricei extracelulare [32,34,37,42,48, 58,60].
Morfologic, boala este substanta osoasa structura insulelor grubotrabekulyarnogo, care apar mai ales în osul spongios, părțile osoase tubulare epimetafizarnyh [4,34,56].
Diagnosticul osteopozei se bazează pe radiografie. Imaginea radiologică a osteoporozei este foarte caracteristică și adesea nu necesită diagnostic diferențial. In cele mai multe cazuri epifizeala os spongios si metafizei os mai dens insulele rotunde definite sau de formă ovală, cu un diametru de 2-8 mm, delimitată clar din țesuturile înconjurătoare (forma sporadică a bolii). Mai rar, garniturile osoase se găsesc la câțiva milimetri lățime și 2-10 cm lungime (dungi sau liniare). Foarte rar apare o formă mixtă a bolii [13,20,23]. Forma exterioară a oaselor este întotdeauna normală [20]. Studiile CT și RMN permit o evaluare mai detaliată a localizării și structurii focarelor de compactare a osului [13,20,23].
Analiza structurii și densitatea osteosclerosis focare, frecvența, localizarea și cantitatea de os afectat osteopoikilosis, și observațiile radiografice dinamice evidențiați în cadrul osteopoikilosis două etape. Prima etapă se caracterizează prin apariția în plan individual extremitățile epifiza osoase și focii liniar de osteosclerosis, al doilea - distribuirea lor, o creștere a numărului și dimensiunii leziunilor în apariția de os nou. Nu se observă dispariția acestor focare cu osteoporoză [7,14]. În același timp, imaginea cu raze X pentru o lungă perioadă de timp nu poate suferi nici o dinamică [6].
tipice de localizare insule sclerotice: oasele mâinilor și picioarelor, proximal și distal humerusului metaepiphysis și femurul, tibia și antebraț, pelvisului, sacrul și vertebrele lombare, procesele articulare lama. Leziunile oaselor craniului, coaste, vertebre toracice, clavicula întâlnește o excepție, cu toate că schimbările morfologice în ele pot fi. Diafiză rămân neschimbate [1,4,7,8,16,21,26,28,59].
În timp util diagnostic stabilirea osteopoikilosis este important, deoarece diagnosticul preliminar al unei tumori maligne sau a metastazelor a fost expus într-un număr de observații pacientului, și numai o interpretare corectă a anchetelor instrumentale a contribuit la evitarea procedurilor de diagnostic și terapeutice care nu sunt necesare [15,24,25, 29,45].
KB Kochnev și A.V. Funshteyn remarcat combinatie osteopoikilosis cu diabet, sifilis congenital, schizofrenie, tuberculoza [6]. În literatura de specialitate, am găsit descrierea osteopoikilosis combinație cu artrita reumatoidă [62, 64], sindromul Sjogren [62], artrita reactivă [51], lupus eritematos discoid [19] amiloidozei [43], fibromialgie [33].
Am observat pacienți vârsta de 16 ani, a cărui piele sindromul sub formă de până la 10 cm vatra sigileze regiunea fesieră dreapta diametru pentru o lungă perioadă de timp tratată ca sclerodermia localizată, despre care se trece printr-un tratament în mod repetat. Pacientul sa adresat medicului în legătură cu apariția durerii în articulația gleznei drept, articulațiile picioarelor atunci când mersul. În exterior, articulațiile nu se schimbă, mișcările sunt pline, cu palpare - o durere moderată în articulația dreaptă a gleznei. Dimineata rigiditate in articulatii nu ia nota. Rezultatele tuturor testelor de laborator fără modificări patologice.
Prezența sindromului comun timp de câteva luni a servit drept ocazie pentru radiografia în comun. Radiografiile mâini, picioare, pelvis a dezvăluit mai multe insule de compactare os, rotunde și de formă ovală, bine definită, dimensiunea de 3 până la 5 mm și o umbră Blends panglică V metatarsian diafiză piciorului drept (Figura 1).
Fig. 1. raze X a pelvisului în sacrum, iliace, pubian, sciatic si oasele femurale trasate rotunde, ovale, dens, bine definit diametrul umbra 3 - 5 mm.
Tratamentul a fost doar simptomatic, care vizează stoparea sindromului de durere.
Conform literaturii de specialitate, osteopoxia nu necesită tratament. Fracturile patologice și malignitatea nu au fost găsite [6,14,23].
IG Salikhov, L.K. Bombina, SA Lapșina, RG Mukhina,
II Chembarisov, A.A. Gaybaryan
Universitatea de Stat din Kazan
Centrul reumatologic al orașului
2. Gilyazutdinov I.A. La diagnosticul de osteoporoză. Kasane. miere de albine. Zh. 1970; 4: 77.
3. Kirsanov Yu.V. Dolchuk I.Z. Fedorenko Yu.F. La întrebarea despre osteoporoză. Lucrări medicale. 1972 9: 127-129.
5. Lazovskis I.R. Lista sindroamelor și simptomelor clinice. M. Medicine, 1981; a. 144.
7. Mukhitdinov BN Alekseev G.N. Mukhitdinov P.B. La întrebarea despre osteoporoză. Moskov. radiologie și radiologie. 1985; 3: 84-86.
8. Nasonova V.A. Astapenko MG Reumatologie clinică. - M. Medicine, 1985; a. 532.
10. Soloviev N.P. Bekmansurov N.M. Cazul osteopoxiei. Medicina sovietică. 1980; 10: 118-119.
34. Dahan S. Bonafe J.L. Laroche M. și colab. Iconografie a sindromului Buchke Ollendorff: tomografie computerizată cu raze x și rezonanță magnetică nucleară a osteopoicilozei. Ann. Dermatol. Venereol. 1989; 116, 3: 225-230.
47. Kobus R.J. Lubbers L.M. Coleman C.R. Țesutul conjunctiv nevus și ostepoiciloza în mână: sindromul Buschke-Ollendorff. J. Hand. Surg. 1989; 14, 3: 535-538.
59. Tong E.C. Samii M. Tchang F. Imagistica osoasă ca ajutor pentru diagnosticarea osteopoicilozei. Clin. Nuci. Med. 1988; 13, 11: 816-819
Interesant în rubrica "Reumatologie"
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: