Estesioneuroblastomul (neuroepiteliomul nervului olfactiv), simptome, tratament, prevenire, cauze

Ce este Estesioneuroblastoma (neuroepiteliomul nervului olfactiv) -

Esthesioneuroblastoma (aesthesioneuroblastoma; estezio- + neuroblastom sin estezioblastoma, estezioneyrotsitoma, estezioneyroepitelioma olfactiv, estezioepitelioma ..) - tumori maligne care se dezvolta din celulele neuroepiteliul olfactiv; Este localizat în pereții cavității nazale, partea nazală a faringelui și zăbrele labirint.

Estesioneuroblastomul este o tumoare rară care reprezintă 3% din toate tumorile maligne ale cavității nazale. Din momentul în care această tumoare a fost descrisă pentru prima oară în 1924 de către Berger și Luke, în lume au existat doar aproximativ 1000 de cazuri de boală.

Dintre neoplasmele maligne ale tractului respirator superior, estezioneuroblastomul este de mare interes nu numai din cauza deficitului său relativ, dar și a caracteristicilor structurii morfologice și cursului clinic.

Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul tratamentului cu Estesioneuroblastoma (neuroepiteliomul nervului olfactiv)

Met, în special la adulți, estesioneuroblastomul este mult mai puțin studiat în copilărie. Se știe că tumora se dezvoltă la fel de frecvent la copiii de ambele sexe, în principal la vârsta de 10 ani. În stadiile inițiale ale estezioneuroblastomului este de obicei localizată în părțile superioare ale cavității nazale. Având o creștere agresivă local-destruiruyuschim, tumoarea se răspândește și umple întreaga jumătate a cavității nazale, crește în sinusurile paranazale, în baza și în cavitatea craniană, pe orbită. Conform publicațiilor din literatura mondială, rezultă că un estezioblastom este capabil de metastaze extinse regionale și îndepărtate. În copilărie, metastazele sunt mai puțin frecvente la nivelul ganglionilor limfatici regionali și chiar mai rar la metastaze la distanță. Zona de leziuni regionale sunt ganglionii limfatici nazofaringieni, superioare profunde cervicale, parotide și submandibulare. Cu metastaze îndepărtate, pleura, plămânii, oasele, măduva osoasă și ficatul sunt afectate.

Simptomele Estesioneuroblastomului (neuroepiteliomul nervului olfactiv)

Ca și în cazul altor forme morfologice ale neoplasme maligne in aceasta locatie, la esthesioneuroblastoma tumora foarte rare in curs de dezvoltare simptom frecvent. Caracteristici anatomice structura și topografic a cavității nazale, a copiilor - îngustimea pasajele nazale, un spațiu de aer mic - de obicei, manifestate prin tulburări progresivă a respirației nazale, până la anosmie. Acest lucru poate fi inițial vîscoasă, secreții apoi mucopurulentă din cavitatea nazală, manifestările clinice în continuare depinde de direcția de creștere a tumorii, răspândirea acesteia în țesuturile înconjurătoare, în special a metastazelor. Celulele de creștere a tumorii prin labirintul spre orbita leasă determină mișcări de restricție globul ocular spre interior-jos și spre interior, are ca rezultat o deplasare a globului ocular aspectul exterior și componenta de țesut moale în proiecția unghiului median al ochiului.

Creșterea neoplasmului în părțile posterioare ale cavității nazale și răspândirea în orbită determină exophthalmos, diplopia și alte simptome oftalmologice patologice.

Distribuție manifestată anterior prin apariția unei mase tumorale în partea superioară și apoi în pasajul nazal general. Din punct de vedere macroscopic, tumoarea este de obicei roșiatică-cianotică în culoare, consistență densă elastică, tuberculoasă. Septul nazal poate fi deplasat în mod semnificativ în direcția opusă, ceea ce determină dificultăți de respirație pe partea sănătoasă. Dacă distrugerea peretelui lateral al cavității nazale tumorii se extinde în sinusul maxilar superior, există umflături în proiecția „canin fossa“ pometele, obrajii țesuturilor moi, creasta alveolară a maxilarului superior - manifestări dentare. După ce și-a exprimat o creștere infiltrativ, esthesioneuroblastoma poate pătrunde în baza și cavitatea craniană cu dezvoltarea simptomelor de hipertensiune intracraniană, dureri de cap persistente, deteriorarea progresivă a stării generale, un proces care implică un număr de nervi cranieni. Simptomele dureroase apar, de obicei, în etapele ulterioare ale dezvoltării tumorii, de obicei, cu o creștere în domeniul fosa pterygopalatine și sunt radiaza.

Diagnosticul bolii estetice (neuroepiteliomul nervului olfactiv)

Diagnosticarea neuroepiteliomului nervului olfactiv este dificilă, în special în stadiile incipiente, când se ia neoplasmul pentru procesul inflamator, adenoidele, corpul străin și polipii cavității nazale. În acest sens, copiii suferă o terapie inadecvată pe termen lung, care include, de obicei, fizioterapia. De regulă, dezvoltarea unei tumori în cavitatea nazală este însoțită de hipersecreție a mucusului vâscos, ceea ce complică examinarea detaliată. Prin urmare, este necesar să se dezinstaleze pasajul nazal cu un aspirator electro și apoi să se efectueze studiul. Cu rinoscopia anterioară în secțiunile superioare și posterioare ale cavității nazale, este posibilă detectarea unei mase tumorale. Cu palparea instrumentală, se simte o tumoră elastică, uneori sângerând după manipulare. Sângerarea se oprește cu ușurință cu o tamponadă frontală. Inspecția cu privire la rinofepirificare, care este optimă pentru copii, vă permite să vizualizați procesul și să efectuați o biopsie țintită, care îl ameliorează pe copil de proceduri repetate neplăcute.

Examinarea cu raze X a sinusurilor paranazale și nazofaringe în pliurile standard convenționale este adesea suficient de informativă pentru a stabili faptul că tumoarea este utilizată, însă ar trebui utilizate proiecții suplimentare pentru a determina amploarea și limitele prevalenței acesteia. Cele mai informative metode de diagnostic pentru tumorile cavității nazale și sinusurilor paranazale se află în stadiul actual al tomografiei computerizate și a imaginii prin rezonanță magnetică.

În complexul măsurilor de diagnostic, este necesară participarea unui oftalmolog și a unui neurolog, care se datorează cursului clinic de estezioneuroblastom descris mai sus. Principalele în stabilirea și confirmarea diagnosticului, ca și în cazul oricărei patologii oncologice, sunt metodele morfologice de diagnosticare. Metodele cytologice de cercetare în această formă de neoplasm sunt informative în 50-70% din cazuri. În cele din urmă, confirmă diagnosticul unei concluzii histologice după o biopsie tumorală.

Diagnosticarea complexă permite determinarea prevalenței și stabilirea stadiului procesului pe baza Clasificării Internaționale pentru tumori ale cavității nazale.

Stau eu. Tumoarea este limitată la un perete al cavității nazale, o coajă nazală fără tranziție spre regiunile anatomice adiacente și fără distrugerea peretelui oaselor. Metastazele nu sunt detectate.
Stadiul II:
- a) o tumoare care trece pe un alt perete al cavității nazale, determinând distrugerea focală a peretelui osos al peretelui, dar care nu se extinde dincolo de cavitate; metastazarea regională nu este determinată;
- b) o tumoare cu același stadiu de prevalență sau o rată mai mică de răspândire, dar cu o singură metastază pe partea leziunii.
Stadiul III:
- a) o tumoare care se extinde către zone anatomice adiacente, care se extinde dincolo de pereții osoși sau trece în cealaltă jumătate a cavității nazale; metastazele regionale și îndepărtate nu sunt definite;
- b) o tumoare cu aceeași stadiu de prevalență sau mai puțină leziune locală, dar cu metastaze multiple pe partea laterală a tumorii sau bilaterale.
Stadiul IV:
- a) o tumoare care înmugurează baza craniului, nasofaringei sau pielea feței cu distrugere osoasă extensivă, dar fără metastaze regionale sau îndepărtate;
- b) o tumoare a oricărei stadii de prevalență cu metastaze regionale sau îndepărtate.

Diagnosticul diferențial ar trebui efectuat cu patologie non-tumorală din copilărie, cum ar fi adenoidele, polipii nazali, hipertrofia concha nazale, organismele străine care cauzează simptome clinice similare.

Tratamentul Estesioneuroblastomului (neuroepiteliomul nervului olfactiv)

Recent, chimioterapia este folosită mai des în stadiul preoperator, în special în cazul tumorilor comune, în prezența metastazelor regionale sau îndepărtate. De la mijlocul anilor '90, am efectuat chimioradioterapia în primul rând în prima etapă. O astfel de tactică are, în opinia noastră, mai multe avantaje: permite tratamentul conservator sau o operație de conservare a organelor în mai multe cazuri cu tumori sensibile. Criteriul principal pentru determinarea posibilității terapiei conservatoare la acești pacienți este prezența regresiei complete a tumorii după prima etapă de radioterapie - SOD 45 Gy.

Uneori, procesul tumoral este imprevizibil și, chiar și după regresia clinică completă a tumorii după terminarea fazei de chemoradiție a tratamentului, s-a obținut, în unele cazuri, o progresie rapidă a procesului tumoral.

În acele cazuri în care există o tumoare reziduală după terminarea radioterapiei, se recomandă intervenția chirurgicală. În acest caz, gradul de regresie a focalizării tumorale joacă un rol decisiv în determinarea amplorii intervenției chirurgicale. În prezența regresiei parțiale (mai mult de 50%), este posibilă efectuarea unei intervenții de conservare a organelor și atunci când procesul tumoral este stabilizat, este indicată implementarea unei intervenții combinate extinsă.

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare