Sinonime ale sindromului Urbach-Vite. Lipoproteinoza Rossle-Urbach-Wiethe. Pielea hialină și membranele mucoase. Hialinoza (Wiethe). Lipoidproteinoza (Urbach). Proteinoza lipoidă mucoasă a pielii.
Definiția sindromului Urbach-Vite. Se pare că tulburarea metabolică complexă ereditară recesivă cu depuneri de proteine lipoidale în piele și în membranele mucoase. Se referă la lipidoză.
Simptomatologia sindromului Urbach-Vite.
1. Răgușeală persistentă, adesea manifestată în copilărie (simptom precoce).
2. modificări specifice pielii și mucoaselor: parțial plate depozite gălbui separat parțial densificat nodulare (în special în amigdalele, laringele, corzile vocale, limbii, feței, obrajii și chenar roșu a buzelor).
3. Conservarea dinților din lapte. aplasia sau hipoplazia incisivilor laterali laterali.
4. Macheliia și macroglossia ocazionale.
5. Tulburări metabolice ale proteinelor, grăsimilor și carbohidraților, disproteinemia, curba patologică a zahărului după exercițiu, glicozuria alimentară. Se poate dezvolta și dislipidemia.
6. Epileptiformele observate frecvent, infantilismul mental.
7. Date radiografice: calcificări intracraniene simetrice. Tulburări de mișcări și adâncirea reliefului membranelor mucoase ale esofagului și stomacului.
8. ESR accelerat.
Etiologia și patogeneza sindromului Urbach-Vite. Tulburare ereditară recesivă a metabolismului proteinelor și lipoidelor (așa-numita proteină lipidică) cu sinteza patologică a proteinelor, conducând la dezvoltarea paraproteinei. Această proteină nu este supusă dezintegrării enzimatice și este depozitată în țesuturile mezenchimale. Este posibil ca factorul primar să fie o încălcare a metabolismului carbohidraților (?), Ceea ce explică dezvoltarea frecventă a sindromului la pacienții diabetici.
Diagnostic diferențial. Colesterolul extracelular (Kerl-Urbach). Alte tulburări de sedimente. S. Lubarsch-Pick (vezi). S. Lejeune (a se vedea).
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: