Atrezia arterei pulmonare la nou-născuți este o boală congenitală periculoasă caracterizată prin faptul că nu există o comunicare directă între ventriculul drept al inimii și canalul arterial pulmonar.
Ca urmare, circulația pulmonară este redusă drastic sau absentă total, sângele încetează să mai fie saturat cu oxigen și pacientul moare în câteva zile de creșterea hipoxemiei.
Din fericire, această boală este rară: la 1-3% din toate nașterile cu boli cardiace congenitale sau CHD. La rândul său, frecvența nașterii copiilor cu CHD este de asemenea relativ mică: aproximativ 6-8 cazuri la 1000 de nașteri.
Cauzele bolii și factorii de risc
Cauzele bolii nu este încă pe deplin înțeles, dar se știe că, la fel ca în cazul altor tipuri de CHD cauza este schimbarea punctului genei (mutație), care poate avea loc atât în mod spontan și sub influența mutageni.
Teoria lui Spitzer (1923) indică o întoarcere la o anumită etapă a dezvoltării evolutive sau a filogenezei.
Factorii de risc este prezența mutageni de mediu. fizice (radiații ionizante), chimice (fenol conținute în vopsea, compuși de litiu, primirea de antibiotice in timpul sarcinii, si altele.), biologice (rubeola materne, diabet, mama alcoolism).
Deoarece cauza bolii constă în mutația, există un factor de risc suplimentar - ereditatea.
Formulare și tipuri
J. Somerville (1970) a adoptat o clasificare. pe baza gradului de conservare a arterelor pulmonare. Conform acestei clasificări, se disting patru varietăți de viciu:
- atrezia supapei pulmonare (există un trunchi pulmonar și ambele artere);
- atrezia valvei arterei pulmonare și a trunchiului acesteia (există numai artere);
- atrezia valvei pulmonare, trunchiul și o arteră pulmonară (singura ramură a arterei pulmonare);
- atrezia valvei pulmonare, trunchiul și ambele artere pulmonare (circulația sanguină în plămâni se datorează arterelor sistemice colaterale).
Foarte des există atrezia arterei pulmonare cu un defect al septului interventricular la copii (vezi ilustrația din dreapta).
Pericole și complicații
Boala se dezvoltă rapid și reprezintă un pericol grav pentru viața copilului în primele săptămâni și chiar în zilele vieții sale.
Arterial sau arterială canal, care la făt și nou-născut se conectează trunchiul pulmonar al aortei dorsale, vă permite să mențină fluxul de sange la plamani in primele zile de viață.
De asemenea, mortalitatea este asociată cu o îngustare progresivă a arterelor colaterale aorto-pulmonare.
Complicațiile includ insuficiența cardiacă postoperatorie cauzată de creșterea tensiunii arteriale în ventriculul drept și de insuficiența respiratorie cauzată de greșelile chirurgului în timpul îmbrăcării arterei colaterale aorto-pulmonare mari.
Infirmarea cu oxigen poate duce la o întârziere în dezvoltarea copilului, în special a creierului, deoarece țesutul neural este deosebit de sensibil la lipsa de oxigen.
Pentru atrezia arterei pulmonare, simptomele hipoxemiei (înfometarea cu oxigen) sunt caracteristice. Aceasta, mai presus de toate, o cianoză comună, adică albastră, care este păstrată de la nașterea copilului.
Spre deosebire de alte tipuri de EPS, nu există convulsii cu dispnee-cianotică aici. Dar există în formă de con îngroșare la falangele terminale (așa-numitele „copane“ și deformarea unghiei ( „clepsidră“ și „unghie Hippocrates“).
Toracele partea stângă vypyachena deformată înainte ( „bizon inimii“), modificări ale electrocardiogramei nu sunt caracteristice, axa electrica a inimii poate fi transformat în jos spre dreapta.
Auscultarea (ascultarea) arată accentul celui de-al doilea ton din fundul inimii, zgomotul din cel de-al treilea spațiu intercostal. care se desfășoară și pe spate.
Pe raze X, diferențele față de normă sunt vizibile. Conturul plămânilor este mai slab, rădăcinile sunt slab delimitate. Uneori există o asimetrie a imaginii (una ușor este văzută mai clar decât cealaltă). Umbra inimii poate fi de dimensiuni normale sau ușor mărită în diametru. Partea superioară a inimii este ridicată de ventriculul drept mărit, umbra aortei ascendente este mărită.
Se pare că atrezia arterei pulmonare este relativ ușor de diagnosticat prin semne externe și cu ajutorul unei radiografii, cu toate acestea, pentru realizarea unei operații chirurgicale, această informație nu este suficientă.
Angiocardiografia începe cu introducerea unui mediu de contrast în ventriculul drept și este singura modalitate de identificare a surselor de alimentare cu sânge a plămânilor. Prin urmare, procedura are o mare importanță în pregătirea operației.
Când să vezi un doctor
Deoarece boala este fatală și cursul ei este rapid, atunci medicul trebuie consultat imediat, imediat ce există suspiciuni.
Atrezia arterei pulmonare este adesea diagnosticată în maternitate. atunci nou-născutul trece prin studii necesare și este trimis pentru intervenție chirurgicală. Dacă simptomele bolii apar în afara spitalului, trebuie să vă adresați imediat unui medic.
Este transpunerea principalelor nave periculoase pentru nou-născuți și cum să se ocupe de aceasta? Adevărul despre un viciu congenital aici.
diagnosticare
Inițial, boala este diagnosticată de semne externe (vezi "Simptomele bolii"). Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează examinarea fluoroscopică și apoi, dacă se confirmă diagnosticul - cateterism și angiocardiografie. Acesta din urmă vă permite să stabiliți ce tip de boală trebuie să faceți.
Dacă aceste metode nu reușesc să contrasteze cu artele pulmonare reale, mediul de contrast este injectat în vena pulmonară împotriva sângelui.
Cateterizarea se efectuează în același mod ca la pacienții cu tetralogie de la Fallot.
Intervenția chirurgicală - singurul mod de a trata tratamentul. Operațiile pentru acest tip de UPU sunt de două tipuri: radicale și paliative.
Primul permite eliminarea completă a cauzei bolii și se efectuează în cazurile în care pacientul are artere pulmonare de dimensiune normală (boala de tip I). În cazul tipurilor II și III, este posibilă și o operație radicală, dar necesită un trunchi artificial și valvele arterei pulmonare.
Chirurgia paliativă nu elimină complet cauza cruntului și este necesară în cazurile de cianoză progresivă. Scopul unei astfel de operațiuni este de a crește alimentarea cu sânge a plămânilor cu ajutorul anastomozei aorto-pulmonare, ceea ce va crea premise pentru creșterea arterelor pulmonare.
Imediat după operație se efectuează o examinare angiocardiografică secundară. pentru a vă asigura că intervenția a avut succes și că toate departamentele pulmonare sunt spălate cu sânge. Dacă nu, pacientul este returnat la masa de operație.
După 5-10 ani de la intervenția chirurgicală paliativă, examinarea angiocardiografică este efectuată din nou. Dacă în cursul perioadei de timp a început dezvoltarea normală a arterelor pulmonare, atunci se efectuează o operație radicală.
Un defect periculos, cu un rezultat frecvent fatal - pentadul lui Cantrell ... Cum pot să observ asta la timp?
Prognoze și măsuri de prevenire
Cu un tratament în timp util, prognosticul este favorabil. Dintre pacienții care nu au necesitat cusături ale arterei și tijei supapei, mortalitatea postoperatorie atinge 6,2%, dar crește brusc în rândul pacienților care au nevoie de coasere (23%).
De obicei, pacienții după intervenție chirurgicală se simt bine, principala cauză a decesului este insuficiența cardiacă asociată cu creșterea tensiunii arteriale în ventriculul drept.
În absența tratamentului, pacientul moare de foame de oxigen în primele săptămâni de viață. Cu toate acestea, au existat cazuri în care pacienții cu artere colaterale aorto-pulmonare mari au menținut viabilitatea pentru o perioadă lungă de timp.
Măsurile de prevenire sunt tipice pentru toate bolile cauzate de mutații:
- evitați expunerea la mutageni fizici și chimici;
- nu consumați alcool și antibiotice în timpul sarcinii;
- evitați sarcina în timpul unei boli rubeola;
- Dacă UPU sa întâlnit deja în familia mamei sau tatălui sau dacă unul dintre copiii din această căsătorie are deja boala, este necesar să contactați un consilier genetic.
Astfel, atrezia arterei pulmonare este o boală cardiacă congenitală cauzată de o mutație genetică letală sau subletală. Mutația poate să apară spontan sau să fie indusă de factorii de mediu (mutageni) și este moștenită.
Viciul reprezintă un pericol mortal pentru copil în primele zile ale vieții sale și poate duce, de asemenea, la o întârziere a dezvoltării, astfel încât tratamentul trebuie să înceapă imediat.
Până în prezent, boala este tratată numai chirurgical. Prognosticul depinde de tipul de boală care variază în funcție de severitate.
Articole similare
-
Atrezia arterei pulmonare, diagnostic și tratament în Israel
-
Atrezia arterelor pulmonare, tipice, în prognosticul neonatal - popular pentru sănătate
Trimiteți-le prietenilor: