Acantoza neagră (distrofia pigmentului pielii-papilar) este extrem de rară.
Conform datelor diferite, cancerul este detectat la 50-100% dintre pacienții cu acantoză neagră. Această formă este aproape obligatorie a procesului paraneoplastic. Dezvoltarea paraneoplaziei provoacă tulburări metabolice și imune complexe ale organismului și produse catabolice ale celulelor tumorale. La pacienții cu bărbați, cancerele gastrice, pancreatice și intestinale sunt mai frecvente, mai puțin frecvente - plămânii, prostata, iar la femei - ovarele și sânul.
Unele studii includ distrofia papilar-pigmentară a pielii în grupul de enzime patologice (repararea perturbată a ADN-ului deteriorat datorită absenței în anumite cazuri a endonucleazelor specifice
Schimbările cutanate se caracterizează prin trei simptome principale:
- Hiperpigmentarea (colorarea întunecată a suprafețelor pielii)
- Papilomatoza (proliferări villous și verrucose)
- Hiperkeratoza (îngroșarea suprafeței pielii)
Focare pigmentare, de obicei aranjate simetric într-o localizare locații favorit: pe gat, cap, în zona genitală, ombilic, anus, si axile, pliurile inghinale, cot și genunchi se apleacă sub piept. Uneori focarele de hiperpigmentare apar pe față: în jurul gurii, ochilor, pe bărbie. Pielea afectată are o culoare maronie sau aproape neagră, modelul pielii se intensifică. În acest context, există multiple creșteri vilous și warty de culoare negru aspidă variind de la boabe mei la mazăre. Pielea are un aspect catifelat, datorită intensificării modelului cutanat și a creșterii papilomatoase. Deseori leziuni mici se găsesc în leziuni.
În circumferința focarelor există pistrui, nevuse pigmentare, veruci seboreice. Există descrieri ale modificărilor de pigment și verruzovye pe membranele mucoase ale gurii, laringelui, esofagului, vaginului și rectului. La unii pacienți, boala este însoțită de alopecie, hiperkeratoză a palmelor și tălpilor, distrofie a unghiilor. În mod subiectiv, există prurit moderat și furnicături. Pigmentarea pielii poate fi primul semn al unei tumori sau poate să apară cu o tumoare sau să fie primul simptom al unei afecțiuni deja în curs de dezvoltare. Uneori, toată pielea umană este afectată. În plus față de piele, membranele mucoase ale organelor sunt, de asemenea, afectate: pelvisul renal, intestinul gros, pereții esofagului. Și de asemenea rectul, vaginul, ochii, laringele, gâtul, gura. Culoarea zonelor afectate variază de la maro închis la negru și are o tranziție lină la o culoare sănătoasă a pielii. Există, de asemenea, creșteri răgușite sau papilomatoase de culoare neagră și fibroame mici moi. Iar în zonele mucoase există creșteri răgușite și papilomatoase, în majoritatea cazurilor, gri deschis, fără pigmentare. Mulți pacienți au o afecțiune generală și o creștere treptată a cașexiei.
În total, există 2 tipuri de acantoză neagră: în adolescență, există un copil benign (juvenil) și în curând se regresează. Și la maturitate există doar un malign, care în cele mai multe cazuri este de aproximativ 80%.
In benigne (juvenil) sub formă - genodermatosis (denumire comună moștenită boli ale pielii) - semne cutanate ale bolii apar la o vârstă fragedă, de multe ori apar simultan cu o disfuncție a sistemului endocrin (diabet, hipogonadism, obezitate) si a nervilor (tulburări mintale, etc ...) Sisteme , abateri de la normă. Adesea, odată cu debutul pubertății, erupțiile se regresează sau rămân staționare. Această formă este, în majoritatea cazurilor, nu sunt însoțite de neoplasme maligne ale organelor interne, cu toate că, în cazuri rare, a observat această combinație. Această formă este adesea combinată cu diverse malformații congenitale, deformări congenitale, hipertricoza, nevi, și altele. Considerat cauzate genetic a bolii. Istoricul familial indică o predispoziție genetică, forma tinerească de acantoză se dezvolta la persoanele tinere care suferă de tulburări endocrine (diabet, obezitate, amenoree, etc.). Forma benignă de acantoză diferă de pigmentarea malignă mică, iar creșterea papilomului este mai puțin pronunțată. Au fost înregistrate cazuri în care familiile întregi au suferit de acantoză neagră și au fost transmise următoarelor generații. In cele mai multe cazuri, pentru tratamentul benigne acantoză negru vitamina A administrat, concentrată până la 10 picături de 3 ori pe zi, 0,25 g de acid ascorbic de 3 ori pe zi, 0,5% unguent salicilic aplicat pe pielea pigmentată. Cu o varietate de boli endocrine - terapie hormonală.
Există informații despre tratamentul cu succes al pseudoacantozelor cu aplicații cu azot lichid.
Cu boala acantozei, trebuie să se supună unui examen oncologic complet și de ceva timp trebuie să fie observat în dispensar.
Forma maligna a distrofiei papulare-pigmentare a pielii are loc la adulti (peste 25 de ani). Leziunile cutanate în 15-20% din cazuri timp de mai mulți ani precedă manifestările clinice de cancer; în proporție de 60-65% apar simultan cu simptomele cancerului, în proporție de 20-22% - după detectarea neoplasmelor maligne. Pacienții cu simptome de acantoză negru (verucoase, excrescențe papilare maroniu negru in axile, pliurile inghinale, perineu, gât) trebuie repetată examinare aprofundată a Oncologie, deoarece leziunile cutanate pot fi manifestări precoce ale cancerului. Îndepărtarea tumorii conduce adesea la dispariția bolii, dar poate apărea din nou cu recăderi și metastaze ale tumorii. de obicei manifestată la adulți, este foarte des un proces paraneoplastic care apare în conjuncție cu tumori de organe maligne. Tratamentul acantozelor negre maligne este foarte complex și ineficient, deoarece tumora dă metastaze rapide.
Ameliorarea serioasă sau recuperarea completă are loc după amputarea tumorii și dacă îndepărtarea ei este imposibilă - după radioterapie sau tratamentul pacienților cu ajutorul unui complex de agenți chimioterapeutici diferiți. Cu creșteri largi răspândite pe pielea feței, mâinilor și picioarelor, coagularea țesuturilor se aplică prin acțiunea unui curent electric. Pe focarele de pigmentare îmbunătățită a pielii sau a membranelor mucoase se aplică 5-20% din unguente sau soluții de alcool.
Pseudoacantoza - apare în principal în brunete obeze. La persoanele pline, adesea cu patologia glandelor endocrine, clinic similar cu acantoza neagră, pot fi observate - în pliuri masive ale pielii, zone care sunt predispuse la frecare și iritare. De asemenea, are o imagine clinică și histologică similară cu acantoza neagră a adulților. Boala are un caracter benign, apare atunci când pacientul adaugă greutate și dispare cu pacientul cu pierdere în greutate.
Dacă bănuiți că sunteți bolnav?
Pacienții cu semne de acanthosis nigricans (verucoase, creșteri papilar de culoare maroniu-negru în locuri axile, pliurile în zona inghinală, perineu, gât) ar trebui să se supună o cercetare amănunțită a cancerului multiple, deoarece boala de piele pot fi semne timpurii ale cancerului. Amputarea tumori duce adesea la eliminarea bolii, dar acesta din urmă este în măsură să se formeze din nou cu tumori recurente și metastatice. Pacienții au nevoie de supraveghere în dispensar. Pacienții necesită o utilizare permanentă, în unele cazuri pe toată durata vieții, a dozei de întreținere a medicamentelor care conțin zinc. Până la pubertate, semnele bolii pot deveni mai puțin pronunțate sau pot trece complet. Fără a începe terapia la timp, boala se dezvoltă, în timp ce membrana mucoasă, unghiile, părul cad înainte ca acestea să cadă complet; starea generală a unei persoane, psihicul este grav perturbat; când complicații pacienții mor adesea. Datorită combinației de frecvente acantoză negru cu tumori maligne ale organelor interne, pacienții trebuie să rămână sub observație medicală și medicul dermatolog oncolog.
Trimiteți-le prietenilor: