Printre anomaliile congenitale ale coloanei vertebrale medicii disting clivaj (dublare) a maduvei spinarii numita diastematomieliya, atasare astfel la pereții canalului vertebral. Această malformație a fost descrisă pentru prima dată în 1985. Boala este una dintre cele care sunt cel mai frecvent intalnite anatomist - inainte este adesea confundat cu scolioză idiopatică, cifoscolioze și tumori.
Diastematomieia - un defect complex al măduvei spinării
- Primul tip - măduva spinării și învelișul său sunt separate în planul sagital al canalului medular în două jumătăți separate de către un cartilaj partiție sau os, coloanei vertebrale vertebre osoase, uneori, situată între corpul său și arcul:
- Apare în mai mult de 60% din cazuri.
- Septul se extinde de obicei la o distanță de vertebra toracică T1 la L5 lombară și are o formă cilindrică, în formă de ciupercă și uneori complexă, asemănătoare tumorii.
- Fiecare jumătate a canalului are propriul canal separat și o ramură nervoasă anterioară și posterioară.
- Septul iese din peretele canalului spinal: suprafața arcului, suprafața posterioară sau laterală a corpului vertebral.
- Diastematomieia de tip 1 apare de trei ori mai frecvent la fete decât la băieți.
- Cel de-al doilea tip - măduva spinării este împărțită în interiorul cochiliei sale cu o membrană cartilagină, în timp ce canalul vertebral în sine nu este împărțit.
- Frecvența morbidității - 35 - 40%.
Cauzele diastematomieliei maduvei spinarii
Teoria cromozomală cu diastematomieie la nou-născuți nu este exact dovedită. Dacă defectul are o manifestare izolată, probabilitatea unei anomalii cromozomiale este scăzută.
Una dintre cauzele posibile este o încălcare a metabolismului intern al calciului:
Osteosinteza datorată unui număr crescut de osteoblaste predomină asupra resorbției, ceea ce duce la o creștere fibrotică în canalul vertebral.
Cum se face un diagnostic corect
Diastematomia este adesea confundată cu un alt defect congenital - partea din spate a bifidului (despicarea arcadelor vertebrale). La arce de clivaj și închiderea incompletă a tubului spinal poate produce punga măduvei spinării și chiar creierul unui canal vertebral sub forma unei hernii pe suprafața exterioară a spatelui.
Dacă divizarea este ascunsă, o puteți vedea:
- pe manifestări ale pielii sub formă de pete pigmentare;
- site-uri cu păr abundent;
- pătrunderea asemănătoare pielii a pielii peste locul de crăpare.
Bifidus înapoi este un defect cauzat de anomalii în cromozomii responsabili de osteogeneză.
La despicarea măduvei spinării, nu se observă astfel de fenomene.
O altă boală, de la care trebuie să fii capabil să distingi între scindarea creierului - hemangiomul, mai ales în cazul în care septul osos are o structură complexă.
Simptomele diastematomiei
La mai mult de 60% dintre copiii cu spina bifida se observă deformări ale coloanei vertebrale și ale membrelor inferioare.
- La copii, la începutul vârstei de 3 ani, scolioza (în 60% din cazuri), cifoza și kyphoscolioza, însoțite de tulburări neurologice severe, încep să progreseze.
- Boala, în majoritatea cazurilor, este combinată cu fuziunea vertebrelor și deformarea lor (în formă de pene, vertebre în formă de fluture).
- În o treime din cazuri, sunt posibile simptomele hidromieliei (mărirea canalului spinal) și lipomelor.
- Simptomele unui defect congenital al măduvei spinării apar sub forma:
- dureri dureroase;
- sensibilitate scăzută;
- parapareză a extremităților inferioare;
- subdezvoltarea musculaturii picioarelor;
- slăbiciune a membrelor;
- patologiile neurogenice ale vezicii urinare și ale rectului.
Myelodysplasia primară se dezvoltă la copii datorită faptului că un sept anormal de os în canalul central interferează cu mișcarea proximală a măduvei spinării în timpul creșterii copilului.
Mielodisplazia secundară cu simptome clinice severe externe poate apărea mai întâi destul de târziu.
Diagnosticul diastematomieliei
În perioada prenatală se efectuează ultrasunetele fătului (plan sagital, axial și coronar).
Diagnosticul prenatal precoce vă permite să alegeți tactica corectă de tratament înainte de apariția simptomelor de mielodisplazie.
La nou-născuți și adulți, scindarea creierului este diagnosticată cu IRM sau CT:
- RMN se realizează pe două planuri (sagitale și transversale) și uneori în a treia frontală, dacă se exprimă scolioza.
- Imagine T1, T2-ponderată.
- Grosimea tăieturii este de 3 mm în zona defectului măduvei spinării, în restul secțiunilor - 5 - 10 mm.
- Recomandat în contrast cu imaginea ponderată T1 în prezența unui os sau de țesuturi moi structuri fibroase sept cartilaginos pentru a preveni degenerarea tumorii sau inflamatie.
- RMN-ul creierului este, de asemenea, realizat.
În fotografie - rezultatele RMN (proiecție frontală și transversală), care arată clar separarea septului maduvei spinării.
RMN a coloanei vertebrale cu diastematomielimie de coloană vertebrală: proiecție stângă - față, dreaptă - transversală.
Tratamentul diastematomieliei
Împărțirea măduvei spinării este un defect foarte complex. Pentru tratamentul său, eforturile medicilor din diferite domenii sunt necesare:
- medici prenatali;
- pediatri;
- neurologi;
- radiologi;
- ortopedice;
- Urologie;
- Proctoscope
Tratamentul chirurgical diastematomielii este eficient numai, și numai la stadiul atunci când schimbări ireversibile nu au venit din cauza mielodisplazie: pareze, atrofie musculară și disfuncție de organe.
Chirurgia implică rezecția septului osteochondral sau a stimulării și eliberarea creierului prin îndepărtarea aderențelor.
Tratamentul conservator nu duce la rezolvarea problemei și vizează prevenirea progresiei deformării coloanei vertebrale, reducerea durerii și a altor manifestări. Se are în vedere:
- fixare prin corsete;
- terapie moderată de exerciții;
- Administrarea AINS;
- fizioterapie;
- prevenirea infecțiilor urinare și intestinale.
Articole similare
-
Diastematomieie a măduvei spinării - cauze de dezvoltare, manifestări și terapie
-
Leziuni ale măduvei spinării la diferite niveluri de simptome, tratament
Trimiteți-le prietenilor: