1. Edemul lui Quincke trebuie diferențiat cu angioedemul ereditar (NAO).
Aceasta - boala cronică aparținând grupei imunodeficientelor primare cu moștenire autozomal dominantă și penetranță incompletă asociate cu gene defecte determinate genetic calitative sau cantitative care codifică sinteza unui inhibitor al esterazei component complement C1 (S1inh), care se manifestă sub formă de edem pielii recurente și mucoaselor tractul respirator, tractul gastro-intestinal și urogenital. Prima menționare a acestor edeme a fost făcută de Hippocrates în secolul al IV-lea. BC. e.
Deficitul primar al componentelor complementului este rara, deoarece manifestarea este necesară pentru starea homozigotă de alele autozomal. Excepție - atunci când gena deleția S1inh de tip 1, o mutație punctuală în tip 2 (11r11.2-Q13). Pacientii NAO sunt heterozigote, adică. E. Au una normala si o gena mutant responsabila pentru sinteza si functia S1inh. rata de mutație a genei este o medie de 1/100 000. În ciuda răspândirii unei NAO rare, unele țări au înființat registre naționale ale societății și, de exemplu, în Franța, care descrie 300 de cazuri de boala.
În prezent, există 3 defecte diferite care nu pot fi identificate din punct de vedere clinic:
- prima - în 80-92% din cazuri deficitul cantitativ al C1inh în determinarea metodelor imunologice și enzimatice - tip NAO I;
- a doua - în 15% din cazuri, un defect structural cu o scădere a activității funcționale la un nivel normal sau ridicat de C1inh - HAO de tip II;
- al treilea - în 1-5% din cazuri S1inh modificat structural (cu concentrații posibile ↑ 3-4 ori); agregate formate cu globuline (sau albumina) sau o activitate ser autoantibody S1inh blocat - tip AEE III. Mecanismul principal cu angioedem asociat cu efecte ONA mediatori - bradikinina, histamina, derivați ai acidului arahidonic, citokine.
Criterii de diagnosticare a NAO
- Anamneza pozitivă genetică (familială) în 70-80% din cazuri (peste 3-4 și chiar mai multe generații).
- Caracteristicile edemului: palid, foarte dens, cu o margine limpede, cu piele sanatoasa, capturarea de la 3-4 cm in diametru pana la suprafete mari; fără hiperemie ("edem rece"), cu un sentiment de "tensiune", "spargere a țesuturilor". Caracterizat prin umflături dureroase. față, trunchi, extremități, adesea una și aceeași localizare ("edem ciclic"). Atunci când apăsați pe edemul gaurii nu rămâne.
- O legătură clară umflarea pielii și / sau mucoaselor, abdominalgy declanseaza: traumatisme mecanice, intensitatea, care pot fi foarte diferite - de compresie ușoară de îmbrăcăminte sau leziuni pulmonare și fracturi la nivelul osului (inclusiv sport și accidente de muncă); apariție a edemului după extracția dentară, operații chirurgicale, proceduri de diagnostic natura invazive.
- Apariția edemului pielii și / sau mucoaselor și abdominalgii cu activitate intensă fizică, răcire, suprasarcină psiho-emoțională, împotriva bolilor infecțioase, menstruație (adesea debutul in adolescenta), iau contraceptive orale in timpul sarcinii.
- Localizarea edemelor: adesea în părțile distal ale extremităților, tractului respirator superior (mai mult de 20% din cazuri) și tractului gastro-intestinal (mai mult de 40% din cazuri).
- Momentul edem și dinamica schimbărilor ale bolii: edem se formează pe parcursul mai multor ore (de la 1 la 36 de ore), regresia (reținere și după tratament), în termen de 10-72 ore (până la un maxim de 7-14 zile). Caracterizat remisie de 7-10 zile la 12 luni, posibilitatea unor atacuri continue și latente (subclinice), in timpul.
- Dezvoltarea eritemului inelar (erithema annulare) în mai mult de 50% din cazuri.
- Urticarie, hiperemie locală și mâncărime nu sunt caracteristice.
- Abdominalgia în asociere cu angioedem sau izolată în flux atipic.
- Deficiență calitativă sau cantitativă a C1inh în momentul atacului de edem și / sau abdominală.
- Reducerea componentelor C4-, C2-, C1- ale complecșiei în sângele periferic. Cu o scădere a C8, C9, este posibil un curent mai mare.
- Eozinofilie periferică, teste alergice pozitive cu IgE, scarificare pozitivă (sau prik-) cu alergeni domestici, epidermici, polen și alimentar (poate o combinație rară de atopie și NAO).
- Efect pozitiv pronunțat cu injecție intravenoasă de Clinh purificat. plasmă nativă, acid epsilon-aminocaproic (E-ACC), danazol, stanazol, metiltestosteron.
- Ineficiența antihistaminelor, glucocorticosteroizii (efect slab sau absent), norepinefrina, antibiotice, medicamente antiparazitare, enzime, proteogene vegetale.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: