Cardiomiopatie. definirea, clasificarea, clinica, diagnosticul, tratamentul cardiomiopatiei.
Cardiomiopatie dilatorie (stagnantă)
Pentru a mări dimensiunea inimii și apariția simptomelor de insuficiență cardiacă congestivă duce la o încălcare a funcției sistolice a inimii. Se observă adesea cheaguri de perete, în special în regiunea vârfului ventriculului stâng. Examenul histologic a relevat câmpuri intensive de fibroză interstițială și perivasculară, cu necroză minimă și infiltrație celulară. Cu toate că etiologia bolii adesea rămâne neclară, cardiomiopatie dilatativă (denumita anterior cardiomiopatie congestiva), aparent, este rezultatul final al leziunilor miocardice diverse toxice, metabolice sau agenți infecțioși. Există toate motivele să credem că cel puțin unii pacienți cu cardiomiopatie dilatativă poate fi un stadiu avansat al hepatitei virale acute sunt susceptibile de a crește acțiunea mecanismelor imune. Oamenii de ambele sexe și de orice vârstă sunt bolnavi, deși mai des - bărbați de vârstă mijlocie. Dacă cardiomiopatia dilatativă este asociată cu o deficiență a seleniului, aceasta poate fi reversibilă.
Cardiomiopatie. Manifestări clinice. Majoritatea pacientilor in curs de dezvoltare treptat, insuficiență ventriculară stângă și dreaptă cardiacă congestivă, manifestată prin scurtarea respirației la efort fizic, oboseala, ortopnee, dispnee paroxistică nocturnă, edem periferic și palpitații. La unii pacienți, dilatarea ventriculului stâng există luni sau chiar ani înainte de a se manifesta clinic. Deși durerea în piept și deranjarea pacienților, angina tipică este rară și implică boală cardiacă ischemică concomitentă.
Cardiomiopatie. Examenul fizic. Când pacientul este examinat, se constată un grad diferit de extindere cardiacă și insuficiență cardiacă congestivă. La pacienții cu forme severe ale bolii, se observă o ușoară presiune pulsată și o presiune crescută în venele jugulare. Frecvent întâlnite sunt tonurile de inimă III și IV. Se poate dezvolta regurgitare mitrală și tricuspidă. Zgomotele diastolice, calcificarea valvelor cardiace, hipertensiunea arterială, modificările vasculare pe fundul martorilor împotriva diagnosticului de cardiomiopatie.
Tabelul 192-1. Clasificarea etiologică a cardiomiopatiei
I. Cu implicarea primară a miocardului
A. Idiopatica (D, R, H)
B. Familie (D, H)
B. Boala endomocardică eosinofilă (R)
D. Fibroza endomovasculară (R)
II. Cu implicarea secundară a miocardului
A. Infecțioase (D)
1. miocardită virală
2. miocardită bacteriană
3. miocardită fungică
4. miocardită protozoară
5. miocardită metazoică
B. Metabolice (D)
B. Ereditar (D, R)
1. Bolile de acumulare de glicogen
2. Mucopolizaharidoză
D. Deficient (D)
1. Electroliți
2. Alimentar
D. Bolile de țesut conjunctiv
1. lupus eritematos sistemic
2. Poliarterită nodulară
3. Artrita reumatoidă
4. Sclerodermia
5. Dermatomiozita
E. Infiltrate și granuloame (R, D)
1. Amiloidoză
2. Sarcoidoza
3. Neoplasme maligne
4. Hemocromatoza
G. Boala Neuromusculară (D)
1. Distrofia musculară
2. Distrofie miotonică
3. Ataxia lui Friedreich
4. Boala lui Refsum
H. Sensibilitate și reacții toxice (D)
1. Alcoolul
2. Radiația
3. Medicamente
I. Bolile cardiace legate de sarcină (D)
K. fibroelastoza endocardică (R)
Notă. Principalele manifestări clinice ale fiecărui grup etiologic sunt denumite cardiomiopatie D (dilatată), R (restrictivă), H (hipertrofică). Din: Adaptat din mesajul țintă WHO / ISFC pentru definiția și clasificarea cardiomiopatiei, 1980.
Tabelul 192-2. Clasificarea clinică a cardiomiopatiei
1. Dilatorie (stagnantă): o creștere a ventriculilor stângi și / sau drepte, o încălcare a funcției sistolice, insuficiență cardiacă congestivă, aritmii, embolie
2. Restrictiv: cicatrizarea endomiocardică sau infiltrarea miocardului, conducând la obstrucția umplerii ventriculilor stângi și / sau drepte
3. Hipertrofie: hipertrofia asimetrică a ventriculului stâng, într-un caz tipic, septul este mai implicat decât peretele liber, cu obstrucție a fluxului din ventricul sau fără el; de obicei fără cavitatea ventriculară stângă mărită.
Studii de laborator privind cardiomiopatiile. În piept cu raze X dezvaluie o creștere a ventriculului stâng, deși neobișnuit pentru a găsi cardiomegalie generalizate, uneori, datorită prezenței pericardic concomitente. Când examinați câmpurile pulmonare, puteți identifica semnele de hipertensiune venoasă și edeme interstițiale alveolare. ECG tahicardie frecventă sinusal sau fibrilatie atriala, fibrilație ventriculară, semnele crescut atriului stâng difuz modificări nespecifice de segment ST și undei T, uneori despre violarea conducție intraventriculare. Când ecocardiografie și ventriculografie cu radionuclid detect crescută a ventriculului stâng la normal sau ușor îngroșat peretelui și disfuncție sistolică (scăderea fracției de ejecție). Adesea se observă efuzia în pericard. O imagine radioizotopică cu galiu 67 arată pacienții cu cardiomiopatie dilatată și miocardită.
Tabelul 192-3. Diagnosticul clinic al cardiomiopatiei
Dilatarea și disfuncția ventriculului stâng; a crescut presiunea de umplere la stânga și adesea la dreapta
Funcția sistolică normală; presiune de umplere crescută la stânga și la dreapta
Funcție sistolică semnificativă; obstrucția dinamică a fluxului sanguin din ventriculul stâng; a crescut presiunea de umplere la stânga și la dreapta
În studiul hemodinamicii, se stabilește că producția cardiacă în repaus este moderat sau semnificativ redusă și nu crește cu exerciții fizice. Presiunea end-diastolică din ventriculul stâng, presiunea din atriul stâng, presiunea de înclinare a capilarelor pulmonare sunt crescute. Când deficitul inimii drepte este în creștere, presiunea end-diastolică din ventriculul drept, dreptul atrial și presiunea venoasă centrală cresc. În cazul angiografiei, se constată dilatarea, hipokinezia difuză a ventriculului stâng, adesea cu regurgitare mitrală de un grad sau altul. Arterele venoase nu se schimbă, ceea ce permite excluderea așa-numitei cardiomiopatii ischemice. Transmitent biopsia endomiocardică ajută la prevenirea infiltrației miocardice prin amiloid. La unii pacienți cu biopsie în miocard se detectează o inflamație celulară, ceea ce indică o etiologie inflamatorie a procesului și compatibilitatea cu miocardita virală primară.
Tratamentul cardiomiopatiei.
Majoritatea pacienților, în special cei cu vârsta peste 55 de ani, mor în decurs de 2 ani de la apariția simptomelor. Moartea survine ca urmare a insuficienței cardiace congestive sau ca urmare a aritmiei ventriculare. Moartea bruscă, în principal ca urmare a aritmiilor, reprezintă o amenințare constantă. Cursul bolii este adesea complicat de embolismul sistemic, astfel încât toți pacienții care nu au contraindicații trebuie să primească anticoagulante. Deoarece nu este cunoscută cauza cardiomiopatiei dilatative primare, nu există o terapie specifică.
Pacienții au fost sfătuiți să adere strict la odihna patului timp de un an sau mai mult, dar eficacitatea unei astfel de terapii rămâne discutabilă și în majoritatea cazurilor acest lucru nu este posibil. Cu toate acestea, toți pacienții trebuie să evite efort fizic semnificativ. Tratamentul insuficienței cardiace în cardiomiopatie dilatativă trebuie considerat paliativ, simptomatic. Nu există dovezi concludente că o astfel de terapie nu are niciun efect asupra prognosticului bolii. Terapia standard care cuprinde un consum redus de sare, diuretice, digitalice și vasodilatatoare poate provoca ameliorare simptomatică, cel puțin în stadiile inițiale ale bolii. Cu toate acestea, la acești pacienți, riscul de intoxicație cu preparatele digitale este crescut. Îmbunătățirea stării pacientului poate fi, de asemenea, cele mai recente medicamente cardiotonice, cum ar fi Amrinone (Amrinone) și un medicament experimental similar Milrinone (Milrinone). Pacienții cu cardiomiopatie dilatativă care prezintă semne de inflamație a miocardului sunt corticosteroizi prescrisi, adesea în asociere cu azatioprină. Un alt pacient cu mare grijă arată adrenoblocanții în doze crescătoare treptate. Indicațiile pentru o astfel de terapie "experimentală" și eficacitatea acesteia rămân discutabile. medicamente antiaritmice pot fi administrate pentru tratamentul pacienților cu aritmii simptomatice sau severe, chiar dacă acestea din urmă pot fi rezistente la efectele atât convenționale și noi, fiind pe studiile clinice, antriaritmicheskih medicamente. Prin urmare, pentru a trata acești pacienți au început să folosească metode alternative, cum ar fi chirurgie excitație cerc de întrerupere care provoacă aritmie sau implantarea defibrilator intern automat. La pacienții cu boală severă, rezistenți la terapia medicamentoasă, care nu au contraindicații, se recomandă să se ia în considerare posibilitatea transplantului de inimă.
În discuția anterioară, au existat semne clinice de cardiomiopatie dilatativă, indiferent dacă acestea erau etiologic primare sau secundare. Majoritatea pacientilor cu cardiomiopatie dilatativă este un primar (de exemplu, având în nici un motiv special ..), dar multe dintre condițiile specifice pot provoca, de asemenea, cardiomiopatie dilatativă, în aceste cazuri, este secundar, deoarece unele dintre aceste condiții sunt reversibile; Semnele caracteristice acestor încălcări vor fi, de asemenea, luate în considerare.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: